韓新強 祖茂衡

患者 男，55歲。因雙下肢靜脈曲張一年余，反復(fù)上腹脹痛4天入院。查體：面部、胸背部見色素沉著，腹稍膨，肝脾肋下未及，左上腹輕壓痛，無反跳痛，移動性濁音（±），雙下肢見靜脈曲張。胸部CT示：兩肺氣腫征，右肺中葉及兩肺下葉支氣管成柱狀擴張，管壁增厚(見圖1)。消化內(nèi)鏡示：慢性淺表性胃炎伴糜爛。腹部MRV提示：下腔靜脈第二肝門處閉塞，肝右靜脈稍細，肝左、中靜脈顯示尚可，可見細小副肝靜脈，肝硬化，腹水(見圖2)。血常規(guī)結(jié)果見表1。骨髓細胞學(xué)檢查示：骨髓增生活躍，嗜酸性粒細胞明顯增多，以桿狀和分葉為主，紅系、淋巴系減低。腹水涂片見大量嗜酸性粒細胞。

討論 布-加綜合征(Budd-Chiari syndrome,簡稱B-CS)是由肝靜脈阻塞和(或) 其開口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的，以伴有下腔靜脈高壓為特點的一種肝后性門脈高壓癥[1]。發(fā)病多為青壯年，綜合國內(nèi)近20年來發(fā)表的文獻BCS患者已經(jīng)超過萬余例，居世界首位。研究表明，凝血機制不良、妊娠、口服避孕藥、感染、外傷和腫瘤等均可為該病的激發(fā)因素[2]。

嗜酸粒細胞增多綜合征(Hepereosinophilic syndrome,HES) 是以血中嗜酸粒細胞增高伴多臟器浸潤為特征而病因尚未明確的一組疾病。1975年Chusid等[3]提出HES診斷標準為：①嗜酸粒細胞絕對數(shù)高于1500，持續(xù)6個月以上或因嗜酸粒細胞增加于6個月內(nèi)死亡；②有多系統(tǒng)及多臟器受累的證據(jù)；③未發(fā)現(xiàn)引起嗜酸粒細胞增多的常見原因。結(jié)合該患者病史及輔檢符合HES診斷。

表1 患者嗜酸粒細胞變化情況

圖1 雙肺下葉支氣管擴張并上葉氣腫征

圖2 下腔靜脈肝后段閉塞

該病例經(jīng)MRI和DSA血管造影均證實為布-加綜合征，介入手術(shù)行下腔靜脈球囊擴張手術(shù)，術(shù)后腹脹、腹水、下肢靜脈曲張等癥狀、體征有所緩解或消失，嗜酸細胞計數(shù)有所下降，至術(shù)后兩月復(fù)查，已基本降至正常。目前B-CS病因仍不明確，有報道可能與骨髓異常增生有關(guān)[4]，該患者同時存在胃潰瘍，這可能與患者存在胃底食管靜脈淤血及肝功能損害有關(guān)[5]。國內(nèi)外均有嗜酸粒細胞增多伴胃潰瘍發(fā)生的報道[6,7]，但嗜酸粒細胞增多同時伴布-加綜合征及胃潰瘍發(fā)生國內(nèi)外至今均未報道，具體病因不明，實屬罕見。

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