鄧克學(xué) 許實成

【病例資料】病例 1:患者男性62歲,患者“反復(fù)活動時胸悶、氣促一年”,胸片提示右下肺巨大占位,體檢右下肺叩呈濁音,聽診呼吸音減低。CT檢查:右側(cè)胸腔見一巨大軟組織影,邊界清晰,病灶呈軟組織密度,病灶中央?yún)^(qū)域可見散在斑點狀鈣化,病灶大小為18cm×11cm,增強后病灶呈明顯不均勻強化,MIP顯示病灶內(nèi)迂曲增粗腫瘤血管,MPR重建顯示腫瘤巨大,對側(cè)肺組織壓縮呈膨脹不全,壓縮肺組織強化。手術(shù)結(jié)果顯示:腫塊位于右下胸腔,與肺組織關(guān)系密切,粘連緊密,與胸壁、縱隔有束帶狀粘連,腫塊質(zhì)韌,大小約20cm×15cm×15cm,表面分葉,瘤體血供豐富,包膜完整,分離腫塊見腫塊與上肺后段,下葉后基底段粘連嚴(yán)密。病理結(jié)果提示:右胸腔孤立性纖維瘤。瘤細(xì)胞呈梭形,束狀或編織狀排列伴間質(zhì)膠原化及變性壞死,核分裂像不多見。CD 34(+),S100(-),bcl-2(+),SM A(-)(圖 1)。

病例2:患者男性65歲,胸悶半年余,右側(cè)呼吸音明顯減低。CT顯示:病灶位于右側(cè)胸腔,占據(jù)整個胸腔內(nèi),病灶呈等密度,未見鈣化,增強后呈明顯均勻強化,冠狀面重建顯示腫塊呈類圓形巨大占位,邊緣光滑,肺組織壓縮明顯,呈均勻強化的肺組織壓縮在肺門旁,病灶與肺組織間界限清,可見假包膜征影。手術(shù)結(jié)果顯示病灶位于右下胸腔,表面光滑,界清,有一幕簾與膈肌相連,幕中可見血管,右肺膨脹不全,病灶與腫塊有少許粘連。病理顯示 (右側(cè)胸腔)孤立性纖維腫瘤,瘤細(xì)胞呈梭形,細(xì)胞輕度異型,核分裂像少見,索狀排列,間質(zhì)、膠原纖維增生伴玻璃樣變,免疫組化:CD 99(+),V im(+),CD34(+),SMA(-),S100(-),CD117(-)。

【討論】

1.孤立性巨大胸腔纖維瘤的組織發(fā)生與臨床

Wagner第一次提出孤立性纖維瘤,在1931年Klemperer和Rabin發(fā)現(xiàn)起源于間皮下纖維,多源于臟層胸膜,突入胸腔內(nèi)生長,呈局限性腫瘤生長,與彌漫性胸膜腫瘤不同,1952年,Clagett等[1]以局限性纖維間皮瘤命名以區(qū)別通常常用的胸膜間皮瘤(與石棉相關(guān))。目前孤立性胸膜纖維瘤其組織學(xué)發(fā)生仍然不明。為避免與胸膜間皮瘤加以區(qū)別,目前使用孤立性纖維瘤。

孤立性胸膜纖維瘤少見,僅占不到5%,其中2/3來源于臟層胸膜,1/3來源于壁層胸膜,且稍多見胸腔下部,本組2例均發(fā)生在胸腔下部,呈巨大占位。可發(fā)生于任何年齡,各年齡組均可發(fā)病,大多數(shù)病人為45～65歲,男女發(fā)病概率相等。與石棉接觸無關(guān)。大約54%的病人臨床無癥狀,生長緩慢,文獻報道最長可達20年。40%的病人出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難或胸痛等癥狀,少數(shù)病人出現(xiàn)典型的伴發(fā)癥狀包括肺性肥大性骨關(guān)節(jié)病、杵狀指或低血糖癥狀[2]。本組2例病人均為呼吸困難體檢發(fā)現(xiàn),而未見肺外骨關(guān)節(jié)病征象,也可能是由于病例較少的原因。

2.胸腔巨大孤立纖維瘤的CT表現(xiàn)

本組胸膜巨大孤立性纖維瘤CT有以下特點:①腫塊均呈巨大明顯占位,病灶幾乎占據(jù)整個半側(cè)胸腔,呈圓形2例,腫塊邊緣銳利;②腫塊密度均勻,與肌肉密度相當(dāng),1例瘤內(nèi)可見斑塊狀鈣化,腫塊中央無不均勻壞死;③增強后腫塊呈明顯均勻強化,瘤體富血供,MIP可見腫塊內(nèi)明顯迂曲腫瘤血管;④三維重建顯示腫瘤推移周圍結(jié)構(gòu)而非浸潤,腫塊向?qū)?cè)肺組織移位,并見腫塊邊緣逐漸變窄;⑤不伴胸腔積液;⑥相鄰肋骨無破壞。本組病例報道與既往文獻報道相似[1-5]。8%～17%的病人合并胸腔積液,但少數(shù)情況下局限性纖維瘤可侵犯胸壁造成骨質(zhì)破壞或出現(xiàn)多發(fā)性病變。

3.診斷及鑒別診斷

CT檢查有助于確定巨大孤立胸膜纖維瘤的起源和范圍,但這對于CT診斷并不具有特征性表現(xiàn)。但有一定特征征象提示巨大孤立胸膜纖維瘤,包括孤立性胸腔內(nèi)巨大腫塊,腫塊呈軟組織密度,增強后呈明顯均勻強化,腫瘤呈纖維化富血供改變,邊緣銳利,有時腫塊可呈分葉狀,無胸壁侵犯等可作出診斷。但對于胸腔內(nèi)巨大占位病變,除了與肺癌、肺肉瘤及肺內(nèi)良性腫瘤鑒別外,還需與胸腔內(nèi)下列疾病鑒別。

3.1 胸腔陳舊性血腫機化:此類病變很少見,病變可能為結(jié)核經(jīng)藥物治療后,大多有外科手術(shù)治療史,有的病變存在數(shù)十年以上。占位征象明顯,可占據(jù)半個胸腔,呈類圓形,邊緣銳利光整,發(fā)生機制不清,可能是初次出血后形成的鏡下出血不能吸收,由于反復(fù)機化及纖維包膜下新生脆弱血管形成新的出血,加上機體的凝血等諸多因素的影響而形成。CT顯示病灶內(nèi)密度不均勻,壁不同程度的增厚,可見斑點狀鈣化,病灶邊緣大多可見環(huán)形鈣化,增強后病灶不強化且灶內(nèi)不見任何腫瘤血管影;此類病人追問病史均可能曾經(jīng)有胸部外傷史[6,7]。

3.2 胸腔神經(jīng)源性腫瘤:神經(jīng)源性腫瘤(神經(jīng)鞘膜瘤)好發(fā)于四肢及軀干等體表,發(fā)生在胸部的僅占2.3%～6.6%,發(fā)生在胸膜上的神經(jīng)鞘膜瘤非常少,容易誤診,多起源于脊神經(jīng),病灶多位于后縱隔脊柱旁區(qū),少數(shù)來源于肋間神經(jīng)、迷走神經(jīng)和膈神經(jīng);病灶呈孤立性結(jié)節(jié)影,邊緣光滑,密度均勻,類圓形致密陰影,軟組織腫塊緊貼外側(cè)胸壁,肺組織明顯受壓,肋骨受壓變形,可伴骨質(zhì)破壞,病灶邊緣光滑或邊緣毛糙,病灶強化不均勻,內(nèi)見囊性壞死,CT病灶密度類似或稍低于肌肉,增強后可出現(xiàn)輕微強化,囊變區(qū)密度更低,無強化。而神經(jīng)纖維瘤最常見神經(jīng)纖維瘤?、裥突蚨喟l(fā)的叢狀神經(jīng)纖維瘤CT上稍低密度,增強后強化不均勻[8]。

3.3 鈣化纖維假瘤:屬于罕見的良性腫瘤,與胸膜局限纖維瘤不同,發(fā)生于兒童和年輕人,常常發(fā)生于先前的炎性病變,病灶內(nèi)含有大量的沙粒樣鈣化,可呈孤立性或多發(fā)性[9]。

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4.姚洪祥,張金山,白友賢,等 .胸膜孤立性纖維瘤的CT表現(xiàn) .中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2006,14:406-409

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