袁宜榮,漆平芳,李伯和,黃國兵,謝德斌

(宜春市人民醫(yī)院,江西宜春 336000)

患者女,59歲,因頭痛、頭昏約 1個月,加重 15 d伴嘔吐,于 2008年 10月 22日入院。查體：GCS 15分,嗜睡,無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。既往有高血壓病史 10 a,腦梗死史 3 a。入院前6 d當(dāng)?shù)蒯t(yī)院CT檢查示右額葉占位病變,右側(cè)裂區(qū)高密度影。入院前2 d本院MRI檢查示右額葉占位病變,考慮腦膜瘤并右側(cè)裂區(qū)出血灶形成。入院 1 d顱腦CT檢查示右額葉占位病變,右側(cè)裂區(qū)等信號影。腹部B超、肺部及上腹部CT檢查均未見明顯異常。擬診：右額葉占位(腦膜瘤?)合并側(cè)裂區(qū)血腫。入院后 3 d在全麻下行右側(cè)單額入路腫瘤切除術(shù),術(shù)中見腫瘤邊界清楚,呈魚肉狀,3.5 cm× 4.5 cm×3.0 cm,質(zhì)地中等,與硬腦膜無明顯粘連。術(shù)中探查側(cè)裂區(qū)有黃染。行腫瘤分塊切除術(shù)。術(shù)后患者恢復(fù)良好。術(shù)后病理檢查示小B細(xì)胞型淋巴瘤。通知患者加行放化療,患者未接受。術(shù)后 2個月,患者再次頭痛、嘔吐、行走不穩(wěn),顱腦MRI顯示右額葉腫瘤復(fù)發(fā),行全腦放療(2 Gy/次、共20次),局部補(bǔ)照(2Gy/次、共10次)及DICE方案(地塞米松+異環(huán)磷酰胺 +順鉑+足葉乙甙)化療。癥狀消失。術(shù)后1.5 a、放化療4.5個月后患者GOS 5分。

討論：中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤包括原發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的淋巴瘤(PCNSL)和全身淋巴瘤侵入中樞神經(jīng)系統(tǒng)的繼發(fā)性淋巴瘤。本例屬于PCNSL,臨床少見,但近年發(fā)病率呈上升趨勢。以前命名很多,如淋巴肉瘤、網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤、血管外皮肉瘤、小膠質(zhì)細(xì)胞瘤、混合性血管肉瘤等,現(xiàn)稱其淋巴瘤或惡性淋巴瘤?？稍谌魏文挲g發(fā)病,無性別差異,可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位,但大多數(shù)發(fā)生在幕上。

本例為B細(xì)胞型淋巴瘤。其主要癥狀與體征因占位性病變或彌散性腦水腫引起。本例早期表現(xiàn)為頭痛、嘔吐等高顱內(nèi)壓癥狀,并可伴有精神方面的改變,如性格改變和嗜睡等。局限性體征取決于腫瘤的部位和范圍,可出現(xiàn)肢體麻木,癱瘓,失語和共濟(jì)失調(diào)等,癲癇少見。有學(xué)者指出該病最常見的體征是輕偏癱和視神經(jīng)乳頭水腫。末梢血中白細(xì)胞分類中淋巴細(xì)胞可增高。CT檢查多表現(xiàn)為高密度或等密度病灶,多為實(shí)體的圓形或橢圓形,其周圍常有水腫帶,強(qiáng)化后密度呈明顯均勻一致的增強(qiáng)是本病的特點(diǎn)。MRI檢查表現(xiàn)多樣,對病變部位范圍和水腫的顯示優(yōu)于CT,但無特異性表現(xiàn)。需依靠病理確診。本例伴大腦右側(cè)裂區(qū)血腫,原因不明。

本病對放療十分敏感。一旦確診放療為首選治療方法。一般全腦照射 40～50 Gy后,局部補(bǔ)照 5～10 Gy,放療應(yīng)在術(shù)后 2周進(jìn)行。手術(shù)治療的目的是明確診斷。手術(shù)加放療聯(lián)合化療的綜合療法是本病的最佳治療方法。