楊曉霞

（夏縣中醫(yī)院檢驗(yàn)科，山西 夏縣044400）

紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）是一種累及多系統(tǒng)、多器官，具有多種自身抗體的自體免疫性疾病，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，故容易誤診。血液病診斷，必須是形態(tài)學(xué)與臨床表現(xiàn)相結(jié)合，必要時(shí)做細(xì)胞化學(xué)染色、病理學(xué)及免疫學(xué)檢查等。而基層醫(yī)院由于受開設(shè)項(xiàng)目的限制，往往導(dǎo)致臨床上少見疾病誤診，從2005年至2008年我院對(duì)紅斑狼瘡疾病誤診3例，現(xiàn)報(bào)道并分析如下。

1 病 例

病例1：患者，女，42歲，在炎熱夏季去鄉(xiāng)下勞動(dòng)并住宿1宿后，雙下肢見瘀血點(diǎn)及紅腫，懷疑蚊蟲叮咬，未予特殊重視。5 d后雙下肢瘀點(diǎn)、瘀斑逐漸增多，并向上延伸，且牙齦出血。查體：脾腫大。血常規(guī)：白細(xì)胞（WBC）4.5×109/L，紅細(xì)胞（RBC）2.75×1012/L，血紅蛋白（Hb） 96 g/L，血小板（PLT）50×109/L。 尿常規(guī)：尿蛋白（＋＋），尿潛 血（＋＋），WBC（＋），RBC（＋＋）。骨髓涂片：診斷為血小板減少性紫癜。臨床立即給予潑尼松治療，并輸新鮮血小板2單位。2 d后查血常規(guī)，PLT 1.0×109/L，WBC 3.5×109/L，RBC 2.3×1012/L，患者立即前往中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院診治。血沉 80 mm/h，抗核抗體陽性，尿素氮10.9 mmol/L，PLT 0.2×109/L，給予血小板糾正治療后，轉(zhuǎn)入山西省中醫(yī)研究院腎內(nèi)科，確診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

病例 2：患者，女，36歲，因煩躁、失眠、心悸、食欲不振、神態(tài)恍惚、猜疑，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予精神系統(tǒng)藥物治療1個(gè)月，無明顯效果。近日自覺全身疼痛，體溫持續(xù)38.5℃。查血常規(guī)：WBC 3.4×109/L，RBC 3.2×1012/L，Hb 95 g/L，PLT 100×109/L，抗鏈“O”（＋）；骨髓涂片診斷：白細(xì)胞減少癥。2 d后，查尿常規(guī)：尿蛋白（＋＋），尿潛血（±），隨后發(fā)現(xiàn)患者雙下肢偶見出血點(diǎn)。 復(fù)查血常規(guī)：WBC 3.0×109/L，RBC 3.0×1012/L，Hb 90 g/L，PLT 85×109/L。 隨即復(fù)查骨髓片，在片尾找到可疑狼瘡細(xì)胞，查抗核抗體陽性，確診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

病例3：患者，女，19歲，實(shí)習(xí)護(hù)士，自覺腰部酸困乏力、眼臉浮腫，平時(shí)身體無不適。查尿常規(guī)：蛋白（＋＋），偶見粗顆粒管型，肌酐、尿素氮均正常，抗鏈“O”陽性。 血常規(guī)：WBC 4.5×109/L，中性分葉核80%，淋巴細(xì)胞15%，嗜酸細(xì)胞3%，嗜堿細(xì)胞1%，單核細(xì)胞2%，中性粒細(xì)胞漿內(nèi)可見中毒顆粒，臨床診斷為原發(fā)性腎小球腎炎。用中西藥治療半年之久，患者病情無明顯變化，浮腫反復(fù)出現(xiàn)。前往省市4家醫(yī)院均診斷為腎小球腎炎，治療效果欠佳?；颊咔巴本┠翅t(yī)院，查血清補(bǔ)體C3降低，抗ds-DNA陽性，腎活檢找到狼瘡細(xì)胞，診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

2 誤診分析

紅斑狼瘡是免疫復(fù)合物的沉積或抗體直接侵襲而出現(xiàn)血管壁的炎癥和壞死，累及多臟器的自身免疫性的炎癥性結(jié)締組織疾病，因此臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)表明，大約有80%的紅斑狼瘡患者會(huì)出現(xiàn)皮疹，以面頰部紅斑、軀干部皮疹常見。病例1表現(xiàn)為雙下肢見瘀點(diǎn)及紅腫、牙齦出血；而病例2和病例3僅表現(xiàn)為煩躁、失眠、心悸、食欲不振、精神恍惚、猜疑等或腰酸困乏力、眼臉浮腫，并未表現(xiàn)皮疹等臨床病癥。故經(jīng)驗(yàn)不足的醫(yī)生很難考慮到此病，造成誤診。

紅斑狼瘡血常規(guī)檢測指標(biāo)結(jié)果與許多疾病表現(xiàn)類似。如血小板減少性紫癜在臨床上表現(xiàn)血小板數(shù)目減少，血小板減少可刺激骨髓造血旺盛，巨核細(xì)胞大量增加。而病例1患者血常規(guī)檢測結(jié)果及臨床體征、血象、骨髓象等均符合血小板減少性紫癜，故造成誤診。病例2患者骨髓中中性粒細(xì)胞減少，而紅系相對(duì)增多，巨核系輕度增多，與白細(xì)胞減少癥骨髓象很相似。且白細(xì)胞減少癥的患者也常有疲乏無力、精神不振、睡眠差、記憶力減退、胃納不佳等類似神經(jīng)衰弱之癥狀，特別是外周血白細(xì)胞減少是最主要的實(shí)驗(yàn)診斷依據(jù)。故此造成病例2的誤診。原發(fā)性腎小球腎炎在臨床上以腎病及/或腎炎或以無癥狀性血尿、蛋白尿等為主要表現(xiàn)，而狼瘡性腎炎，在無特殊癥狀前很難與腎小球腎炎相鑒別，某些患者只能做腎活檢等才能明確診斷。病例3由于癥狀不典型，常規(guī)檢測符合腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)，故此誤診。

3 討 論

基于上述誤診原因分析，我們感覺到，疑似SLE，建議患者到具備一定能力的醫(yī)療機(jī)構(gòu)住院進(jìn)一步檢查，否則容易誤診、漏診。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是自身免疫性疾病，單純根據(jù)臨床表現(xiàn)診斷困難。因此，必要的輔助檢查具有重要的臨床意義。血液病不能單憑臨床與形態(tài)學(xué)作出診斷，必須以臨床和血細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查為基礎(chǔ)，將免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)新知識(shí)、新技術(shù)應(yīng)用到血液病學(xué)中，構(gòu)成現(xiàn)代臨床血液學(xué)與分子生物學(xué)診斷技術(shù)，彌補(bǔ)形態(tài)學(xué)的經(jīng)驗(yàn)性與主觀性帶來的負(fù)面缺陷，提高血液病的診斷與治療水平，達(dá)到WHO新分類的分子生物學(xué)水平。如上述幾個(gè)病例中，如果能夠?qū)购丝贵w（ANA）、抗雙鏈 DNA（dsDNA）抗體、抗可溶性核抗原（ENA）抗體，特別是抗DNA組蛋白復(fù)合物（DNP）抗體、狼瘡細(xì)胞（LE細(xì)胞）和抗核小體抗體進(jìn)行免疫抗體檢測則能夠最終確診，避免誤診。

做為檢驗(yàn)工作者，不僅應(yīng)具有較高的觀片診斷技術(shù)，還應(yīng)該具備臨床醫(yī)師素質(zhì)，把臨床與檢驗(yàn)緊密結(jié)合，這樣才能減少誤診。