近日，北京協(xié)和醫(yī)院胸外科成功救治了一例罕見的多發(fā)肺動脈瘤合并白塞氏病伴上腔靜脈缺如患者?；颊吣行?，31歲，近兩月來間斷大咯血，嚴重時曾一次咯血1000ml?；颊咴谕庠褐委煟Ч患?。

胸外科收患者入院后，經(jīng)進一步檢查，明確診斷：右中下肺動脈瘤（外周型），伴白塞氏病，肺動脈高壓，合并上腔靜脈缺如。肺動脈瘤為罕見疾病，80%位于肺主動脈，本例患者為外周型肺動脈瘤，同時合并上述其他病癥，臨床極為罕見。

肺動脈瘤破裂時可形成肺動脈－支氣管瘺，易導致大咯血甚至死亡，且對已出現(xiàn)大咯血的患者進行藥物治療或介入栓塞均效果不佳，胸外科決定為其施行急診手術。經(jīng)左側開胸探查，發(fā)現(xiàn)患者胸腔內(nèi)解剖結構異常，上腔靜脈缺如，胸膜下迂曲的側支循環(huán)靜脈豐富；而且由于患者支氣管動脈栓塞及既往肺內(nèi)出血伴感染，肺門粘連嚴重，難以解剖肺動脈瘤，于是，專家組決定為其施行右肺中下肺葉切除術。手術順利完成，術后患者再未咯血，并恢復了生活的信心，于術后一周出院。