王慧智,李會(huì)影

(牡丹江醫(yī)學(xué)院紅旗醫(yī)院婦產(chǎn)科,黑龍江 牡丹江 157000)

原發(fā)女性生殖器官發(fā)育異常很少在青春期前發(fā)現(xiàn),常是在青春期因原發(fā)性閉經(jīng),腹痛或婚后性生活困難。流產(chǎn)或早產(chǎn)就醫(yī)時(shí)被確診?；即瞬〉幕颊叱惺苤薮蟮纳硇膲毫?是驚慌失措的難言之隱,嚴(yán)重的影響了患者的正常生活,因此對(duì)此病的一些報(bào)道顯得尤為重要。

1 臨床資料

2006～ 2008年牡丹江醫(yī)學(xué)院紅旗醫(yī)院收治生殖器發(fā)育異常的病歷資料介紹如下。

例 1,女,17歲,周期性下腹痛3年為主訴入院,至今無(wú)月經(jīng)來(lái)潮,近3年出現(xiàn)周期性下腹痛 ,體格檢查:一般狀態(tài)良好,具備第二性征,婦檢:外陰發(fā)育良,無(wú)陰道開口,閉鎖處黏膜表面色澤正常,不向外膨隆。肛查,捫及向直腸凸出的包快。盆腔彩超可見(jiàn)正常子宮及卵巢,宮腔及子宮下方陰道部位可見(jiàn)長(zhǎng)圓形無(wú)回聲區(qū)。腰硬聯(lián)合麻醉下行陰式陰道閉鎖切開術(shù),流出暗黑色黏稠液體隨按壓宮底不斷排出約800mL。排凈積血后,利用已游離的陰道黏膜覆蓋創(chuàng)面。術(shù)后定期擴(kuò)張陰道防攣縮。術(shù)后恢復(fù)良好。隨訪6個(gè)月,建立正常月經(jīng)周期。

例 2,女,30歲,主訴從無(wú)月經(jīng)來(lái)潮,發(fā)現(xiàn)無(wú)陰道 10年。體格檢查:一般狀態(tài)良好,第二性征發(fā)育正常。婦檢。外陰良,陰道外口處見(jiàn)一淺凹陷。肛查,腹部觸診不到子宮。盆腔彩超見(jiàn)痕跡子宮,雙側(cè)卵巢發(fā)育尚正常。術(shù)前陰道腸道充分準(zhǔn)備。行乙狀結(jié)腸代陰道術(shù),術(shù)中探見(jiàn)雙側(cè)卵巢及輸卵管發(fā)育正常,雙側(cè)卵巢下方各有一個(gè)鴿卵大小的質(zhì)硬結(jié)節(jié),診斷為始基子宮。術(shù)后放置陰道模具現(xiàn)已結(jié)婚。

例 3,女,19歲,10年前車禍盆腔粉碎性骨折致使月經(jīng)排除困難,9歲時(shí)車禍,15歲有腹痛,體檢發(fā)現(xiàn)腹部有包塊于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行剖腹探查發(fā)現(xiàn)腹部?jī)?nèi)有大量白色分泌物并行陰道開孔術(shù),之后每晚用手助其陰道內(nèi)分泌物排出至今,病程中有腹痛。婦檢外陰發(fā)育正常,陰道僅容一指 ,探查長(zhǎng)約2cm,超聲顯示子宮,卵巢發(fā)育正常,盆腔 MRI顯示宮頸抬高宮頸遠(yuǎn)端及陰道上半部分存留大量液體呈長(zhǎng) t1,t2信號(hào),考慮陰道下端閉鎖。術(shù)中探查陰道內(nèi)距處女膜緣約2cm處可觸及陰道狹窄環(huán),瘢痕組織堅(jiān)韌,環(huán)中央可見(jiàn)一小孔推針進(jìn)入約7cm有深褐色液體溢出,術(shù)中診斷陰道狹窄。行宮腔鏡下黏連切開術(shù)電刀依次切開見(jiàn)陰道內(nèi)流出咖啡色液體約500mL。宮腔鏡探查宮腔,宮頸呈桶狀。術(shù)后放置陰道模具防陰道攣縮黏連。術(shù)后恢復(fù)良好。

例 4,女,25歲,身材矮小 ,超聲顯示痕跡子宮,雙側(cè)附件正常,并有卵泡發(fā)育。檢查患者染色體核型為 46,XX。2年前行右側(cè)腎上腺腫瘤切除,術(shù)后月經(jīng)來(lái)潮與乳房發(fā)育,月經(jīng)不規(guī)律,性激素六項(xiàng)檢查雄激素3.85nmol/L。?？茩z查:全身多毛,無(wú)喉結(jié),乳房發(fā)育欠佳,外陰毛發(fā)分布呈菱形,陰蒂肥大似男性陰莖長(zhǎng)約3cm,直徑約 1.5cm,無(wú)勃起,會(huì)陰聯(lián)合高 ,封閉尿道口與陰道口,陰莖下會(huì)陰聯(lián)合上有一小孔,自小孔探針探查指向下方,尿液與經(jīng)血可能由此流出。行外陰整形術(shù),剖開陰唇融合使之分離 ,下方達(dá)肛門上3.5cm,可見(jiàn)尿道口下方緊鄰陰道口,陰道可容一指,將陰道壁與會(huì)陰體邊緣縫合,后將陰莖切除,將兩側(cè)相當(dāng)于大陰唇處縫合,尿道口上方形成隆起陰蒂。術(shù)后行人工周期使之建立正常月經(jīng)周期。

2 討論

生殖器發(fā)育異常包括處女膜閉鎖,陰道發(fā)育異常與兩性畸形。處女膜閉鎖與陰道閉鎖[1]的患者經(jīng)詳細(xì)檢查有近正常的的子宮體、卵巢功能正常,則應(yīng)在月經(jīng)初潮之后擇期手術(shù),以利經(jīng)血引流、性交,經(jīng)治療有希望宮內(nèi)妊娠。若無(wú)子宮或始基子宮等無(wú)生育可能者,最好在婚前后選期行人工陰道成形術(shù),主要解決性生活問(wèn)題。診斷明確后應(yīng)根據(jù)患者原社會(huì)性別,本人愿望及畸形程度予以矯正,除陰莖發(fā)育良好者 ,一般均按女性矯正。本例采用肥大陰蒂切除術(shù) (外陰整形術(shù))。生殖器發(fā)育異常的有效治療方法是手術(shù)治療,根據(jù)患者的具體情況選擇手術(shù)時(shí)機(jī)晚,承受巨大精神痛苦,患者經(jīng)過(guò)治療后基本可以滿足其正?；橐錾畹脑竿?但是該類病人是特殊的群體,尚需社會(huì)的理解與認(rèn)知,尚需臨床醫(yī)生與心理醫(yī)生的共同努力使其無(wú)論生理與心理上都達(dá)到正常人的狀態(tài)。此類病人應(yīng)注意早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療,避免患兒長(zhǎng)期當(dāng)作男孩撫養(yǎng),造成術(shù)后社會(huì)、家庭、個(gè)人心理及其它方面的不良影響,目前認(rèn)為患兒在出生后 1～ 1年半內(nèi)手術(shù)最為理想。對(duì)于腎上腺皮質(zhì)增生、腫瘤所致的腎上腺——性腺綜合征患兒宜在出生后及早給予腎上腺皮質(zhì)類固醇治療,再作其它方面的治療,大多數(shù)病人需行外科手術(shù),另外胎兒期孕婦應(yīng)盡量避免使用雄激素和合成孕激素以降低該病的發(fā)生率。以前對(duì)于治療該病后妊娠率上升的報(bào)道很少,目前略有增多,曾有人報(bào)道腎上腺——性腺綜合征病人經(jīng)外陰成形術(shù)和強(qiáng)的松治療后發(fā)生排卵。治療效果較差的原因跟未能及早診治有一定的關(guān)系。

[1]倪妍,李曉琴,呂衛(wèi)琴.8例Ⅰ 類陰道閉鎖的臨床診斷與治療分析[J].中國(guó)婦產(chǎn)科臨床雜志,2005,3:55-56