李 晶,牛慶玲,姜春巖

(大慶油田總醫(yī)院兒科,黑龍江 大慶 163000)

晚發(fā)性維生素 K缺乏癥,又稱獲得性凝血酶原缺乏癥,是由于維生素 K的攝入和吸收不足或因肝功能障礙不能利用維生素 K合成凝血酶原所致的出血癥,是嬰兒期最常見的出血性疾病 ,其中大多數(shù)表現(xiàn)為顱內(nèi)出血。近年來,由于預(yù)防措施開展,晚發(fā)性維生素 K缺乏癥所致顱內(nèi)出血發(fā)病率有所降低。我院兒科2004～ 2008年共收治晚發(fā)性維生素 K缺乏癥致顱內(nèi)出血22例,現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

22例患兒中男 13例 ,女 9例;生后 1～ 2個(gè)月發(fā)病 14例 ,～ 3個(gè)月發(fā)病 6例,～ 4個(gè)月發(fā)病 2例;單純母乳喂養(yǎng) 20例(90.9%),混合喂養(yǎng) 2例 (9.1%);就診前患上呼吸道感染3例,嬰兒肝炎綜合征2例,腹瀉病11例;所有患兒生后均未預(yù)防應(yīng)用維生素 K制劑。均為急性起病,其中皮膚粘膜自發(fā)出血2例,針刺部位出血不止2例,煩躁不安或嗜睡14例,拒乳或嘔吐5例,抽搐17例,雙眼凝視5例,瞳孔不等大及呼吸節(jié)律不整1例,消化道出血2例,肌張力增高14例。

1.2 輔助檢查

所有病例凝血酶原時(shí)間均延長。血常規(guī)中血小板計(jì)數(shù)均在正常范圍,白細(xì)胞 (10～ 20)× 109/L15例 , ＜ 10× 109/L3例 ,＞ 20× 109/L4例;血紅蛋白 ＜ 60g/L3例 ,60～ 90g/L16例 ,90～ 110g/L2例 ,＞ 110g/L1例;出血 時(shí)間 1～ 3min(Duke法),凝血時(shí)間均＞ 5min(玻片法 );頭顱 CT顯示蛛網(wǎng)膜下腔出血 13例,硬膜下出血1例 ,腦實(shí)質(zhì)出血 4例,腦室出血4例,其中腦疝形成1例。

1.3 治療

患兒入院后一經(jīng)確診,立即給與維生素 K15～ 10mg靜脈注射,1次 /d,連用 3～ 5d;對于出血嚴(yán)重者 ,輸全血或血漿10～ 15mL/kg;同時(shí)輔以對癥止驚、降顱壓、激素治療;病情穩(wěn)定后給與胞二磷膽堿、腦活素等改善腦細(xì)胞功能藥物。

2 結(jié)果

本組患兒治愈13例,好轉(zhuǎn)5例,死亡2例,放棄治療2例。

3 討論

維生素 K是具有凝血活性的凝血因子Ⅱ ,Ⅶ,Ⅸ ,Ⅹ的重要輔酶。維生素 K缺乏時(shí),上述凝血因子活性降低導(dǎo)致出血。維生素 K不易通過胎盤,胎兒維生素 K靠自身由肝臟合成。由于胎兒肝功能不成熟,故新生兒出生時(shí)維生素 K水平普遍較低。人體維生素 K的來源主要是通過飲食和腸道細(xì)菌合成,由于母乳中維生素 K很少 ,僅為牛奶中含量的 1/4[1],加上母乳喂養(yǎng)腸道內(nèi)細(xì)菌少 ,維生素 K合成也少,因此,單純母乳喂養(yǎng)是晚發(fā)性維生素 K缺乏癥最常見的原因[2]。本組資料中2例為混合喂養(yǎng),其余均為純母乳喂養(yǎng)。食物中攝入的維生素 K屬脂溶性 ,在膽汁作用下由腸道吸收,并可由細(xì)菌合成,長期腹瀉、長期應(yīng)用抗菌素及嬰兒肝炎綜合征患兒,可導(dǎo)致維生素 K合成減少及吸收障礙,從而導(dǎo)致維生素 K缺乏。晚發(fā)性維生素 K缺乏癥發(fā)病具有隱蔽性,常以突發(fā)性顱內(nèi)出血、抽搐為主要臨床表現(xiàn)。由于起病急驟,出血量大,使顱內(nèi)壓迅速增高而危及生命。由于嬰兒腦血管發(fā)育不完善,植物神經(jīng)功能發(fā)育不健全,對缺氧缺血耐受性差,顱內(nèi)出血容易并發(fā)腦梗死[3],造成腦軟化和腦萎縮,病死率和致殘率較高[4],神經(jīng)系統(tǒng)的后遺癥,給患兒家庭帶來沉重的精神及經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。維生素 K缺乏癥可單獨(dú)以顱內(nèi)出血為表現(xiàn),也可同時(shí)伴有皮膚出血點(diǎn)、消化道出血、肌肉注射部位出血等其他出血表現(xiàn)。該病一經(jīng)確診,立即給與維生素 K15～ 10mg靜脈注射 ,1次 /d,連用 3～ 5d;對于出血嚴(yán)重者,輸全血或血漿10～ 15mL/kg,可提高維生素 K依賴因子的水平。本病的預(yù)防首先要加強(qiáng)對母乳喂養(yǎng)的指導(dǎo)。在大力提倡母乳喂養(yǎng)的今天,應(yīng)注意維生素 K缺乏所致出血。本組資料提示 ,對3個(gè)月以內(nèi)的嬰兒應(yīng)合理補(bǔ)充維生素 K。薛辛東提出新生兒出生后立即給與維生素 K11mg肌注,早產(chǎn)兒0.5mg。生后1、2月時(shí)肌注維生素 K1各 1次以預(yù)防晚發(fā)性維生素 K1缺乏[5]。對孕婦及乳母進(jìn)行營養(yǎng)指導(dǎo),增加綠色蔬菜及新鮮水果的攝入,以提高乳汁中的維生素 K的含量。與強(qiáng)調(diào)早期診斷和治療相比,本病的預(yù)防更為重要。

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