滕躍華 姜翠琴 鄭薦

多發(fā)性硬化(MS)是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓鞘病變?yōu)樘攸c(diǎn)的自身免疫性疾病，其病程中常見緩解與復(fù)發(fā)。最多的發(fā)病年齡在20～40歲之間，女性較多。MS多以亞急性起病，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，給早期診斷帶來困難，臨床容易發(fā)生誤診。本組資料收集本院2003年1月～2008年7月，臨床診斷為多發(fā)性硬化32例，現(xiàn)報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 32例均符合Poser(1983)MS診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]。其中男9例，女23例；發(fā)病年齡15～59歲，平均年齡33.8歲。以20～40歲年齡段居多，共19例，占59.4%。急性(發(fā)病1周內(nèi)達(dá)高峰)和亞急性(發(fā)病1周至1月達(dá)高峰)起病者21例，占65.6%。慢性起病者(超過1月才達(dá)高峰)10例，占34.4%。病程呈緩解、復(fù)發(fā)者27例。

1.2 臨床表現(xiàn) 首發(fā)癥狀單眼或雙眼視力減退14例，感覺障礙13例，肢體無力18例，眩暈、走路不穩(wěn)2例，眼球震顫2例，面部感覺障礙1例。病程神經(jīng)系統(tǒng)癥狀主要表現(xiàn)為：肢體癱瘓25例，感覺障礙16例，一側(cè)或雙側(cè)視力減退、失明16例，眼肌麻痹5例。二便障礙13例，病理征14例，共濟(jì)失調(diào)4例，眩暈、惡心、嘔吐1例，發(fā)作性癥狀2例，面部感覺障礙2例，假性球麻痹2例，精神癥狀3例。26例行腦脊液檢查，其中19例腦脊液細(xì)胞學(xué)及生化檢查正常，4例腦脊液細(xì)胞數(shù)輕度增高，6例腦脊液IgG增高。21例行視覺、腦干和體感誘發(fā)電位(VEP、BAEP、SEP)，其中16例異常。32例行核磁共振(MRI)檢查，其中27例異常，病灶均達(dá)2個以上，大小不一。大多病灶呈稍長T1長T2信號，少數(shù)呈等T1等T2信號。根據(jù)癥狀、體征、MRI及誘發(fā)電位檢查，病變侵及脊髓15例，視神經(jīng)16例，腦干13例，大腦12例，小腦3例。

1.3 治療和轉(zhuǎn)歸 21例使用大劑量甲基強(qiáng)的松龍1.0g/d×5d后減量改為強(qiáng)的松60m g口服逐漸減量。11例使用地塞米松10～20mg/d×15d，改為強(qiáng)的松60m g口服逐漸減量。顯效17例，有效9例，無效6例。

2 討論

MS發(fā)病機(jī)制尚不清楚，目前認(rèn)為是細(xì)胞介導(dǎo)的自身免疫性疾病，主要特點(diǎn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓鞘[2]。病變常累及大腦半球、視神經(jīng)、腦干、小腦和脊髓，本病在歐美國家發(fā)病率較高，近年來我國的報道日趨增多。我國MS起病急，病程短，病情重，青壯年女性多見，且以視神經(jīng)和脊髓損害為主。本組資料急性和亞急性起病者占65.6%，女性為男性的2.6倍。綜合運(yùn)用VEP、BAEP、SEP可以提高誘發(fā)電位的陽性率和早期診斷率。對脫髓鞘病灶的檢查MRI比CT明顯優(yōu)越，MRI檢查對腦內(nèi)功能靜區(qū)及脫髓鞘輕的小病灶有獨(dú)特的診斷價值。尤其是脊髓脫髓鞘病灶檢測的最佳手段。VEP對視神經(jīng)損害較MRI靈敏而廉價，而MRI對腦內(nèi)功能靜區(qū)及脫髓鞘輕的小病灶有獨(dú)特的診斷價值。腦脊液檢查對診斷缺乏特異性，對MS鑒別診斷有參考價值。因此，綜合分析臨床癥狀、體征，結(jié)合神經(jīng)電生理學(xué)、影像學(xué)等檢查，能大大提高M(jìn)S的診斷率。皮質(zhì)類固醇治療本病已有較長歷史,療效比較肯定，甲基強(qiáng)的松龍或大劑量地塞米松療法具有見效快、療程短、并發(fā)癥少的優(yōu)點(diǎn)，但部分患者對糖皮質(zhì)激素不敏感，可能與患者個體差異和臨床分型有關(guān)。

總之，MS臨床表現(xiàn)復(fù)雜，發(fā)作性癥狀較多見，視神經(jīng)及脊髓容易受累，給早期診斷帶來困難。M IR、誘發(fā)電位等檢查有利于發(fā)現(xiàn)臨床病灶，糖皮質(zhì)激素對于MS的治療有效。

[1]Poser CM,Paty DM,Scheinbery L,et al.New diagnostic criteria for multiple sclerosis,Guidelines for research protocols[J].Ann Neural,1983,13(3):227.

[2]史玉泉.神經(jīng)病學(xué)新理論與新技術(shù)[M].上海:上?？萍冀逃霭嫔?1998:322-327.