劉建新 單玉君 黎小秀
中樞性協(xié)調(diào)功能障礙[1]是中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷后運動功能失調(diào),即早期腦性癱瘓,如在出生后1年內(nèi)得到及時診斷及正確治療,可以治愈或在最大限度上恢復腦功能,減少兒童殘障。高危嬰兒發(fā)生腦癱的機率遠大于普通嬰兒,對該人群進行早期腦癱的篩查顯得尤為必要。由于腦癱的診斷要依靠神經(jīng)系統(tǒng)檢查及輔助檢查,難以在基層普及,故找出一些操作簡易、能用于嬰兒常規(guī)體檢中的腦癱早期篩查指標是非常必要的。2004年7月~2009年7月,我院高危兒門診常規(guī)隨防了560例有高危出生嬰兒,并通過新生兒52項檢查、Vojta姿勢反射、原始反射、肌張力、運動能力、腦干誘發(fā)電位、頭顱CT或MRI等檢查,確診早期腦癱130例,并對腦癱早期篩查各項指標進行研究,探討各種早期篩查方法的臨床價值。
1.1 一般資料 隨訪高危兒560例,確診早期腦癱患兒130例,男72例,女58例,其中0~3月24例,3~6月57例,6~12月49例。以上患兒均有各種高危因素,其中104例曾在新生兒科住院。
1.2 診斷方法 目前診斷的主要依據(jù)是Vojta7種姿勢反射[1],具體為:(1)拉起反射;(2)俯臥位懸垂反射;(3)腋窩懸垂反應;(4)側(cè)位懸垂反應;(5)Collis水平反射;(6)倒位懸垂反應;(7)Collis垂直反:6~7種反射異常;(3)重度中樞性協(xié)調(diào)障礙:7種反射均異常,并有肌張力異常。
1.3 研究方法 采用前瞻性病例隊列研究。首先對本院出生的腦癱高危新生兒生進行建檔,由高危兒門診專門管理。對每例高危兒均進行神經(jīng)反射、先天反射、運動能力、肌張力、Vojta反射等檢查。從出生之日起,每個月隨訪一次,至12月結(jié)案。凡發(fā)現(xiàn)中樞性協(xié)調(diào)障礙患兒者,均及時進行康復訓練和治療。調(diào)取“高危兒門診系統(tǒng)”數(shù)據(jù)庫資料,用SPSS軟件進行統(tǒng)計處理,計算各篩查項目的的靈敏度、特異度等指標。
在隨訪的560例高危兒中,根據(jù)Vojta反射,共發(fā)現(xiàn)中樞性協(xié)調(diào)功能障礙(早期腦性癱瘓)患兒130例,發(fā)生率為23.21%,其中輕度64例(49.23%),中度52例(40.00%),重度14例(10.77%);聽覺誘發(fā)電位異常11例,智商低于70分15例;頭顱CT或MRI異常5例。通過積極康復治療,至2周歲止,治愈128例,僅2例未治愈并最終進展為殘障兒。各類篩查指標對早期診斷腦癱的臨床價值各有不同。除Vojta反射外,共有38項檢查指標納入了本次研究。在篩查能力上,靈敏度>85%的項目有:二月末或以后拉坐頭豎立小于2秒;二月末或以后手持續(xù)握拳;三月臥位時不會抬頭;十月不會扶站。特異度>85%的項目有:面肌麻痹、顯著斜視、較持續(xù)眼球震顫、自發(fā)姿勢異常、驚厥、六月末或以后擁抱反射陽性。總體來講,里程碑式大運動發(fā)育異常對發(fā)現(xiàn)早期腦癱的靈敏度較高,但特異度相對較差;自發(fā)姿式異常或器官功能異常(如面肌麻痹、斜視等)則具有較高的特異度,但靈敏度較差,而肌張力異常、神經(jīng)反射異常的靈敏性與特異性均不高。
對高危兒進行早期腦癱篩查和診斷的必要性。隨著醫(yī)療技術(shù)水平的提高,新生兒死亡率明顯下降,早產(chǎn)兒、極低出生體重兒、新生兒缺氧缺血性腦病、新生兒窒息、顱內(nèi)出血等患兒治救成功后,往往伴有腦組織受損,導致腦癱發(fā)生。本次研究發(fā)現(xiàn),高危兒(主要是新生兒科救治后患兒)早期腦癱的發(fā)生率高達23.21%,與普通人群的腦癱發(fā)生率2‰~6‰[2]相去甚遠,最后發(fā)展成殘障型腦癱的發(fā)生率為3.57‰,與人群腦癱發(fā)生率相仿。以上資料說明,高危兒(尤其是曾于新生兒科救治后患兒)早期腦癱發(fā)生率遠高于普通嬰兒,對該類高危兒進行常規(guī)的腦癱篩查是非常必要的。由于1歲以內(nèi)嬰兒,中樞性協(xié)調(diào)障礙就是早期診斷腦性癱瘓的代名詞。一般認為在出生0~9月內(nèi)診斷者為早期診斷。嬰兒早期腦組織尚未發(fā)育成熟,各種功能正處于發(fā)育狀態(tài)中,患兒雖然有功能障礙,但是可以通過訓練學習,獲得各種功能的發(fā)育,并且腦癱早期異常姿勢和運動尚未固定下來,治療后運動障礙較易恢復,姿勢和運動異常引起的繼發(fā)性損害如關(guān)節(jié)攣縮、肢體變形,免于整形外科手術(shù)治療[3]。所以說,早期診斷為治療開辟了一條新的途徑——在疾病的初期,在異常姿勢的運動尚未固定化之前就開始治療,就有可能變不治之癥為可治之癥。
基層兒童保健工作者早期腦癱篩查方法值得進一步探討。資料表明,目前我國基層醫(yī)療保健機構(gòu)對腦癱早期篩查,尤其對具有高危因素嬰兒的腦癱篩查尚未普及。往往是家長發(fā)現(xiàn)小孩異常后,才帶其到大醫(yī)院的神經(jīng)科或兒童保健(康復科)就診,從而發(fā)現(xiàn)腦癱,所以其診斷往往要超過1歲。對于這些兒童,因診斷和治療已相對較晚,預后也較差,許多腦癱患兒終生不愈,甚至發(fā)展成嚴重的殘障兒童,對家庭帶來巨大的不幸。因此,減少小兒腦癱致殘,關(guān)鍵是要早期發(fā)現(xiàn)、早期治療,惟一的途徑就是把嬰兒腦癱篩查納入到日常保健體檢中,深入到基層和社區(qū)的衛(wèi)生保健機構(gòu),而不是等待家長發(fā)現(xiàn)異常才到??茩C構(gòu)就診。由于基層及社區(qū)衛(wèi)生保健人員的技術(shù)及條件限制,難以確診腦癱,所以應該采用一些比較簡單易行的,適合基層應用的篩查方法,發(fā)現(xiàn)腦癱可疑的嬰兒,及時督促家長向大醫(yī)院或?qū)?漆t(yī)院轉(zhuǎn)診。本次研究表明,兒童程碑式的運動發(fā)育對發(fā)現(xiàn)早期腦癱具有較高的靈敏性,如俗語講的“二抬四翻六會坐,七滾八爬周會走”就是兒童程碑式的運動發(fā)育指標。由于這些里程碑式的運動發(fā)育指標是神經(jīng)系統(tǒng)在某些月齡發(fā)展水平的綜合表現(xiàn),當出現(xiàn)腦功能受損時,這些指標最容易表現(xiàn)出來,對發(fā)現(xiàn)腦癱患兒也最為靈敏。所以基層兒童保健人員除對新生兒進行正常體檢外,更重要的是掌握兒童程碑式的運動發(fā)育規(guī)律,當在某月齡不能出現(xiàn)相應的大運動能力時,就要引起注意,這也是基層兒童保健醫(yī)生日常體檢中應該掌握和推廣的。但是,由于里程碑式的運動發(fā)育指標特異性不高,其它因素,如對小兒過于保護、營養(yǎng)不良、疾病等,也容易對里程碑式的運動發(fā)育指標造成影響,所以它不是可靠的指標[4]。比較可靠的指標是小兒出現(xiàn)面肌麻痹、顯著斜視、較持續(xù)眼球震顫、自發(fā)姿勢異常等表現(xiàn),這些指標是小兒腦功能出現(xiàn)障礙的較特異的證據(jù),往往提示小兒早期腦癱。當然,神經(jīng)反射系列檢查,其靈敏性及特異性會遠高于單一的神經(jīng)反射,也是診斷腦癱的必要條件,但操作會相對復雜,不適合基層兒童保健醫(yī)生篩查早期腦癱患兒,大部分基層醫(yī)療保健機構(gòu),尤其是山區(qū)或貧窮的衛(wèi)生機構(gòu),較合適的方法還是對通過里程碑式的運動發(fā)育指標運及特異性癥狀,來早期發(fā)現(xiàn)腦癱患兒。
[1]盧慶春.腦性癱瘓的現(xiàn)代診斷與治療[M].北京:華夏出版社,2000:25-26.
[2]謝鵬,林義雯,吳昭林.高危兒保健和腦損傷的早期診斷[M].長沙:湖南科學技術(shù)出版社,2001,28-29.
[3]祁巖超,劉振寰.小兒腦癱的治療現(xiàn)狀與展望[J].中國實用神經(jīng)病疾雜志,2006,9(1):102-105.
[4]劉鵬,黃東鋒,江沁,等.腦癱患兒粗大運動功能測量量表的標準化研究[J].中國康復醫(yī)學雜志,2004,(3):170-173.