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        低血鉀性周期性麻痹21例臨床分析

        2010-04-04 09:02:00郭宏鄭燕清趙麗
        當(dāng)代醫(yī)學(xué) 2010年1期
        關(guān)鍵詞:補(bǔ)鉀血鉀周期性

        郭宏 鄭燕清 趙麗

        周期性麻痹是以周期性發(fā)作的四肢骨骼肌弛緩性癱瘓為特點的一組疾病,以低血鉀型最常見,國外以家族性麻痹較多,國內(nèi)以散發(fā)者為多?,F(xiàn)將本院2000年1月2007年5月兩年來收治的21例低血鉀型周期性麻痹報告如下。

        1 一般資料

        1.1 一般資料 21例全部為男性(與本院收治男性勞教人員有關(guān)),年齡26~48歲,平均37歲。初次發(fā)病8例(38.1%),其中21~30歲3例,31~40歲4例,41~50歲1例;反復(fù)發(fā)作13例(61.9%),反復(fù)發(fā)作次數(shù)最少者2次,最多1例達(dá)20余次。反復(fù)發(fā)作者病程:<半年5例(38.5%),7年4例(30.8%),10年3例(23.1%),22年1例(7.7%)。發(fā)病至就診住院時間3~24小時。發(fā)病季節(jié):夏季11例(52.4%),秋、冬季各5例(各占23.8%)。其中5例(23.8%)有吸毒史并伴發(fā)丙型肝炎,4例(19.0%)伴高血壓病及糖尿病。

        1.2 臨床表現(xiàn) 皆為急性起病,主要癥狀表現(xiàn)為進(jìn)行性四肢無力,伴肢體酸痛,然后出現(xiàn)對稱的進(jìn)行性四肢骨骼肌弛緩性麻痹。麻痹開始于下肢,且下肢重于上肢,近端重于遠(yuǎn)端。其中累及四肢不能抬頭翻身者8例(38.1%),累及雙下肢為主雙上肢較輕者6例(28.6%),單純累及雙下肢者7例(33.3%)。所有病例皆腱反射減退,肌張力低,上肢肌力Ⅱ~Ⅳ級,下肢肌力0~Ⅱ級。四肢感覺正常,呼吸肌及顱神經(jīng)支配肌肉未累及,神志清楚。所有患者均無大小便障礙及病理反射。本組病例皆為夜間或清晨發(fā)病并逐漸加重。

        1.3 輔助檢查 血鉀:1.5~2.0mmol/L者4例(28.6%),2.0~3.0mmol/L者10例(47.6%),正常5例(23.8%)。心電圖T波改變的11例(52.3%),ST段下移的7例(33.3%),出現(xiàn)U波的15例(71.4%)。T3、T4、TSH皆正常,甲狀腺B超皆正常。

        1.4 診斷標(biāo)準(zhǔn) 周期性麻痹(低血鉀型)可根據(jù)典型臨床表現(xiàn),反復(fù)發(fā)作病史、血鉀、心電圖及補(bǔ)鉀后麻痹恢復(fù)而確立,鑒別診斷應(yīng)除外甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥伴周期性麻痹,本文21例T3、T4、TSH正常,甲狀腺B超正常,且無甲亢之臨床表現(xiàn),故可排除。本組病例無煩渴、多飲、多尿表現(xiàn),無腎臟病史,尿pH值非堿性,比重正常,無高氯血癥,可排除腎小管性酸中毒伴發(fā)低鉀性麻痹。無服用綿子油史,可排除低血鉀軟病。

        1.5 治療與轉(zhuǎn)歸 患者血鉀2.0~3.0mmol/L每日口服緩釋鉀1.0g,3次/日,靜脈滴入生理鹽水1000~2000ml加15%氯化鉀3~6g/日,待癥狀好轉(zhuǎn)血鉀正常后停用靜脈補(bǔ)鉀,繼續(xù)口服補(bǔ)鉀1~2周。癥狀嚴(yán)重、血鉀低于2.0mmol/L者,心電圖提示明顯低鉀者,均在心電圖監(jiān)護(hù)下補(bǔ)鉀,并密切觀察血鉀變化,隨時調(diào)整補(bǔ)鉀劑量。氯化鉀劑量每小時總量在1.5~2.5g之間,其濃度可提高至0.6%用生理鹽水稀釋,待血鉀正常時再改為0.3%氯化鉀靜滴使血鉀維持在4.5mmol/L左右,3~4天即停用靜脈補(bǔ)鉀,改為口服鉀1~2周。所有病人上述處理后多在6~24小時內(nèi)肌力與血鉀同步恢復(fù)或好轉(zhuǎn)。本組有1例患者每日補(bǔ)氯化鉀9g(靜點6g,口服3g),第三天血鉀過高達(dá)6.0mmol/L,經(jīng)停用氯化鉀及靜脈應(yīng)用葡萄糖鈣后恢復(fù)。

        麻痹癥狀完全恢復(fù)時間:0.5~1天10例(47.6%),3~5天8例(38.1%),7~10天3例(14.3%),與文獻(xiàn)記載多在3~5天恢復(fù)很少超過1周者相符。本組有1例患者每次發(fā)病時皆有雙足雙手腫脹,1~2天后血鉀恢復(fù)正常時自行消退,其原因不明,文獻(xiàn)未見記載。本組病例全部痊愈未留后遺癥。

        2 討論

        2.1 發(fā)病機(jī)理 低血鉀性周期性發(fā)作時細(xì)胞內(nèi)外鉀離子濃度發(fā)生改變,細(xì)胞內(nèi)鉀離子濃度升高,細(xì)胞外和血清中鉀離子濃度降低,這種濃度值改變導(dǎo)致膜電位的超級化狀態(tài),鈉離子的膜通路受阻,從而造成神經(jīng)肌肉傳遞阻斷[1]。細(xì)胞外液鉀離子濃度與神經(jīng)肌肉的興奮性呈正相關(guān),血清鉀<3.0mmol/L即有臨床癥狀(肌麻痹),血鉀過低嚴(yán)重者可致隔肌、呼吸肌麻痹引起呼吸困難而窒息死亡,或心律失常而猝死。

        2.2 本文中4例有典型癥狀,血鉀明顯降低,但當(dāng)時心電圖正常。這是因為心電圖的改變由心肌內(nèi)電解質(zhì)濃度的改變引起,雖然通常血清內(nèi)電解質(zhì)濃度的改變可反映心肌內(nèi)電解質(zhì)濃度的改變,但血清內(nèi)濃度的改變可以迅速發(fā)生,而心肌內(nèi)的濃度改變發(fā)生較遲,故血清鉀已降低而心電圖尚無改變。

        2.3 血清鉀水平與心電圖改變及肌無力關(guān)系 低血鉀性周期性麻痹急性發(fā)作時心電圖異常與血鉀濃度有關(guān),血鉀越低,心電圖異常率越高。而血清鉀與肌無力程度并非一致,是否血鉀在一定范圍內(nèi)與肌無力程度為正相關(guān),有待臨床進(jìn)一步研究。

        2.4 低血鉀性周期性麻痹的診斷 低血鉀性周期性麻痹急性發(fā)作時診斷并不困難,根據(jù)四肢馳緩性無力,下肢重于上肢,近端重于遠(yuǎn)端,血清鉀降低,低鉀性心電圖改變,即可做出診斷,但應(yīng)強(qiáng)調(diào)早期診斷,對可疑病例應(yīng)急查血鉀及心電圖,并常規(guī)查甲狀腺功能、醛固酮等,以便早期診治原發(fā)病。北京協(xié)和醫(yī)院崔麗英教授等首創(chuàng)以肌電圖運(yùn)動誘發(fā)試驗對診斷周期性神經(jīng)麻痹的敏感性和特異度均在90%以上,該方法是采用常規(guī)運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)的測定方法,對尺神經(jīng)進(jìn)行刺激,在小指展肌進(jìn)行記錄,通過復(fù)合肌肉運(yùn)動電位的峰值波幅來鑒別診斷,如該方法推廣后可提高對該病的早期診斷[2]。

        2.5 低鉀型周期性麻痹預(yù)防也不可忽略,主要手段為避免暴飲暴食或高糖飲食,避免劇烈運(yùn)動,避免情緒過度緊張。一旦確診應(yīng)盡快去除致病因素及誘發(fā)因素,立即進(jìn)行補(bǔ)鉀治療。

        3 治療中應(yīng)注意的問題

        3.1 嚴(yán)重低血鉀癥往往可危及患者生命,誘發(fā)各種嚴(yán)重心律失常、心跳驟停或呼吸肌麻痹。可采取提高濃度值靜脈補(bǔ)鉀方法迅速糾正低血鉀,即在心電監(jiān)護(hù)及血鉀監(jiān)護(hù)下以0.6%;氯化鉀靜脈補(bǔ)鉀,每小時總量在1.5~2.5g之間,并密切觀察尿量及癱瘓表現(xiàn)。當(dāng)血鉀恢復(fù)到正常范圍后改為常規(guī)濃度補(bǔ)鉀,以防出現(xiàn)高血鉀,高血鉀同樣可危及生命。本文有1例因監(jiān)測不嚴(yán)第3天發(fā)生高血鉀癥,及時處理后恢復(fù)。

        3.2 細(xì)胞內(nèi)血鉀濃度約為細(xì)胞外液的40倍,維持兩者正常梯度平衡,主要依賴于細(xì)胞膜上的Na+-K+-ATP酶的鈉泵作用,使細(xì)胞排鈉補(bǔ)鉀。鉀透過細(xì)胞膜進(jìn)行細(xì)胞內(nèi)外交換,速度遠(yuǎn)較水為慢,給予補(bǔ)鉀后一般情況下細(xì)胞外液的鉀經(jīng)15小時與細(xì)胞內(nèi)液的鉀達(dá)到平衡,故在缺鉀的治療過程中,由于細(xì)胞內(nèi)液達(dá)到平衡需要時間,所以需要多次連續(xù)補(bǔ)鉀才能糾正缺鉀。臨床上切忌血鉀恢復(fù)正常后即停補(bǔ)鉀,應(yīng)連續(xù)5~7天。

        3.3 補(bǔ)鉀應(yīng)用生理鹽水稀釋,盡力避免使用葡萄糖。因葡萄糖可促進(jìn)內(nèi)源性胰島素分泌,使葡萄糖進(jìn)入肝和肌細(xì)胞內(nèi)合成糖原,帶鉀進(jìn)入細(xì)胞內(nèi),造成低鉀血癥不易糾正[3],故本文病例全部用生理鹽水作為補(bǔ)鉀稀釋劑。

        [1]祝惠民.內(nèi)科學(xué).第3版[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,1997:501.

        [2]陳明雁.北京協(xié)和醫(yī)院一項臨床研究發(fā)現(xiàn)[J].健康報,2009,7:1-3.

        [3]劉萬平.嚴(yán)重低血鉀致心跳驟停1例搶救體會[J].臨床薈萃,2000,20:2.

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