郭宏 鄭燕清 趙麗

周期性麻痹是以周期性發(fā)作的四肢骨骼肌弛緩性癱瘓為特點的一組疾病，以低血鉀型最常見，國外以家族性麻痹較多，國內(nèi)以散發(fā)者為多?，F(xiàn)將本院2000年1月2007年5月兩年來收治的21例低血鉀型周期性麻痹報告如下。

1 一般資料

1.1 一般資料 21例全部為男性(與本院收治男性勞教人員有關(guān))，年齡26～48歲，平均37歲。初次發(fā)病8例(38.1%)，其中21～30歲3例，31～40歲4例，41～50歲1例；反復(fù)發(fā)作13例(61.9%)，反復(fù)發(fā)作次數(shù)最少者2次，最多1例達(dá)20余次。反復(fù)發(fā)作者病程：＜半年5例(38.5%)，7年4例(30.8%)，10年3例(23.1%)，22年1例(7.7%)。發(fā)病至就診住院時間3～24小時。發(fā)病季節(jié)：夏季11例(52.4%)，秋、冬季各5例(各占23.8%)。其中5例(23.8%)有吸毒史并伴發(fā)丙型肝炎，4例(19.0%)伴高血壓病及糖尿病。

1.2 臨床表現(xiàn) 皆為急性起病，主要癥狀表現(xiàn)為進(jìn)行性四肢無力，伴肢體酸痛，然后出現(xiàn)對稱的進(jìn)行性四肢骨骼肌弛緩性麻痹。麻痹開始于下肢，且下肢重于上肢，近端重于遠(yuǎn)端。其中累及四肢不能抬頭翻身者8例(38.1%)，累及雙下肢為主雙上肢較輕者6例(28.6%)，單純累及雙下肢者7例(33.3%)。所有病例皆腱反射減退，肌張力低，上肢肌力Ⅱ～Ⅳ級，下肢肌力0～Ⅱ級。四肢感覺正常，呼吸肌及顱神經(jīng)支配肌肉未累及，神志清楚。所有患者均無大小便障礙及病理反射。本組病例皆為夜間或清晨發(fā)病并逐漸加重。

1.3 輔助檢查 血鉀：1.5～2.0mmol/L者4例(28.6%)，2.0～3.0mmol/L者10例(47.6%)，正常5例(23.8%)。心電圖T波改變的11例(52.3%)，ST段下移的7例(33.3%)，出現(xiàn)U波的15例(71.4%)。T3、T4、TSH皆正常，甲狀腺B超皆正常。

1.4 診斷標(biāo)準(zhǔn) 周期性麻痹(低血鉀型)可根據(jù)典型臨床表現(xiàn)，反復(fù)發(fā)作病史、血鉀、心電圖及補(bǔ)鉀后麻痹恢復(fù)而確立，鑒別診斷應(yīng)除外甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥伴周期性麻痹，本文21例T3、T4、TSH正常，甲狀腺B超正常，且無甲亢之臨床表現(xiàn)，故可排除。本組病例無煩渴、多飲、多尿表現(xiàn)，無腎臟病史，尿pH值非堿性，比重正常，無高氯血癥，可排除腎小管性酸中毒伴發(fā)低鉀性麻痹。無服用綿子油史，可排除低血鉀軟病。

1.5 治療與轉(zhuǎn)歸 患者血鉀2.0～3.0mmol/L每日口服緩釋鉀1.0g，3次/日，靜脈滴入生理鹽水1000～2000ml加15%氯化鉀3～6g/日，待癥狀好轉(zhuǎn)血鉀正常后停用靜脈補(bǔ)鉀，繼續(xù)口服補(bǔ)鉀1～2周。癥狀嚴(yán)重、血鉀低于2.0mmol/L者，心電圖提示明顯低鉀者，均在心電圖監(jiān)護(hù)下補(bǔ)鉀，并密切觀察血鉀變化，隨時調(diào)整補(bǔ)鉀劑量。氯化鉀劑量每小時總量在1.5～2.5g之間，其濃度可提高至0.6%用生理鹽水稀釋，待血鉀正常時再改為0.3%氯化鉀靜滴使血鉀維持在4.5mmol/L左右，3～4天即停用靜脈補(bǔ)鉀，改為口服鉀1～2周。所有病人上述處理后多在6～24小時內(nèi)肌力與血鉀同步恢復(fù)或好轉(zhuǎn)。本組有1例患者每日補(bǔ)氯化鉀9g(靜點6g，口服3g)，第三天血鉀過高達(dá)6.0mmol/L，經(jīng)停用氯化鉀及靜脈應(yīng)用葡萄糖鈣后恢復(fù)。

麻痹癥狀完全恢復(fù)時間：0.5～1天10例(47.6%)，3～5天8例(38.1%)，7～10天3例(14.3%)，與文獻(xiàn)記載多在3～5天恢復(fù)很少超過1周者相符。本組有1例患者每次發(fā)病時皆有雙足雙手腫脹，1～2天后血鉀恢復(fù)正常時自行消退，其原因不明，文獻(xiàn)未見記載。本組病例全部痊愈未留后遺癥。

2 討論

2.1 發(fā)病機(jī)理 低血鉀性周期性發(fā)作時細(xì)胞內(nèi)外鉀離子濃度發(fā)生改變，細(xì)胞內(nèi)鉀離子濃度升高，細(xì)胞外和血清中鉀離子濃度降低，這種濃度值改變導(dǎo)致膜電位的超級化狀態(tài)，鈉離子的膜通路受阻，從而造成神經(jīng)肌肉傳遞阻斷[1]。細(xì)胞外液鉀離子濃度與神經(jīng)肌肉的興奮性呈正相關(guān)，血清鉀＜3.0mmol/L即有臨床癥狀(肌麻痹)，血鉀過低嚴(yán)重者可致隔肌、呼吸肌麻痹引起呼吸困難而窒息死亡，或心律失常而猝死。

2.2 本文中4例有典型癥狀，血鉀明顯降低，但當(dāng)時心電圖正常。這是因為心電圖的改變由心肌內(nèi)電解質(zhì)濃度的改變引起，雖然通常血清內(nèi)電解質(zhì)濃度的改變可反映心肌內(nèi)電解質(zhì)濃度的改變，但血清內(nèi)濃度的改變可以迅速發(fā)生，而心肌內(nèi)的濃度改變發(fā)生較遲，故血清鉀已降低而心電圖尚無改變。

2.3 血清鉀水平與心電圖改變及肌無力關(guān)系 低血鉀性周期性麻痹急性發(fā)作時心電圖異常與血鉀濃度有關(guān)，血鉀越低，心電圖異常率越高。而血清鉀與肌無力程度并非一致，是否血鉀在一定范圍內(nèi)與肌無力程度為正相關(guān)，有待臨床進(jìn)一步研究。

2.4 低血鉀性周期性麻痹的診斷 低血鉀性周期性麻痹急性發(fā)作時診斷并不困難，根據(jù)四肢馳緩性無力，下肢重于上肢，近端重于遠(yuǎn)端，血清鉀降低，低鉀性心電圖改變，即可做出診斷，但應(yīng)強(qiáng)調(diào)早期診斷，對可疑病例應(yīng)急查血鉀及心電圖，并常規(guī)查甲狀腺功能、醛固酮等，以便早期診治原發(fā)病。北京協(xié)和醫(yī)院崔麗英教授等首創(chuàng)以肌電圖運(yùn)動誘發(fā)試驗對診斷周期性神經(jīng)麻痹的敏感性和特異度均在90%以上，該方法是采用常規(guī)運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)的測定方法，對尺神經(jīng)進(jìn)行刺激，在小指展肌進(jìn)行記錄，通過復(fù)合肌肉運(yùn)動電位的峰值波幅來鑒別診斷，如該方法推廣后可提高對該病的早期診斷[2]。

2.5 低鉀型周期性麻痹預(yù)防也不可忽略，主要手段為避免暴飲暴食或高糖飲食，避免劇烈運(yùn)動，避免情緒過度緊張。一旦確診應(yīng)盡快去除致病因素及誘發(fā)因素，立即進(jìn)行補(bǔ)鉀治療。

3 治療中應(yīng)注意的問題

3.1 嚴(yán)重低血鉀癥往往可危及患者生命，誘發(fā)各種嚴(yán)重心律失常、心跳驟停或呼吸肌麻痹。可采取提高濃度值靜脈補(bǔ)鉀方法迅速糾正低血鉀，即在心電監(jiān)護(hù)及血鉀監(jiān)護(hù)下以0.6%；氯化鉀靜脈補(bǔ)鉀，每小時總量在1.5～2.5g之間，并密切觀察尿量及癱瘓表現(xiàn)。當(dāng)血鉀恢復(fù)到正常范圍后改為常規(guī)濃度補(bǔ)鉀，以防出現(xiàn)高血鉀，高血鉀同樣可危及生命。本文有1例因監(jiān)測不嚴(yán)第3天發(fā)生高血鉀癥，及時處理后恢復(fù)。

3.2 細(xì)胞內(nèi)血鉀濃度約為細(xì)胞外液的40倍，維持兩者正常梯度平衡，主要依賴于細(xì)胞膜上的Na+-K+-ATP酶的鈉泵作用，使細(xì)胞排鈉補(bǔ)鉀。鉀透過細(xì)胞膜進(jìn)行細(xì)胞內(nèi)外交換，速度遠(yuǎn)較水為慢，給予補(bǔ)鉀后一般情況下細(xì)胞外液的鉀經(jīng)15小時與細(xì)胞內(nèi)液的鉀達(dá)到平衡，故在缺鉀的治療過程中，由于細(xì)胞內(nèi)液達(dá)到平衡需要時間，所以需要多次連續(xù)補(bǔ)鉀才能糾正缺鉀。臨床上切忌血鉀恢復(fù)正常后即停補(bǔ)鉀，應(yīng)連續(xù)5～7天。

3.3 補(bǔ)鉀應(yīng)用生理鹽水稀釋，盡力避免使用葡萄糖。因葡萄糖可促進(jìn)內(nèi)源性胰島素分泌，使葡萄糖進(jìn)入肝和肌細(xì)胞內(nèi)合成糖原，帶鉀進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，造成低鉀血癥不易糾正[3]，故本文病例全部用生理鹽水作為補(bǔ)鉀稀釋劑。

[1]祝惠民.內(nèi)科學(xué).第3版[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,1997:501.

[2]陳明雁.北京協(xié)和醫(yī)院一項臨床研究發(fā)現(xiàn)[J].健康報,2009,7:1-3.

[3]劉萬平.嚴(yán)重低血鉀致心跳驟停1例搶救體會[J].臨床薈萃,2000,20:2.