李 琴，李春花

(第三軍醫(yī)大學(xué)新橋醫(yī)院消化內(nèi)科，重慶 400037)

肝竇狀核變性又稱 Wilson病(w ilson′sdisease，WD)，是一種常染色體隱形遺傳代謝缺陷病。其病理生理基礎(chǔ)是銅代謝呈正平衡，全身組織內(nèi)有銅的異常沉積。肝是銅代謝的中心，正常情況下，人體銅的排出維持動態(tài)平衡。由于肝內(nèi)肽酶缺陷或缺乏，儲存型銅藍(lán)蛋白不能經(jīng)肝內(nèi)肽酶的作用轉(zhuǎn)變?yōu)檗D(zhuǎn)運(yùn)型，以至血中銅藍(lán)蛋白濃度降低[1]。彌散在組織中的銅沉積于肝臟，從而導(dǎo)致肝臟功能破壞及功能改變。隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展，干細(xì)胞已成為細(xì)胞生物學(xué)以及整個生命科學(xué)的研究熱點(diǎn)，而臍血干細(xì)胞具有來源豐富、相對原始、免疫原性較弱、應(yīng)用無倫理學(xué)問題等特點(diǎn)[2]，本科2010年1月收治WD患者1例，實(shí)施了臍血干細(xì)胞移植術(shù)，術(shù)后給予針對性治療及護(hù)理，臨床效果滿意，現(xiàn)將護(hù)理體會報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 患者，男，16歲，因“診斷肝硬化、WD 1年，伴右側(cè)胸痛、發(fā)熱、氣促12 h”就診，既往病史無特殊，無家族性遺傳病史。輔助檢查:凝血酶原時間延長(17.7s)，乙型肝炎 6項提示:大三陽。

1.2 治療方法 入住本科后予中和血銅、保肝、糾正電解質(zhì)，于2010年2月行經(jīng)皮選擇性肝動脈造影加非血緣臍血干細(xì)胞移植術(shù)，術(shù)后抗感染、控制出血等支持治療。

1.3 圍術(shù)期護(hù)理

1.3.1 臍血輸注前的心理護(hù)理 術(shù)前消除患者的緊張情緒。對年齡較小患者，疏導(dǎo)解除恐懼消極心理，讓患者充分認(rèn)識和了解新式療法，向患者及家屬介紹移植的必要性，輸注程序、移植前后的注意事項和可能出現(xiàn)的不適，充分發(fā)揮家庭和社會支持系統(tǒng)的作用[3]，并簽署知情同意書，以消除緊張心理，解除思想顧慮，取得患者的配合。

1.3.2 環(huán)境保護(hù) 包括患者空間環(huán)境保護(hù)和人體環(huán)境保護(hù)[4]。患者入住層流病房前，病室內(nèi)的所有設(shè)施和物品均經(jīng)滅菌處理。入住后，醫(yī)務(wù)人員嚴(yán)格無菌操作，做好全環(huán)境保護(hù)。

1.3.3 術(shù)后護(hù)理

1.3.3.1 股動脈穿刺點(diǎn)的護(hù)理 術(shù)后常規(guī)測血壓每小1次，同時觀察足背動脈搏動情況，首次捫及足背動脈搏動最有力處，用圓珠筆畫一圓圈做好標(biāo)記，連續(xù)測6 h，并做好記錄，如連續(xù)血壓正常，足背動脈搏動良好，則改為每2小時1次，逐漸降至每天4次;觀察穿刺點(diǎn)有無血腫:術(shù)后患者取去枕仰臥位，右側(cè)下肢制動，避免屈肢、活動，用 2 kg沙袋壓迫穿刺點(diǎn)，密切觀察穿刺點(diǎn)有無滲血及血腫，防止發(fā)生股動脈栓塞，耐心地做好解釋工作，避免情緒緊張。

1.3.3.2 控制感染 由于術(shù)后應(yīng)用免疫抑制劑，機(jī)體抵抗力下降，易誘發(fā)感染。因此，術(shù)后嚴(yán)格執(zhí)行消毒隔離制度，加強(qiáng)基礎(chǔ)護(hù)理，集中各項治療和護(hù)理操作。監(jiān)測患者體溫，咽拭子細(xì)菌培養(yǎng)，觀察有無感染征象。一旦發(fā)生感染，抗生素的選擇參照參考文獻(xiàn)[5]。

1.3.3.3 預(yù)防出血 臍血移植后肝功能的恢復(fù)需要一定過程，血小板的重建緩慢，因此，患者出血的危險性很大，囑其盡量臥床休息，避免磕碰床欄。進(jìn)行各項治療操作時，動作輕柔，避免長時間壓迫皮膚，尤其測量血壓時，袖帶不宜過緊、時間不宜過長。靜脈穿刺時，提高一次穿刺成功率。注意觀察皮膚、黏膜有無淤點(diǎn)、淤斑等出血傾向。

1.3.3.4 密切觀察病情變化 WD的常見并發(fā)癥有上消化道出血、感染、肝昏迷、電解質(zhì)酸堿平衡紊亂、肝腎綜合征[6]。嚴(yán)密觀察神經(jīng)系統(tǒng)的變化[7]，如出現(xiàn)精神異常，躁動不安，譫妄等，立即通知醫(yī)師并配合處理。

1.3.4 出院指導(dǎo) 向患者及家屬強(qiáng)調(diào)自我監(jiān)護(hù)的重要性，重點(diǎn)是預(yù)防感染，注意休息，避免過度疲勞，飲食上加強(qiáng)營養(yǎng)，多食高熱量、高蛋白、高維生素的食物，如雞蛋羹、瘦肉、新鮮蔬菜和水果等。外出時佩戴口罩，避免去人多的場所。院外繼續(xù)遵醫(yī)囑服藥，切勿自行更改藥物劑量或停藥，禁止服用任何未經(jīng)許可的藥物，出院后第 1、2、3、6、9、12 月復(fù)查肝功、凝血酶原時間、HBV 定量檢查;第3月復(fù)查肝功能儲備檢查;第3、6、9、12月復(fù)查肝臟超聲;第3月查肝臟C T;第6、12月行肝臟活檢，盡早發(fā)現(xiàn)排異反應(yīng)，及時就醫(yī)。

2 結(jié) 果

干細(xì)胞移植術(shù)后2周，患者肝功能開始得到改善，肝臟逐漸自己合成清蛋白，20 d肝功能改善明顯，患者清蛋白達(dá)到或接近正常，腹水減少，凝血功能得到恢復(fù)，轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素水平有所改善?；颊呔駹顟B(tài)明顯好轉(zhuǎn)，食欲增加，未出現(xiàn)急性排異反應(yīng)，銅藍(lán)蛋白上升，臨床癥狀得到控制和緩解。

3 討 論

干細(xì)胞是一類具有自我更新，高度增殖和多項分化潛能的細(xì)胞群體，它與傳統(tǒng)肝移植治療方法相比，不存在缺乏肝源及免疫排斥的問題，而且手術(shù)風(fēng)險小、痛苦少、費(fèi)用低，是目前治療肝竇狀核變性的一種相對理想的方法，護(hù)理時充分做好患者及家屬的心理疏導(dǎo)，術(shù)后控制感染、預(yù)防出血、控制飲食等能有效改善癥狀，提高患者生存質(zhì)量。

[1]蔡東聯(lián).實(shí)用營養(yǎng)師手冊[M].上海:第二軍醫(yī)大學(xué)出版社，1998:775.

[2]佟鑄，張建.臍血干細(xì)胞移植治療肢體缺血性疾病的研究進(jìn)展[J].現(xiàn)代生物醫(yī)學(xué)進(jìn)展，2008，8(4):784

[3]高磊.異基因造血肝細(xì)胞移植親緣供者的護(hù)理[J].護(hù)理學(xué)雜志，2005，20(4):27.

[4]曹履先.臨床骨髓移植[M].北京:軍事醫(yī)學(xué)科學(xué)出版社，1999:190.

[5]范瑞華，李莉.非親緣臍血干細(xì)胞移植的護(hù)理[J].護(hù)士進(jìn)修雜志，2005，9(20):812.

[6]謝王芳，葉盛.肝豆?fàn)詈俗冃缘淖o(hù)理進(jìn)展[J].現(xiàn)代醫(yī)藥衛(wèi)生，2008，24(24):3697.

[7]沈云蕾，周蓮娟.肝豆?fàn)詈俗冃缘姆乐闻c護(hù)理[J].護(hù)士進(jìn)修雜志，2000，15(12):889.