段平國綜述，于雪峰審校

(南昌大學(xué)第四附屬醫(yī)院骨二科，南昌 330003)

腦性癱瘓(cerebralpalsy，CP)簡稱腦癱，指發(fā)生在發(fā)育期胎兒或嬰兒大腦非進展性缺陷或損害所致的運動及姿勢發(fā)育持久障礙而引起活動受限的一組綜合征[1]。痙攣型CP的主要癥狀就是痙攣，是由牽張反射過度興奮所致[2]。其治療方法包括物理治療、鞘內(nèi)注射巴氯芬(intrathecal baclofen，ITB)、矯形術(shù)以及選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)(selective posterior rhizotomy，S PR)。其中惟一可持久解痙的方法就是SPR[3]。因此，本文就SPR的解痙機制、目前狀況、療效以及并發(fā)癥等方面的進展進行綜述。

1 SPR解痙機制

痙攣型CP的發(fā)病機制認(rèn)為是大腦半球的損傷導(dǎo)致下行至脊髓中間神經(jīng)元池的傳導(dǎo)減少，從而引起a運動神經(jīng)元過度興奮和肌痙攣[4]。肌張力增高和痙攣是緊張性牽張反射過強的一種表現(xiàn)，其感受器是肌梭。SPR選擇性切斷肌梭傳入的la類纖維，阻斷脊髓反射中樞的γ環(huán)路，降低a運動神經(jīng)元的興奮性，從而解除肢體痙攣[4]。但一部分患者腰骶段術(shù)后上肢功能及斜視、流涎、語言也有所改善，這一般認(rèn)為是術(shù)后單位時間內(nèi)神經(jīng)向大腦皮層傳導(dǎo)沖動減少，導(dǎo)致腦細(xì)胞向全身a運動神經(jīng)元發(fā)出沖動減少，a運動神經(jīng)元興奮性降低，全身肌張力下降，從而使上肢痙攣、斜視及語言障礙等得到改善[3-4]。

2 患者的選擇

掌握好適應(yīng)證是保證SPR療效的一個關(guān)鍵因素。SPR手術(shù)之前，必須首先明確患者系痙攣型CP，然后與兒科等內(nèi)科醫(yī)生研究會診，全面進行臨床評估，排外基礎(chǔ)疾病。選擇標(biāo)準(zhǔn):(1)單純痙攣，肌張力 3級以上(Ashworth標(biāo)準(zhǔn)[5])，行康復(fù)治療無明顯改善患者;(2)雙下肢痙攣型CP或以痙攣為主的混合型CP，影響日常生活和康復(fù)訓(xùn)練患者;(3)無嚴(yán)重肌無力、肌腱攣縮;(4)智力正?；蛘呓咏＃挲g以3～8歲為最佳[4，6-7];(5)踝陣孿，雙下肢深反射亢進，巴氏征陽性[8];(6)不伴有強直、張力失常、手足徐動和共濟失調(diào);(7)粗大運動功能分類系統(tǒng)(GMFCS)Ⅰ～Ⅲ級，能獨自站立、行走或借助拐棍等輔助器具赤腳能行走近 8 m[2，6，8];(8)X線顯示脊柱、髖、膝等關(guān)節(jié)無畸形。

3 SPR目前狀況

雖然SPR作為治療痙攣型CP的一種外科方法已被大家所接受，但手術(shù)部位的選擇卻有所不同。有的選擇在腰骶部馬尾水平，有的選擇在脊髓圓錐水平[9]。大多數(shù)情況下，SPR經(jīng)L1～L5椎板切除暴露 L1～S2脊神經(jīng)后根來實施，或酌情分段保留部分椎板(如L4)以維持脊柱的穩(wěn)定。這一方法容易鑒別各節(jié)段神經(jīng)根、分離前后根及剪切后根，但存在皮膚切口長、多節(jié)段椎板被切除、易損傷前根及術(shù)后疼痛明顯等缺點[4]。而有的偏愛于脊髓圓錐水平，通過超聲波或M RI等影像技術(shù)來確定脊髓圓錐末端位置，經(jīng)L1切除1-2個椎板，在椎間孔出口處鑒別L1神經(jīng)根，分離前后根，依照馬尾的分布走行鑒別其余神經(jīng)根[8-9]。其具有切口小、只切除1～2個椎板、術(shù)后疼痛輕、避開了前根等優(yōu)點，但技術(shù)要求更高，需要在放大顯微鏡下操作，且不容易鑒別神經(jīng)根及剪切后根，也容易損傷圓錐[4]。

SPR實施過程中，神經(jīng)生理監(jiān)測儀的使用可以鑒別那些使肌肉痙攣的異常神經(jīng)根束，并有助于術(shù)者在緩解痙攣與感覺的保持、隨意肌控制以及膀胱功能等之間找到一個平衡[10]。如果刺激神經(jīng)根后沒有引起肌肉反射或肌電圖的改變，那這一神經(jīng)根不考慮分束及切除;如果S2神經(jīng)根的刺激僅僅引起肛門外括約肌的反應(yīng)而無腳趾的屈曲反應(yīng)，那這一神經(jīng)根也不考慮切除[3]。反之，如果引起反應(yīng)，則每神經(jīng)后根分成 4-7亞束[6，8]，然后分別刺激每亞束以顯示肌肉異常過度的反應(yīng)。閾值低的以及具有放射性肌肉反應(yīng)的被用來作為切除神經(jīng)后根的參考標(biāo)準(zhǔn)[2，6]。

根據(jù)各神經(jīng)根束電刺激后的肌電圖記錄，結(jié)合對患者術(shù)前神經(jīng)運動功能的評價結(jié)果，可以選擇性切斷異常神經(jīng)根亞束，并切除2～10 mm防止神經(jīng)再生。一般L2～S1切除比例為50%～70%;為避免股四頭肌張力過低，有利于患者早期下床行走，L4的切除比例為25%～50%;如果踝關(guān)節(jié)的跖屈肌有明顯的痙攣表現(xiàn)，通常也要切除部分S2神經(jīng)根束，但為避免膀胱功能障礙，S2的切除比例不超過35%。由于L4脊神經(jīng)后根參與股神經(jīng)及坐骨神經(jīng)等的組成，對下肢諸肌群運動和協(xié)調(diào)起重要的作用，國內(nèi)學(xué)者提出宜多保留L4脊神經(jīng)后根完整性，以期比較均衡的保存下肢肌的部分張力和肌力，減輕術(shù)后下肢乏力現(xiàn)象，增加對膝關(guān)節(jié)的控制能力[11]。

4 療效評估

研究證實，SPR能明顯有效的緩解雙下肢的痙攣[2-4，6，10，12]，促進了躺 、坐 及爬等姿勢的靈活性和 易變 性。 其中有些結(jié)果發(fā)現(xiàn)痙攣緩解的效果至少可以持續(xù)5年[3，10]，而術(shù)后負(fù)重所需的肌力需要較長時間才能恢復(fù)，所以在最初6個月內(nèi)肌力無明顯改善，需要更長時間改善肌力和獲得新的功能技巧[3]。Spijker等[13]發(fā)現(xiàn)通過SPR治療后痙攣型CP患兒行走能力明顯改善，但隨著生長發(fā)育出現(xiàn)了肌肉縮短，并提出痙攣型CP患兒生長期間不能只靠解除痙攣肌肉短縮這一措施來預(yù)防。對于神經(jīng)退行性疾病所致的進展性痙攣患兒，通過S PR治療后下肢的痙攣得到了有效持久的緩解，然而上肢痙攣及其他運動障礙(如共濟失調(diào))卻逐漸加重，這可能是由于神經(jīng)退行性疾病本身的進行性加重所致[14]。

粗大運動功能測量評分(GMFM)是用于評估CP患兒粗大運動功能最廣泛的方法，包括GMFM-88評分和GMFM-66評分。盡管GMFM-88評分在評估粗大運動功能方面比GMFM-66評分更早出現(xiàn)較大變化，但兩者在長期的隨訪中都顯示了較大的縱向結(jié)構(gòu)效度[15]。Nordmark等[3]報道SPR術(shù)后隨訪1、3及 5年的GMFM-88平均增加的分值分別為 10.1、19.9和21.2，提示SPR對粗大運動功能有積極的改善作用。另一研究比較了SPR結(jié)合物理治療與單純的物理治療兩方法分別治療痙攣型CP患兒，發(fā)現(xiàn)接受SPR結(jié)合物理治療的患兒在肌力、步速及GMFM等方面都得到了明顯的改善[12]。為評估腦癱患兒手的功能，發(fā)展了手功能分類系統(tǒng)(MACS)。粗大運動功能和手功能之間的相關(guān)性不大，但在不同的腦癱分型中兩者有不同的關(guān)系。一般而言，痙攣型半身癱患兒手功能比粗大運動功能要差些，而痙攣型雙癱患兒卻相反。運動障礙型腦癱的粗大運動功能和手功能都明顯受限，GMFM與MACS兩者之間的比較也沒意義。所以，結(jié)合運用GMFM與MACS，可以較好的評價腦癱患兒的運動功能特點，指導(dǎo)臨床以及評估S PR術(shù)后效果[16]。

SPR術(shù)后 CP患兒的運動范圍(range of motion，ROM)會增大[17]，步態(tài)模式也會得到改善[18]，因而 ROM被看作 SPR術(shù)后功能變化的另一個重要的參考標(biāo)準(zhǔn)。術(shù)前步長、步態(tài)ROM以及GM FM越大，SPR術(shù)后改善的效果就越大[8]。研究發(fā)現(xiàn)SPR術(shù)后髖關(guān)節(jié)外展、膝關(guān)節(jié)的屈伸及踝關(guān)節(jié)背屈ROM 都得到了改善[3，12]，且雙下肢關(guān)節(jié) ROM 明顯改善這一效果能持續(xù)到術(shù)后5年[10]。隨著患者逐年長大，10、20年后髖膝關(guān)節(jié)ROM有輕微的下降，但同術(shù)前狀況比較，運動功能還是得到了改善[18-19]。

5 并發(fā)癥

髖關(guān)節(jié)脫位是痙攣型CP患兒一個常見的并發(fā)癥，僅次于馬蹄內(nèi)翻足。Chan等[6]的研究中，GMFCS-Ⅳ級的患兒伴有雙側(cè)髖關(guān)節(jié)半脫位，SPR結(jié)合物理治療后改善了髖關(guān)節(jié)的外展功能，但隨著下地負(fù)重行走，左右髖關(guān)節(jié)相繼出現(xiàn)了完全脫位。Soo等[20]發(fā)現(xiàn)髖關(guān)節(jié)脫位與患兒的GMFCS水平存在一類似線性關(guān)系，Ⅰ級的患兒中髖關(guān)節(jié)脫位的發(fā)生率為0%，而Ⅴ級的患兒中髖關(guān)節(jié)脫位的發(fā)生率卻為90%，從而提示髖關(guān)節(jié)脫位是腦癱患兒常見的一個問題。SPR術(shù)后遠(yuǎn)期觀察髖關(guān)節(jié)半脫位加重的不到20%，大部分還是比較穩(wěn)定的，也有部分患者髖關(guān)節(jié)半脫位得到了改善。另外，痙攣型CP患兒發(fā)生脊柱畸形的概率也較高。從遠(yuǎn)期影響來看，SPR對CP患兒脊柱畸形的發(fā)展是產(chǎn)生積極的還是負(fù)面的影響呢?這一問題存在爭議。有報道提示經(jīng)多節(jié)段椎板切除或成形術(shù)實施的SPR增加了脊柱畸形的發(fā)生率[21]。Golan等[22]認(rèn)為患兒SPR術(shù)后有較高的脊柱畸形發(fā)生率，其可能與患者行走功能、病情嚴(yán)重性、手術(shù)年齡以及性別等因素相關(guān)。而有些學(xué)者發(fā)現(xiàn)，雖然CP患兒SPR術(shù)后發(fā)生脊柱畸形及腰椎不穩(wěn)的概率增高，但是S PR術(shù)后出現(xiàn)的側(cè)凸、前凸及后凸畸形與未手術(shù)CP患兒比較差異無統(tǒng)計學(xué)意義。Farmer和Sabbagh[10]認(rèn)為SPR不會對脊柱畸形本身產(chǎn)生負(fù)面作用，如果在5歲前給脊柱前凸的CP患兒進行手術(shù)反而有保護作用。

6 小 結(jié)

SPR治療痙攣型 CP的相對安全性和有效性得到了證實[2-4，6，10，12]，但 SPR 不是治療痙攣型 CP 的惟一方法。ITB、生物反饋療法、肌電刺激法或多種方法的綜合治療也能降低痙攣性CP患兒下肢的肌張力，有效地提高了CP患兒下肢的運動功能[4，23-24]?？梢娔軌蛲ㄟ^康復(fù)訓(xùn)練、針刺等方法實現(xiàn)同樣目的患者，不必首選SPR手術(shù)。因為如果適應(yīng)證把握不好，也可造成過度解痙所致的終生殘疾。痙攣型CP的治療沒有一個標(biāo)準(zhǔn)的方法，需要在循證醫(yī)學(xué)及個體差異的基礎(chǔ)上[25]，將治療置于兒科、矯形、神經(jīng)外科、康復(fù)等多學(xué)科的理論環(huán)境中，因為多學(xué)科治療理論的相互補充有助于這一領(lǐng)域的進一步發(fā)展。

[1]Bax M ，Goldstein M ，Rosenbaum P，etal.Proposed definition and classification of cerebralpalsy[J].Dev Med Child Neurol，2005 ，47(8):571.

[2]van Schie PE，Vermeulem RJ，van Ouw erk WJ，et al.Selective dorsal rhizotomy in cerebral palsy to improve functional abilities:evaluation of criteria for selection[J].Childs Nerv Syst，2005，21(6):451.

[3]Nordmark E，Josenby AL，Lagergren J，et al.Long-term outcomes five years after selective dorsal rhizotomy[J].BMC Pediatrics，2008 ，8:54.

[4]S teinbok P.Selective dorsalrhizotomy for spastic cerebral palsy:a review[J].Childs Nerv Syst，2007 ，23(9):981.

[5]H?gglund G，Wagner P.Development of spasticity with age in a total population of children with cerebral palsy[J].BMC Musculoskeletal Disorders，2008，6/9:150.

[6]Chan SH，Yam KY，Yiu-Lau BP，et al.Selective dorsal rhizotomy in Hong Kong:Multidimensional outcome measures[J].Pediatr Neurol，2008 ，39(1):22.

[7]Kim HS，Steinbok P，Wickenheiser D.Predictors of poor outcome after selective dorsal rhizotomy in treatment of spastic cerebral palsy[J].Childs Nerv Syst，2006，22(1):60.

[8]Engsberg JR，Ross SA ，Collins DR，et al.Predicting functional change from preintervention measures in selective dorsal rhizotomy[J].J Neurosurg(4 Suppl Pediatrics)，2007，106:282.

[9]Park TS，Johnston JM.Surgical techniques of selective dorsalrhizotomy for spastic cerebralpalsy.Technicalnote[J].Neurosurg Focus，2006 ，21(2):e7.

[10]Farmer JP，Sabbagh AJ.Selective dorsal rhizotomies in the treatment of spasticity related to cerebral palsy[J].Childs Nerv Syst，2007，23(9):991.

[11]徐峰，傅中國，姜保國.痙攣性腦性癱瘓外科治療的理論與應(yīng)用[J].中國臨床康復(fù)，2006，10(20):124.

[12]Engsberg JR，Ross SA ，Collins DR，et al.Effect of selective dorsal rhizotomy in the treatment of children with cerebral palsy[J].J Neurosurg ，2006，105(1 Suppl):8.

[13]Spijker M ，Strijkers RL，van Ouwerkerk WJ，et al.Disappearance of spasticity after selective dorsal rhizotomy does not prevent muscle shortening in children with cerebral palsy:A case report[J].J Child Neurol，2009，24(5):625.

[14]Grunt S ，van der Knaap MS ，van Ouwerkerk WJ，etal.Effectiveness ofselective dorsal rhizotomy in 2 patients with progressive spasticity due to neurodegenerative disease[J].J Child Neurol，2008 ，23(7):818.

[15]Lundkvist Josenby A，Jarnlo GB，Gummesson C，et al.Longitudinal construct validity of the GMFM-88 Total score and goal totalscore and the GMFM-66 Score in a 5-Year follow-up study[J].Phys Ther，2009 ，89(4):342.

[16]Carnahan KD，Arner M ，H?gglund G.Association between gross motor function(GMFCS)and manual ability(MACS)in children with cerebral palsy.A populationbased study of 359 children[J].BMC Musculoskelet Disord，2007 ，8:50

[17]Damiano DL，Law s E ，Carmines DV ，et al.Relationship of spasticity to knee angular velocity and motion during gait in cerebral palsy[J].Gait Posture，2006，23(1):1.

[18]Langerak NG ，Lamberts RP，F(xiàn)ieggen AG，et al.Selective dorsal rhizotomy:long-term experience from Cape Tow n[J].Childs Nerv Syst，2007 ，23(3):1003.

[19]Langerak NG，Lamberts RP，F(xiàn)ieggen AG，et al.A prospective gaitanalysis study in patients with diplegic cerebralpalsy 20 years after selective dorsal rhizotomy[J].J Neurosurg Pediatrics，2008 ，1(3):180.

[20]Soo B，Howard JJ，Boyd RN ，et al.Hip displacement in cerebralpalsy[J].J Bone Joint Surg Am，2006，88(1):121.

[21]Li ZY ，Zhu JK ，Liu XL.Deformity of lumbar spine after selective dorsal rhizotomy for spastic cerebral palsy[J].Microsurgery ，2008，28(1):10.

[22]Golan JD，Hall JA ，O′Gorman G ，et al.Spinal deformities following selective dorsal rhizotomy[J].J Neurosurg，2007，106(6 Suppl):441.

[23]高晶，岳虹霓，毛紅梅，等.肌電生物反饋綜合治療促進痙攣性雙癱型腦癱患兒下肢運動功能的療效觀察[J].中國康復(fù)醫(yī)學(xué)雜志，2010，25(1):42.

[24]陳才，楊少華，洪芳芳，等.運動學(xué)習(xí)聯(lián)合生物反饋治療腦性癱瘓的臨床研究[J].中國康復(fù)醫(yī)學(xué)雜志，2009，24(7):610.

[25]Matthew s DJ，Balaban B.Management of spasticity in children with cerebral palsy[J].Acta Orthop Traumatol Turc，2009 ，43(2):81.