黃 河，楊天德，李 洪，李永旺，杜志勇，鐘河江，黃 靜，包曉航，張曉東

(第三軍醫(yī)大學新橋醫(yī)院麻醉科，重慶 400037)

小兒先天性心臟病(congenilalheart diease，CHD)出生后約有1/3～1/2因畸形復雜或肺充血發(fā)生肺動脈高壓而處于高危狀態(tài)[1]。對該類患兒如果不能及時合理的進行治療，將有一半以上的患兒失去最佳治療時機，絕大多數(shù)將因為難治性肺炎合并心力衰竭或嚴重的缺氧發(fā)作而夭折[2]。本研究對260例嬰兒重癥CHD的急診手術資料進行總結，對該類手術麻醉的管理進行探討。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組病例為2005年12月至2009年3月本院收治的260例小于1歲的重癥CHD患兒，所有病例均根據(jù)病史、體征、X線胸片、心電圖以及超聲心動圖明確診斷。男150例(57.7%)，女110(42.3%);年齡3 d至11個月;體質量2.1～8.4 kg;術前合并有心力衰竭、呼吸衰竭、感染、重度貧血、營養(yǎng)不良、肝腎功能不全等嚴重并發(fā)癥患兒234例(90%)。169例患兒術前均有反復肺炎或心力衰竭史，內(nèi)科治療無效，48例因心功能不全而需持續(xù)微量泵入多巴胺，6例術前因心肺功能衰竭行氣管插管、呼吸機輔助呼吸，12例反復持續(xù)缺氧發(fā)作。全組患兒均在診斷明確后24 h內(nèi)接受手術治療。

1.2 麻醉方法

1.2.1 術前準備 術前有心力衰竭表現(xiàn)患兒給予多巴胺5μg/(kg?h);呼吸抑制或嚴重低氧血癥患兒術前氣管插管行機械通氣;室間隔完整的大血管錯位或主動脈弓中斷患兒予以前列腺素E 0.05μg/(kg?h)維持動脈導管開放。術前糾酸、補充電介質，同時糾正低體溫。

1.2.2 麻醉方法 麻醉誘導使用咪唑安定0.1 mg/kg、舒芬太尼1～2μg/kg、維庫溴銨0.1 mg/kg。麻醉誘導后常規(guī)橈動脈穿刺置管、右股靜脈穿刺置入雙腔中心靜脈導管，持續(xù)監(jiān)測動脈壓和中心靜脈壓。麻醉維持使用舒芬太尼2μg/(kg.h)，維庫溴銨80～100μg/(kg?h)，必要時復合吸入七氟烷。體外循環(huán)(cardiopulmonary bypass，CPB)期間在 CPB系統(tǒng)內(nèi)追加咪達唑侖、芬太尼等藥。所有患兒均經(jīng)鼻氣管插管，壓力控制模式行機械通氣。吸氣壓力15～20 cm H2O，呼吸頻率20～40次/min，根據(jù)血氣分析調整通氣參數(shù)。CPB開始后停止機械通氣。CPB過程中持續(xù)保持4～6 cm H2O靜態(tài)膨肺。復溫至32℃時輸注多巴胺 5μg/(kg?h)，當左房壓增高時，加用腎上腺素0.02～0.1μg/(kg?h)。復跳后室顫患兒給心內(nèi)電極除顫，合并房室傳導阻滯患兒，給異丙腎上腺素0.01～0.05 μg/(kg?h)。CPB停機后用冷沉淀、新鮮冷凍血漿和新鮮RBC，增強凝血功能補充失血。

2 結 果

260例嬰兒重癥CHD在手術中沒有出現(xiàn)由麻醉引起的血流動力學明顯改變，麻醉平穩(wěn)。全部患兒停CPB后均能維持收縮壓大于50 mm Hg，心率控制于 140～180次/min。術后低心排綜合征19例;心、肺、腦、肝、腎重要臟器嚴重并發(fā)癥 33例;死亡8例。死亡原因有:低心排綜合征 5例、呼吸衰竭1例;另2例患兒死于心律紊亂。

3 討 論

重癥CHD患兒大多在嬰幼兒期，甚至在新生兒階段出現(xiàn)危及生命的征象[3]，凡發(fā)生心力衰竭、呼吸衰竭和反復持續(xù)缺氧發(fā)作經(jīng)內(nèi)科治療不能完全糾正，或稍有緩解而在短時間內(nèi)重癥情況再次出現(xiàn)，立即或盡早手術可取得良好效果，但此類患兒病情危重，圍麻醉期處理特別重要。

3.1 術前準備 重癥CHD患兒發(fā)育差體質量小，由于反復呼吸道感染，肺順應性下降及呼吸做功的增加，常導致呼吸功能及心功能不全，術前應盡可能改善缺氧和組織低灌注狀況，糾正酸堿、電解質紊亂和貧血、低溫，低血糖等全身狀況。入室前患兒離開父母，進入陌生環(huán)境，容易出現(xiàn)情緒激動哭鬧而導致氧耗增加、缺氧發(fā)作，此類患兒不能耐受大劑量有呼吸抑制作用的術前藥，入室前可給予 6～8 mg/kg氯胺酮復合0.1 mg/kg咪唑安定肌肉注射，氯胺酮可增加CPB阻力，有助于減少血液右向左分流，適合于發(fā)紺型CHD的誘導，但肺動脈狹窄患兒慎用，可口服咪達唑侖糖漿0.5 mg/kg替代。

3.2 麻醉誘導與維持 患兒術前心功能差，酸堿平衡失調、缺氧，禁食后脫水，容量不足，氣管插管時心率往往減慢，處理不當有心跳驟?？赡?。因此麻醉誘導用藥不宜過多，注射速度不宜過快，七氟烷吸入誘導對于小于1歲的發(fā)紺患兒可增加低血壓和低氧血癥的風險，應避免使用[4]。重度右向左分流患兒可因誘導中低血壓、體循環(huán)阻力下降使右向左分流加重，肺血流減少，可加重缺氧，另外麻醉過淺，交感神經(jīng)興奮，使右室流出道痙攣，同樣也會加重缺氧，因此對法洛四聯(lián)癥或右室流出道梗阻等疾病缺氧發(fā)作的患兒要辨明缺氧原因，才能正確處理[5]。麻醉維持應達到足夠的深度、抑制應激反應、維持血流動力學穩(wěn)定的目的，統(tǒng)一使用微量注射泵給藥，務求精確，同時避免不必要的容量負擔，另外可在切皮前或鋸胸骨前單劑量給藥加深麻醉，在轉流前也應追加麻醉藥物維持麻醉藥物血藥濃度。

3.3 CPB前后血流動力學調控 重癥CHD患兒對麻醉和手術耐受性差。在CPB前后要維持足夠的前負荷，降低肺血管阻力。嬰兒心肌發(fā)育不成熟，心排血量更多地依賴于心率，應將心率維持在140次/min左右，復溫至32℃時開始連續(xù)輸注多巴胺5μg/(kg?min)輔助循環(huán)。停機后常因超濾、血容量不足而出現(xiàn)低血壓，應注意容量的補充。停機后的低心排綜合征是導致患兒死亡的重要原因，通常用正性肌力藥物和擴血管藥物來增加心排血量，改善組織灌注，目前臨床逐漸推廣使用PDE-Ⅲ抑制劑米力農(nóng)。同時，低心排綜合征常與心臟畸形糾正不完善、術中心肌保護差、電解質紊亂等因素相關，糾正病因是治療的首選措施。

3.4 器官功能保護 CPB手術，常導致心、肺、腦、腎等重要器官功能的損傷，術中的器官功能保護對患兒的預后有較大影響。在CPB過程中持續(xù)靜態(tài)膨肺，保持4～6 cm H2O的壓力，術中在不影響手術野暴露與外科操作時行間斷正壓膨肺，可以避免肺萎陷，減少肺內(nèi)分流，增加肺表面活性物質的生成。采用PVC模式控制呼吸有利于改善術前有肺不張、心力衰竭患者的肺水腫及肺動脈高壓等高氣道阻力患兒的通氣[6-8]。在所有患兒中都使用了1，6二磷酸果糖(Fructose-1，6-diphosphatin，F(xiàn)DP)，F(xiàn)DP具有改善心肌由缺血造成的缺氧和改善糖代謝的作用，多巴胺與FDP聯(lián)合應用能顯著改善心肌酶譜，其心率恢復時間也較單用FDP縮短[6]。

[1]Castaneda AR，M ayer JE，Jonas RA，et al.The neonate with critical congenital heart disease:repair and surgical challenge[J].Thorac Cardiovasc Surg，1989 ，98:869.

[2]蘇肇伉.開展急診手術不斷提高我國嬰幼兒心臟外科水平[J].中華小兒外科雜志，2002，23(7):391.

[3]蘇肇伉，徐志偉，王順民，等.新生兒和小嬰兒復雜先天性心臟病手術的發(fā)展和優(yōu)化[J].中國循環(huán)雜志，2005，20(6):406.

[4]Driessen JJ，Van OA ，Booij LH ，et al.Severe myocardial ischaemia during mask induction of anaesthesia in an infant with unknown critical supravalvular aortic stenosis[J].Anaesthesia，2003 ，58(6):568.

[5]Branko M，Peter G.Cyanotic congenital heart disease and pregnancy:Naturalselection，pulmonary hypertension，and anesthesia[J].J Clin Anesth，1993 ，5(4):332.

[6]金巖.小體質量嬰兒心臟手術后機械通氣治療的體會(附43例報道)[J].中國心血管病研究雜志，2005，3(12):958.

[7]Lynn DM，Eugenie SC.Anesthesia and glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency in a child with congenital heart disease[J].Journal of Cardiothoracic and Vascular Anesthesia，1991 ，5(6):596.

[8]周慧敏，關亦兵，朱曉霞.窒息新生兒心肌損害應用1，6二磷酸果糖療效觀察[J].中國實用醫(yī)藥，2008，3(5):30.