劉湘， 陳崇喜

（溫州醫(yī)學(xué)院附屬第三醫(yī)院 耳鼻咽喉科，浙江 溫州 325200）

先天性第二鰓裂瘺管及囊腫為臨床少見的胚胎發(fā)育異常[1]，由于胚胎期鰓器的殘留，通常稱之為鰓裂瘺管或囊腫，這一命名最早是在1865年由Heuzinger提出的，其診斷和治療不當(dāng)會導(dǎo)致反復(fù)發(fā)作，難以根治。我科自2001年6月至2008年6月共收治先天性第二鰓裂瘺管及囊腫患者25例，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 25例患者中，男15例，女10例；年齡6～49歲，平均（38.7±12.3）歲，病程14 d～5.5年。全部病例均單側(cè)發(fā)病。11例為自幼頸側(cè)反復(fù)溢出分泌物；7例頸側(cè)反復(fù)感染史， 因感染形成膿腫切開引流或膿腫自行破潰；另7例僅有頸側(cè)腫塊史。檢查：11例患者在胸鎖乳突肌前緣可見外瘺口細(xì)如針尖，擠壓可有少量分泌物，觸診時(shí)外瘺口以上有堅(jiān)實(shí)條索狀物向高處延伸，用力擠壓時(shí)，偶有膿性分泌物自同側(cè)扁桃體窩流出，同時(shí)患者自覺口內(nèi)有臭味。7例患者在胸鎖乳突肌前緣可見疤痕組織，深部腫塊活動(dòng)度較差。另外7例患者在胸鎖乳突肌前緣深處有一圓形腫塊，大小不一，可移動(dòng)，囊性感，邊界清楚，無壓痛，與周圍皮膚無黏連。本組病例全部行頸部彩色B超和CT檢查，主要目的是顯示病變大小、范圍及與周邊組織的關(guān)系。

1.2 手術(shù)方法 本組25例均采用手術(shù)切除。結(jié)合彩色B超和CT等檢查結(jié)果，表淺而較短的耳頸瘺管，經(jīng)外瘺口以金屬探針探查瘺管盲端，沿其行程作縱切口，完整切除瘺管；對較深較長的頸側(cè)瘺管，選用麻醉科硬膜外導(dǎo)管1根，由瘺口插入瘺管中，繼續(xù)深入直至口腔內(nèi)，標(biāo)記并固定導(dǎo)管，沿瘺管口作梭形切口，切開皮膚至頸闊肌，鈍性分離，順導(dǎo)管在瘺管內(nèi)走行方向，游離出瘺管。導(dǎo)管末端至下頜下區(qū)，在此作第2橫切口，將分離好的瘺管及導(dǎo)管自第2切口中取出，2個(gè)切口呈階梯式；檢查發(fā)現(xiàn)瘺管深達(dá)扁桃體上部者，同時(shí)作同側(cè)扁桃體摘除。術(shù)后，術(shù)腔置引流條，24 h后拔除。術(shù)后頸部加壓包扎，使用廣譜抗生素治療。

1.3 結(jié)果 術(shù)后7 d拆線，均I期愈合。術(shù)后病理內(nèi)層覆以復(fù)層鱗狀上皮，外層為一層結(jié)締組織膜，其中7例鰓裂囊腫囊腔內(nèi)有脫落上皮和膽固醇結(jié)晶。術(shù)后有21例隨訪1年至8年，其中3例分別于術(shù)后2個(gè)月、3個(gè)月及6個(gè)月復(fù)發(fā)，經(jīng)再次手術(shù)治愈；另有4例因地址不詳或聯(lián)系方式更換而失訪。

2 討論

先天性耳頸瘺管及囊腫在所有鰓溝發(fā)育異常中約占8%，其罕見性和多變性導(dǎo)致了臨床上易出現(xiàn)誤診和誤治[2-3]。本資料討論的先天性第二鰓裂瘺管及囊腫病因不完全清楚，目前有五種學(xué)說[4]：①器官的上皮遺留；②鰓溝不完全閉合；③鰓溝和鰓囊間的隔膜破裂；④鰓器官的發(fā)育異常；⑤頸竇存留。可能是以上一種或幾種因素同時(shí)存在。

本組25例先天性第二鰓裂瘺管及囊腫患者中，11例頸部瘺口有分泌物，7例頸部包塊，7例有頸側(cè)反復(fù)感染史。根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、發(fā)病部位、穿刺抽液、碘油造影攝片、B超及CT、MRI檢查等不難作出診斷。本資料25例均行彩色B超和頸部CT檢查，其中11例有頸部瘺口的作碘油造影攝片以協(xié)助診斷，均能確診。也有文獻(xiàn)報(bào)道使用X線透視檢查或瘺管造影增強(qiáng)多層螺旋CT來對鰓裂瘺進(jìn)行掃描，可以使瘺管及分支得以顯影，了解瘺管的行徑和有無分支、有無內(nèi)口和內(nèi)口的位置[5]。

手術(shù)徹底切除瘺管或囊腫是唯一有效的根治方法。本組25例結(jié)合B超和CT等檢查結(jié)果，耳頸瘺管表淺且較短的，用金屬探針經(jīng)外瘺口導(dǎo)入直至瘺管盲端，沿其行程完整切除瘺管，此法方便快捷，出血少，能徹底切除瘺管，孔旭輝等[6]亦有類似報(bào)道。對瘺管深長甚至深達(dá)口咽的患者，應(yīng)用硬膜外導(dǎo)管插入瘺管中，直至盲端或口腔內(nèi)，能夠準(zhǔn)確地引導(dǎo)手術(shù)的方向，沿其走形切除瘺管，減少術(shù)中瘺管組織殘留，降低術(shù)后復(fù)發(fā)率。宋明[7]在第二鰓裂瘺和甲狀舌管瘺手術(shù)中均使用硬膜外導(dǎo)管。以往在行耳頸瘺管手術(shù)切除時(shí)，常先注射亞甲藍(lán)，以顯示瘺管走行，但瘺管內(nèi)分泌物常干燥成片狀，堵塞瘺管，無法完全顯露瘺管走行。另外，操作中牽拉易造成瘺管斷裂，使亞甲藍(lán)溢出，污染手術(shù)野，給手術(shù)帶來不便。若術(shù)中發(fā)現(xiàn)瘺管深達(dá)扁桃體上部者，常規(guī)作同側(cè)扁桃體摘除，洪錦科等[8]亦主張采用此法。術(shù)中遇到病變組織與頸內(nèi)動(dòng)靜脈、神經(jīng)黏連時(shí)，分離要特別細(xì)致。術(shù)中若出現(xiàn)囊壁破碎或與周圍組織疤痕黏連較緊不能完全切除時(shí)，殘留部分必須用刮匙刮除或電刀燒灼，有內(nèi)口時(shí)須切除內(nèi)口和部分黏膜并做荷包縫合。部分復(fù)發(fā)的患者，瘺管分支細(xì)少， 加上反復(fù)感染，疤痕黏連造成瘺管的阻塞， 探針和導(dǎo)管不能順利到達(dá)瘺管全程，必須按照瘺管走行的常見方向， 沿解剖平面在正常組織范圍內(nèi)完整切除瘺管及其周圍的炎性組織和疤痕[9]。

綜上所述， 先天性第二鰓裂瘺管及囊腫的患者，術(shù)前彩色B超和頸部CT檢查，結(jié)合碘油造影攝片不但能明確診斷，而且是制定手術(shù)方案的必要手段。在鰓裂瘺管的手術(shù)中應(yīng)用金屬探針和硬膜外導(dǎo)管，能夠準(zhǔn)確引導(dǎo)手術(shù)的方向，從而安全、有效地徹底切除病變組織。

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[5] Ryu CW,Lee JH,Lee HK,et a1.Clinical usefulness of multidetector CT fistulography of branchial cleft fistula[J].Clin Imaging,2006,30(5):339-342.

[6] 孔旭輝,鮑學(xué)禮,黃永久,等.先天性第一鰓裂瘺14例報(bào)告[J].中華耳科學(xué)雜志,2007,5(2):186-188.

[7] 宋明.硬膜外導(dǎo)管在第二鰓裂瘺和甲狀舌管瘺手術(shù)中的應(yīng)用[J].中國口腔頜面外科雜志,2007, 5(1):77-78.

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[9] 覃麗玲,吳旋,蘇振忠.功能性頸清掃術(shù)治療復(fù)發(fā)第3鰓裂瘺管15例臨床分析新醫(yī)學(xué)[J].新醫(yī)學(xué),2009,40(4):235-237.