魏勇 黃志勇

肝炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（hepatic inflammatory myofibroblastic tumor，HIMT）是一種罕見的肝臟病變，常有發(fā)熱、右上腹痛和肝內(nèi)腫瘤壓迫所引起的并發(fā)癥，如黃疸和門靜脈高壓等。其病理特點(diǎn)為“在異常增生的纖維血管組織中分布有炎性細(xì)胞，主要是漿細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和纖維原細(xì)胞”。B超和CT等影象學(xué)檢查肝內(nèi)表現(xiàn)常不能與肝臟其它腫瘤相鑒別。所以經(jīng)常被誤診為肝臟惡性腫瘤或肝膿腫。我院收治1例HIMT患者，現(xiàn)將臨床資料分析報(bào)告如下。

一、病例摘要 患者女性，12歲。因“右上腹痛半年”于2004年7月8日入院?；颊哂?004年1月開始無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右上腹痛，為持續(xù)性鈍痛。伴有惡心嘔吐。進(jìn)食后腹痛無(wú)明顯加重或緩解。無(wú)腹瀉、黑便、便秘。乏力明顯，體重減輕約5kg。體檢：重度貧血貌，全身皮膚及鞏膜無(wú)明顯黃染，雙肺呼吸音清，心臟各瓣膜區(qū)未聞及雜音，肝肋下8.0cm，及臍平面，質(zhì)韌，壓痛不明顯，其邊緣尚整齊光滑。膽囊無(wú)腫大，Murphy征陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查AFP陰性，RBC 3.00×1012/L，Hb 54g/L，白細(xì)胞總數(shù)6.4×109/L，分類計(jì)數(shù)基本正常。肝功能ALT、AST、總膽紅素正常，堿性磷酸酶153U/L。B超提示肝切面形態(tài)異常，肝內(nèi)光點(diǎn)分布不均勻，肝內(nèi)可見11.0×8.1cm異?；芈晠^(qū)，其形態(tài)不規(guī)則，內(nèi)部回聲強(qiáng)弱不均。門靜脈內(nèi)未見異?；芈暎认俸透鼓ず笪匆娋窒扌援惓；芈暋DFI示肝內(nèi)異?；芈晠^(qū)周邊部可見較多血流信號(hào)，呈動(dòng)脈頻譜，提示肝內(nèi)較大混合性包塊。CT平掃示肝臟腫大。肝左內(nèi)葉可見一類橢圓形低密度灶，范圍約11.0×8.0×8.0cm，邊界尚清楚，其內(nèi)右前方可見一線樣高密度影。肝右后葉有小點(diǎn)狀致密影。CT增強(qiáng)掃描示門靜脈期肝左內(nèi)葉病灶呈不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)可見更低密度無(wú)強(qiáng)化影。延遲掃描示病灶前緣進(jìn)一步強(qiáng)化，病灶范圍似縮小。胰腺，脾臟及雙腎實(shí)質(zhì)均勻強(qiáng)化，未見明顯腹膜后淋巴結(jié)影，提示肝左內(nèi)葉腫瘤性病變，肝右葉小鈣化灶。手術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)腫瘤位于Ⅲ、Ⅳ、Ⅷ和肝段，約11.0×8.0×7.0cm，腫瘤切面呈灰黃色，質(zhì)韌。病理學(xué)檢查見瘤細(xì)胞呈梭形的纖維母細(xì)胞樣，細(xì)胞核大且空亮，核仁明顯。瘤細(xì)胞呈束狀及旋渦狀排列，并有大量炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，主要為漿細(xì)胞及淋巴細(xì)胞（圖1、2。）。病理學(xué)診斷為肝炎性肌纖維母細(xì)胞瘤。術(shù)后隨訪四年未見復(fù)發(fā)，患者肝功能正常，正常上學(xué)或參加運(yùn)動(dòng)。

圖1

圖2

二、討論 肝炎性肌纖維母細(xì)胞瘤又稱為肝炎性假瘤（hepatic inflammatory pseudotumor），也有稱之為肝纖維黃色瘤或漿細(xì)胞肉芽腫。1953年，由Pack和Baker首次在病人切除的肝右葉中發(fā)現(xiàn)并報(bào)告[1]。炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）多發(fā)生在四肢、頭頸及軀干的真皮層內(nèi)，兒童多見于肺。少數(shù)見于肌肉、腹腔、腹膜后及腹股溝等處。發(fā)生于肝臟的更加少見。

HIMT的病因現(xiàn)在還不明確。多數(shù)認(rèn)為HIMT與全身炎性疾病有關(guān)，但也有報(bào)告認(rèn)為與Crohn病有聯(lián)系[2]。另有學(xué)者認(rèn)為EB病毒感染也可能參與HIMT的發(fā)病機(jī)制[3]，然而這些都需要進(jìn)一步的研究證實(shí)。HIMT患者有一些非特異性癥狀，如發(fā)熱、腹痛以及腫瘤壓迫所引起的并發(fā)癥（如膽道梗阻所致黃疸，門脈高壓的相關(guān)癥狀）。HIMT常需要與肝臟惡性腫瘤相鑒別。HIMT與肝臟惡性腫瘤比較，患者血清堿性磷酸酶明顯升高，但AFP無(wú)明顯升高。僅憑實(shí)驗(yàn)室檢查也不足以將其與其他肝臟腫瘤區(qū)分開來(lái)。在超聲和CT檢查時(shí)，最明顯的改變是腫瘤大小的變化，特別是在短期隨訪中常發(fā)現(xiàn)HIMT病變范圍變小，而在肝臟惡性腫瘤中無(wú)此種變化。在CT增強(qiáng)掃描早期，HIMT的邊緣常有增強(qiáng)。這可能是由于HIMT的邊緣部存在一些異常血管及一些原本存在于肝內(nèi)的門脈血管在HIMT中消失時(shí)所造成的。免疫組織化學(xué)分析可發(fā)現(xiàn)在那些位于HIMT周邊部的異常血管常顯示CD34、FVⅢ相關(guān)抗原和alpha-平滑肌肌動(dòng)蛋白陽(yáng)性[4]。盡管HIMT有一些影象學(xué)特點(diǎn)，但要作出準(zhǔn)確的診斷往往還是依賴于組織活檢和手術(shù)切除后的病理學(xué)檢查。HIMT的病理特點(diǎn)為腫瘤組織有分化成熟的纖維組織和纖維母細(xì)胞構(gòu)成。組織細(xì)胞呈短梭形或多角形，常吞噬脂質(zhì)形成黃色瘤細(xì)胞，聚集成片。并有大量的漿細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和纖維原細(xì)胞浸潤(rùn)。肌纖維母細(xì)胞是結(jié)締組織再生或增生過(guò)程中一個(gè)重要的過(guò)渡細(xì)胞，在超微結(jié)構(gòu)上兼有成纖維組織細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞兩者的特征，可演變?yōu)槠交〖?xì)胞及纖維細(xì)胞。

炎性假瘤本質(zhì)是炎癥還是腫瘤一直存在爭(zhēng)議。因?yàn)槠浣M織形態(tài)上雖然很象梭形細(xì)胞瘤而且生長(zhǎng)迅速，頗似肝臟惡性腫瘤，但其有良好的預(yù)后。另外，病變中常有大量漿細(xì)胞和淋巴細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。絕大部分HIMT預(yù)后良好，經(jīng)過(guò)手術(shù)切除后能達(dá)到治愈，個(gè)別病例可術(shù)后復(fù)發(fā)。目前臨床資料顯示化療和放療對(duì)HIMT無(wú)明顯療效。

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