馬美英
(中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬北京順義醫(yī)院 北京 101300)
IgA腎病臨床表現(xiàn)與病理特點(diǎn)分析①
馬美英
(中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬北京順義醫(yī)院 北京 101300)
目的 探討IgA腎病患者臨床表現(xiàn)、病理特點(diǎn)及其相關(guān)性。方法 回顧性總結(jié)我院腎內(nèi)科2006年8月至2009年7月期間經(jīng)腎活檢明確診斷為原發(fā)性IgA腎病34例,對(duì)臨床表現(xiàn)與病理特點(diǎn)進(jìn)行分析。結(jié)果 34例IgA腎病臨床表現(xiàn)以血尿合并蛋白尿最多見,16例(47%)。其次為單純血尿,9例(26.5%)。腎小球病理改變以Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ級(jí)為主。結(jié)論 IgA腎病的臨床病理表現(xiàn)多樣化并具有一定特點(diǎn),其病理和臨床表現(xiàn)及腎功能變化有密切關(guān)系。
IgA腎病 臨床表現(xiàn) 病理 腎活檢
IgA腎病是原發(fā)性腎小球中常見的一種獨(dú)立性疾病,約占我國(guó)原發(fā)性腎小球疾病40%~47.2%[1],是導(dǎo)致終末期腎衰竭的病因之一。近年來,對(duì)IgA腎病的長(zhǎng)期追蹤和觀察,許多臨床資料證明它并不是一種良性疾病。約15%~20%的病人在10年內(nèi)最終發(fā)展成為慢性腎功能衰竭。但發(fā)展的快慢有很大的個(gè)性差異。故早期診斷盡早治療極為重要,為此,收集了我院34例IgA腎病的臨床資料,對(duì)其臨床病理特點(diǎn)進(jìn)行分析總結(jié)報(bào)道如下。
我院2006年8月至2009年7月經(jīng)腎活檢確診的病例,均為原發(fā)性IgA腎病,排除系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、乙肝病毒相關(guān)性腎炎、干燥綜合癥等所致的繼發(fā)性IgA腎病。其中,男24例,女10例,年齡16~61歲,平均年齡(32.2±11.8)歲,病程7d~3年。
腎穿刺術(shù)前檢查雙腎B超測(cè)量雙腎大小及實(shí)質(zhì)厚度、血小板計(jì)數(shù)、凝血功能,測(cè)血壓,術(shù)前1d晚肌注VitK410mg,術(shù)前立止血1Ku皮下注射,排空膀胱,俯臥,腹部墊枕頭,固定腎臟,實(shí)行B超引導(dǎo)下穿刺,抽取腎組織分別送光鏡、免疫熒光及電子顯微鏡分析。分析患者的臨床資料、腎臟病理特征。主要包括年齡、性別、病程、血尿、蛋白尿、腎活檢Scr、血壓等。腎活檢組織行光鏡、免疫熒光及電鏡檢查。腎組織病變分級(jí)根據(jù)Lee氏分級(jí)系統(tǒng)分為Ⅰ~Ⅴ級(jí)[2]。
表1 病理類型與臨床表現(xiàn)
表2 病理類型與免疫熒光種類
表1顯示:本組病理改變變現(xiàn)以Ⅱ~Ⅳ及為主30例(88.2%),Ⅰ和Ⅴ級(jí)少見。臨床表現(xiàn)以血尿合并蛋白尿最常見,16例(47%)。其中有6例(17.6%)表現(xiàn)為腎病綜合征;單純血尿9例(26.5%),單純蛋白尿3例(8.8%);合并有高血壓的患者10例(29.4%),合并腎功能不全9例(26.5%)。
表2顯示:單純IgA沉積10例(29.4%),IA+IgG7例(20.6%), IgA+IgM 12例(35.3%),IgA+IgG+IgM 5例(14.7%),C3沉積21例(61.8%)。從該表中可見,免疫熒光類型與病理分級(jí)(腎損害程度)無相關(guān)性。
IgA腎病是指腎小球系膜區(qū)以IgA或IgA沉積為主的原發(fā)性腎小球疾病,IgA腎病是腎小球源性血尿的常見原因。在亞太地區(qū)(中國(guó)、日本、東南亞和澳大利亞等)、歐洲、北美洲該病分別占原發(fā)性腎小球疾病的40%~50%、20%、8%~12%[3];是我國(guó)最常見的腎小球疾病,確診依賴于腎活檢。IgA腎病以往認(rèn)為是一種臨床預(yù)后良好的疾病,然而,隨著對(duì)該病的研究深入,人們逐漸發(fā)現(xiàn)其持續(xù)進(jìn)展性特征。近年來大量的統(tǒng)計(jì)資料顯示,IgA腎病占我國(guó)終末期腎病的18.3%[4],已成為終末期腎病的主要原因之一。IgA腎病可見于任何年齡,男性多于女性,而且以青少年男性多見,發(fā)病的高峰是20~40歲,本組資料顯示男女比例為2.4∶1。臨床表現(xiàn)多種多樣,本組資料以血尿并蛋白尿最常見,占47%,其次為單純血尿占26.5%,以腎病綜合癥為表現(xiàn)者占17.6%。29.4%患者合并有高血壓,26.5%合并有腎功能不全。
IgA腎病的臨床表現(xiàn)呈多樣化,幾乎涵蓋了所有腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)[5],從單純血尿、單純蛋白尿到腎病綜合征及伴有高血壓、腎功能不全等。組織學(xué)形態(tài)輕重不一,以局灶階段增生和彌漫系膜增生病變?yōu)橹?臨床類型與病理分級(jí)間未發(fā)現(xiàn)相關(guān)性,但腎活檢病理分級(jí)對(duì)于評(píng)估預(yù)后有重要價(jià)值,分級(jí)高,提示預(yù)后不良[6]。本組資料顯示,IgA腎病的病理類型以Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ級(jí)為主,Ⅰ,Ⅴ級(jí)少見,這可能與Ⅰ級(jí)臨床表現(xiàn)隱匿,腎臟病變輕微,未及時(shí)就診及醫(yī)生重視不足有關(guān),而Ⅴ級(jí)腎病病變嚴(yán)重,腎小球彌漫性硬化,腎臟萎縮,臨床上多進(jìn)展為慢性腎功能衰竭,甚至需要血液凈化治療,做腎穿刺活檢風(fēng)險(xiǎn)增加,很少再做腎活檢有關(guān)。臨床表現(xiàn)為單純性蛋白尿、單純性輕度蛋白尿者病理類型以Ⅰ、Ⅱ?yàn)橹?表現(xiàn)為大量蛋白尿、高血壓、腎功能損害者病理分級(jí)以Ⅲ、Ⅳ級(jí)為主,可見腎小管萎縮伴間質(zhì)淋巴、單核細(xì)胞浸潤(rùn),腎小動(dòng)脈壁增厚及硬化等,這可能是因?yàn)樵谀I小球免疫損傷過程中炎癥細(xì)胞和炎癥介質(zhì)可通過系膜滲透到間質(zhì),導(dǎo)致間質(zhì)細(xì)胞和基質(zhì)的增殖和增生,繼而發(fā)生間質(zhì)纖維化和小管萎縮。
由于IgA腎病的病理分級(jí)與臨床表現(xiàn)及預(yù)后密切相關(guān),我們應(yīng)對(duì)無癥狀血尿。蛋白尿患者提高認(rèn)識(shí),引起重視,盡早行腎穿刺堅(jiān)持,做到早診斷、早治療,可延緩腎功能惡化,保持良好預(yù)后,使患者具有良好的生活質(zhì)量。
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R586
A
1674-0742(2010)08(c)-0049-02
馬美英:女,32歲,本科學(xué)歷,畢業(yè)于武漢科技大學(xué)醫(yī)學(xué)院,中級(jí)。
2010-05-09