原發(fā)性骨淋巴瘤(primary lymphoma of bone, PLB)是臨床上較為少見的骨原發(fā)惡性腫瘤,占原發(fā)惡性骨腫瘤的不足5%[1],國(guó)內(nèi)以非霍奇金淋巴瘤多見,PLB的早期影像學(xué)診斷對(duì)于臨床確定治療方案和評(píng)估預(yù)后具有重要的意義。本文回顧性分析15例PLB的X線、CT及MR資料,探討本病的影像學(xué)表現(xiàn),以提高影像學(xué)診斷水平。

1 材料與方法

1.1 臨床資料 收集經(jīng)福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院手術(shù)或穿刺活檢病理證實(shí)的PLB病例共計(jì)15例,其中男性9例,女性6例,年齡4～76歲,平均41歲,30歲以上10例。局部疼痛12例,脊柱2例出現(xiàn)下肢無力,觸及軟組織腫塊1例,病程1～23個(gè)月。所有病例經(jīng)手術(shù)或活檢病理免疫組化證實(shí),均為非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin's lymphoma,NHL),除1例為T細(xì)胞源性外,14例均為B細(xì)胞源性,并符合PLB的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

1.2 影像學(xué)檢查 行X線平片檢查10例,CT檢查10例,MRI檢查 11例。其中2例行平掃+增強(qiáng)檢查。5例同時(shí)行X線平片和MR檢查,同時(shí)行X線平片、CT和MR檢查 5例。行同位素骨掃描10例。CT檢查采用東芝A quilion M 16全身螺旋C T掃描機(jī),螺距15,重建層厚層距5mm。MR檢查采用GE公司的Signa Infinity Twin-Speed 1.5T超導(dǎo)磁共振機(jī);掃描序列FSE T1W I、frFSE T2W I、8例加行T2脂肪抑制掃描,2例增強(qiáng)對(duì)比劑采用GD-DTPA, 0.1mmol/kg;均行冠狀、矢狀及橫軸位掃描。影像學(xué)主要觀察發(fā)病部位、骨質(zhì)破壞、骨膜反應(yīng)、病理性骨折、軟組織腫塊及大小、病變信號(hào)強(qiáng)度等。

2 結(jié)果

2.1 發(fā)病部位 12例為單骨(胸椎、肩胛骨、骶骨各2例,髂骨3例,肋骨、頸椎、股骨各1例),3例多骨發(fā)病(T11和髂骨1例、髖臼和坐骨1例、髂骨和股骨1例),總計(jì)18處病灶,其中脊柱和骨盆占72.22% (13/18)。脊柱的病例病變均同時(shí)累及椎體和附件。

2.2 X線和CT表現(xiàn) 14例行X線平片或C T檢查的病例均可見不同程度的骨質(zhì)破壞,浸潤(rùn)型4例(圖1),表現(xiàn)為侵蝕樣及篩孔樣骨質(zhì)破壞,邊緣不清。溶骨型8例,片狀溶骨性骨質(zhì)破壞,呈地圖樣,皮質(zhì)變薄中斷,邊緣模糊,部分可見硬化邊,其中2例可見骨質(zhì)大片溶骨性破壞伴有明顯膨脹改變,1例胸椎病例病灶中可見死骨形成(圖2)。囊狀膨脹型1例,發(fā)生在肋骨,表現(xiàn)為膨脹性囊狀骨質(zhì)破壞,皮質(zhì)變薄連續(xù)?；旌闲?例,在肩胛骨,表現(xiàn)為密度不均勻增高,其中可見篩孔樣破壞區(qū)。骨膜反應(yīng)4例,呈層狀或蔥皮樣,1例可見骨膜三角。病理性骨折2例,分別在胸椎和骶椎。12例骨質(zhì)破壞的周邊可見不同程度的軟組織腫塊影,10例密度均勻,2例密度不均勻,可見低密度區(qū)。骨質(zhì)破壞程度小但有明顯軟組織腫塊的8例,以2例髂骨病例巨大軟組織腫塊最為明顯(圖3)。12例有軟組織腫塊影病例中行X線平片檢查2例未能顯示,而行CT檢查軟組織腫塊全部顯示。

圖1 右側(cè)股骨非霍奇金淋巴瘤右側(cè)股骨骨質(zhì)破壞,皮質(zhì)呈篩孔樣破壞,X線(A)與CT上(B)可見骨膜反應(yīng)。與肌肉相比,在T1W I上(C)呈等、稍高信號(hào),T2WI上(D)呈高信號(hào),周邊可見軟組織塊影

圖2 T11非霍奇金淋巴瘤T11椎體及左側(cè)附件骨質(zhì)破壞、軟組織腫塊形成。A.CT上可見硬化邊及死骨;B.增強(qiáng)掃描M RI上可見軟組織影中度強(qiáng)化,中央可見不強(qiáng)化壞死區(qū)

圖3 右側(cè)髂骨非霍奇金淋巴瘤A.右側(cè)髂骨輕度侵襲性骨質(zhì)破壞,密度不均,皮質(zhì)邊緣不光整,未見明顯中斷;B.周邊可見明顯軟組織塊影

2.3 MR表現(xiàn) 11例MR檢查中均見骨質(zhì)破壞,病灶可見局灶或彌漫異常信號(hào),T1WI信號(hào)類似或稍高于肌肉9例(圖1),稍低信號(hào)2例,T2WI信號(hào)高于肌肉低于脂肪的10例,1例呈高信號(hào),MR信號(hào)不均勻6例,均勻5例,8例 T2WI脂肪抑制上均為高信號(hào)。2例增強(qiáng)掃描呈中-明顯不均勻強(qiáng)化。7例骨皮質(zhì)完全破壞伴軟組織塊影,4例滲透性破壞,未見骨皮質(zhì)中斷,其中1例骨皮質(zhì)內(nèi)見細(xì)條狀高信號(hào),3例周圍見軟組織塊影,1例無軟組織塊影存在。

2.4 同位素骨掃描 10例同位素骨掃描發(fā)現(xiàn)11個(gè)病灶,均可見病骨區(qū)異常放射性濃聚。

3 討論

PLB臨床上較為少見,其診斷標(biāo)準(zhǔn)為開始時(shí)局限于單骨,只有局部轉(zhuǎn)移或原發(fā)性腫瘤至少在6個(gè)月后發(fā)生轉(zhuǎn)移,骨病變病理組織學(xué)確定為淋巴瘤。但有學(xué)者認(rèn)為多骨同時(shí)發(fā)病可能是PLB的一種少見類型,但至少在6個(gè)月內(nèi)未發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)處淋巴結(jié)或內(nèi)臟的侵犯,且預(yù)后較好[2]。近來也有不少文獻(xiàn)報(bào)道PLB的多骨發(fā)病[3.4]。本組15例中出現(xiàn)3例為多骨發(fā)病,符合以上標(biāo)準(zhǔn)。患者發(fā)病年齡多為30歲以上,40～50歲為高發(fā)年齡組,10歲以下較少見[1.5],本組病例中,30歲以上者10例,平均年齡41歲,與文獻(xiàn)報(bào)道一致。年齡在PLB與其他腫瘤的鑒別診斷中有一定的參考價(jià)值。最常見的發(fā)病部位為長(zhǎng)骨、骨盆和脊柱,本組病例的18個(gè)病灶中,13個(gè)病灶發(fā)生在骨盆和脊柱,而長(zhǎng)骨只有股骨 2例,國(guó)內(nèi)其他文獻(xiàn)也有類似的報(bào)道[3,6,7]。

PLB在X線和CT上常表現(xiàn)為伴有骨膜反應(yīng)和骨皮質(zhì)中斷的骨破壞,骨質(zhì)破壞以浸潤(rùn)性溶骨性破壞為主,少見有硬化型、混合型和囊狀膨脹型,浸潤(rùn)性溶骨性破壞表現(xiàn)為蟲蝕樣及篩孔樣或地圖樣,部分邊緣可見硬化,骨膜反應(yīng)多見于長(zhǎng)管狀骨,本組行X線或CT檢查的14病例中,12例呈浸潤(rùn)性溶骨性骨質(zhì)破壞,而有骨膜反應(yīng)者只有4例,這可能與本組長(zhǎng)骨病例較少有關(guān)。死骨存在是 PLB病變中不常見征象,被認(rèn)為有助于PLB的診斷[1],但國(guó)內(nèi)相關(guān)文獻(xiàn)未見報(bào)道,這可能與國(guó)內(nèi)病例數(shù)較少有關(guān)。而本組有1例胸椎PLB中出現(xiàn)死骨,與國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道相仿。骨病變周圍可見不同程度的軟組織腫塊影,而且軟組織腫塊范圍大于骨破壞的范圍,有文獻(xiàn)認(rèn)為這在PLB表現(xiàn)中有一定特點(diǎn)[1],本組研究中可見此表現(xiàn)有 13例(13/14),只有1例未見周圍軟組織腫塊。就診時(shí)各病變部位軟組織塊影大小不一,在髂骨病變中尤為明顯,可見小范圍的骨質(zhì)破壞伴有巨大的軟組織腫塊,這可能與PLB患者全身癥狀不明顯、病變骨周圍空間較大、局部不易觸及、無血管和神經(jīng)受侵、局部無明顯臨床癥狀、病變未能及早發(fā)現(xiàn)有關(guān)。

PLB的MRI表現(xiàn)主要為病變骨髓腔和骨皮質(zhì)受侵的異常信號(hào),T1WI是發(fā)現(xiàn)骨髓病變最佳的序列,在不同文獻(xiàn)報(bào)道中病變信號(hào)強(qiáng)度表現(xiàn)也不一致,有稍低、等或稍高信號(hào)[1,3,4,5,8],而本組大多數(shù)病例T1WI信號(hào)強(qiáng)度類似肌肉或稍高信號(hào),11例檢查中可見9例,與Heyning等[5]和上官景俊等[8]報(bào)道一致。T2WI主要表現(xiàn)高于肌肉低于脂肪的信號(hào),T2WI脂肪抑制上均為高信號(hào),信號(hào)多為不均勻,這與瘤周水腫和反應(yīng)性骨髓改變均可產(chǎn)生較高信號(hào)有關(guān),有報(bào)道T2W I可呈低信號(hào),認(rèn)為可能與腫瘤內(nèi)高纖維含量和腫瘤纖維化有關(guān)[1],但本組病例中T2W I未見低信號(hào)表現(xiàn)。PLB骨皮質(zhì)改變?cè)贛R上可表現(xiàn)完全破壞和局部中斷、滲透性破壞或正常,周圍可見伴有或無軟組織塊影,本組4例滲透性破壞但未見骨皮質(zhì)中斷,這種表現(xiàn)國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道較少[3,7,8]。輕微骨皮質(zhì)改變與周圍明顯軟組織腫塊被認(rèn)為是PLB診斷或鑒別診斷的主要依據(jù)[1]。免疫組織化學(xué)染色表明,PLB腫瘤細(xì)胞通過產(chǎn)生IL-1、IL-6和 TNF等細(xì)胞因子,引起破骨活動(dòng)增加,骨質(zhì)吸收形成“腫瘤通道”,骨髓腔內(nèi)淋巴瘤通過皮質(zhì)內(nèi)通道在病骨四周形成較大軟組織腫塊,而骨皮質(zhì)可以不出現(xiàn)廣泛性破壞[9],本組中8例具有此征象。Heyning等[5]報(bào)道PLB中有不少病例中可見骨皮質(zhì)線狀異?；蛏踔琳Ｇ也话橛熊浗M織塊影,類似良性病變,但此表現(xiàn)在本組病例中未發(fā)現(xiàn)。

X線檢查簡(jiǎn)單、方便、費(fèi)用相對(duì)低,是骨骼檢查的首選,但對(duì)于PLB的早期骨髓病變及周圍的軟組織腫塊的顯示有一定的限制,CT和MR檢查在這方面有明顯優(yōu)勢(shì)。M R可明確顯示病變范圍、大小及軟組織侵犯程度。統(tǒng)計(jì)分析表明,在發(fā)現(xiàn)軟組織腫塊方面X線、CT、MR分別為37%、80%和100%,而且X線即使發(fā)現(xiàn)軟組織腫塊,侵犯的程度也被低估。還有在MR上病變范圍的明顯縮小和軟組織腫塊的消失成為評(píng)估對(duì)治療有效的重要指標(biāo)[10]。

同位素骨掃描敏感性高,且可以發(fā)現(xiàn)多發(fā)病灶,但特異性較差,定性診斷困難,對(duì)于骨皮質(zhì)破壞情況及病灶周圍軟組織腫塊范圍的顯示不如X線平片、CT及MR。

總之,綜合影像檢查是診斷PLB的重要手段,輕微的骨質(zhì)破壞伴有周圍較大的軟組織腫塊,T1W I信號(hào)類似肌肉、T2W I信號(hào)高于肌肉低于脂肪的信號(hào),特別是年齡在30歲以上的應(yīng)高度懷疑PLB,當(dāng)然還應(yīng)與Ew ing肉瘤、骨髓瘤及轉(zhuǎn)移瘤等鑒別,Ew ing肉瘤發(fā)生年齡多在30歲以下,骨膜反應(yīng)明顯;骨髓瘤有明顯全身癥狀,多發(fā)病灶,以穿鑿樣骨質(zhì)破壞為主;轉(zhuǎn)移瘤多有原發(fā)腫瘤病史,骨質(zhì)破壞明顯,周圍軟組織腫塊較小。

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