方如民

（河北省成安縣人民醫(yī)院內科，河北成安 056700）

主動脈腔內血液從主動脈內膜撕裂處進入主動脈中膜，使中膜分離，并沿主動脈長軸方向擴展，形成主動脈壁的二層分離狀態(tài)，稱為主動脈夾層（aortic dissection，AD），又稱為主動脈壁間動脈瘤或主動脈分裂[1]。AD是心血管疾病中災難性急癥，復雜的臨床表現(xiàn)，高死亡率、誤診率、漏診率，經常導致醫(yī)患糾紛。現(xiàn)將我院2006年2月～2009年10月收治并確診的21例AD病例進行臨床分析，現(xiàn)報道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集我院2006年2月～2009年10月住院的21例患者，均經心臟彩超、多排CT增強掃描確診為AD。其中男16例，女 5 例；年齡 27～76 歲，平均（55.7±11.3）歲；19 例有高血壓病史，11例有長期吸煙史，合并冠心病2例，糖尿病1例。誘因：15例與用力有關。以起病在2周以內為急性AD，超過2周則為慢性。

1.2 臨床表現(xiàn)

突發(fā)性胸骨疼痛7例，腹痛2例，胸背痛9例，胸痛伴腹痛3例；其中，伴面色蒼白、四肢大汗淋漓休克樣表現(xiàn)5例，胸腔積液2例。胸背部血管雜音13例，右頸部血管雜音4例，右腎區(qū)血管雜音2例，查體血壓異常升高16例，左頸部血管雜音 10例，血壓偏低（收縮壓 80～90 mm Hg）（1 mm Hg=0.133kPa）3例，雙側血壓不對稱或上肢血壓高于下肢血壓4例，雙側肺內哮鳴音及濕啰音4例。

1.3 輔助檢查

1.3.1 心電圖 全部患者行心電圖檢查，其中正常13例，心電圖ST段輕度抬高2例，但半小時后復查無動態(tài)變化。ST段輕度壓低1例；左室肥厚、勞損3例，竇性心動過速2例。

1.3.2 心臟彩超 本組21例患者中，彩色多普勒超聲心動圖檢查10例，7例顯示主動脈真假雙腔，其中，升主動脈真假腔6例，胸降主動脈真假腔1例；伴主動脈瓣關閉不全3例，伴胸腔積液1例。

1.3.3 CT急診胸部CT平掃11例，見主動脈雙管征確診9例，其中伴胸腔積液1例，2例轉行CT增強后確診。

1.4 診斷依據

依據AD的臨床特點具有“三個不相稱”：胸痛與心電圖表現(xiàn)不相稱、癥狀與體征不相稱、血壓與休克表現(xiàn)不相稱，及進一步影像學檢查如心臟彩超、CT或MRI發(fā)現(xiàn)主動脈雙管征等確診[2]。

1.5 臨床分型

DeBakey分型，①Ⅰ型：夾層起始于升主動脈并延伸至降主動脈。②Ⅱ型：夾層起始并局限于升主動脈。③Ⅲ型：夾層起始于降主動脈并向遠端延伸。Stanford分型：無論夾層起源于哪一部位，只要累及升主動脈者稱為A型，相當于De-BakeyⅠ型和Ⅱ型；夾層起源于胸降主動脈且未累及升主動脈者為B型，即DeBakeyⅢ型。

1.6 方法

本組患者均入CCU病房，密切觀察心電、血壓、心率、血氧等變化?；A治療以臥床休息，嗎啡、杜冷丁解除疼痛，硝普鈉、硝酸甘油、酚妥拉明等靜脈滴注，口服美托洛爾、ACEI制劑、鈣離子拮抗劑、利尿劑等嚴格控制血壓、降低左心室收縮力和收縮速率（d/dt），對休克患者應用多巴胺，使收縮壓維持在100～120 mm Hg范圍內。保證心、腦、腎灌注基本正常。

2 結果

本組6例患者轉外院，其中，3例在北京安貞醫(yī)院行帶膜血管內支架置入術，均為DebakeyⅢ型，另3例為DebakeyⅠ型因經濟問題不接受手術治療病情穩(wěn)定后出院。2例DebakeyⅠ型起病后72 h內因夾層撕裂導致急性心包填塞死亡，其余13例（因家屬不同意轉院行介入或手術而留院治療）好轉出院。

3 討論

AD常見病因有高血壓、動脈粥樣硬化、主動脈中層變性，其中高血壓是常見而重要的致病因素。80%以上AD的患者有高血壓，不少患者有囊性中層壞死。高血壓并非引起囊性中層壞死的原因，但可促進其發(fā)展。臨床與動物實驗發(fā)現(xiàn)，不是血壓的高度而是血壓波動的幅度，與主動脈夾層分裂相關。過去認為本病少見，發(fā)病率為5～10例/（百萬例·年）。但近年來，臨床診斷病例逐年增多，年發(fā)病率為2.5～3.6/10萬[3]，可能與高血壓動脈硬化及相關病患的發(fā)病率增多和臨床重視、輔助檢查完善有關。發(fā)病開始時最常見突發(fā)劇烈疼痛的癥狀，約90%患者一開始發(fā)作極為劇烈疼痛[4]，呈難以忍受撕裂樣疼痛。疼痛部位與夾層破口和撕裂方向有密切關系，A型可首發(fā)前胸，繼之背部、腹部，也可沿著夾層分離的方向放射到頭頸、下肢，累及腎動脈時可引起腰痛。B型首發(fā)背部，但有例外，如少見的逆行發(fā)展者。劇烈疼痛可出現(xiàn)脈搏快、弱及呼吸急促等休克現(xiàn)象，血壓反而升高。AD在發(fā)病和擴展過程中，可引起相關臟器供血不足、夾層血腫壓迫周圍軟組織或波及主動脈各大分支，可引起相應器官系統(tǒng)受損的表現(xiàn)。夾層所致動脈阻塞，受累的部位可有血管雜音及震顫，動脈搏動減弱或消失，引起動脈搏動和血壓不對稱。

診斷AD須緊急與急性心肌梗死鑒別，因一旦確診為急性心肌梗死，須立即應用抑制血小板、抗凝、甚至溶栓藥物，但部分病例，早期鑒別有一定難度，因心電圖、心肌酶、肌鈣蛋白等早期可不典型，CTA及MRI雖可確診，但均須搬移患者去放射科，耗時較長，有一定危險，彩色多普勒超聲心動圖檢查是診斷主動脈夾層動脈瘤的重要無創(chuàng)方法，可床邊進行，易于識別出主動脈瓣關閉不全、心包填塞、胸腔積血等，尤其對A型主動脈夾層診斷可靠，其他類型時有漏診，不能完全鑒別，此種情況，應首先對癥處理，包括降壓、止痛等，綜合各種信息，仔細分析，而且偶有病例夾層可影響到冠狀動脈，造成并發(fā)急性心肌梗死，須仔細鑒別，切勿溶栓，否則可造成嚴重后果。待病情稍加穩(wěn)定后，立即完善相關檢查。多排CT增強掃描、磁共振成像具有重要診斷價值。多排CT增強掃描可見到鈣化的內膜及外壁的腔為真腔，內移的鈣化的內膜多在真腔側，假腔一般較大，呈弦月形，即鳥喙征[5]。三維成像利于顯示大血管全貌，內膜撕裂口部位、數量，內膜撕裂口距左鎖骨下動脈開口距離，出現(xiàn)夾層的主動脈直徑，夾層長度，有否主動脈分支受累、相應臟器供血、血管周圍外滲情況，從而準確分型，選擇合適的治療方案；磁共振成像診斷特異性和敏感性均達90%以上，能直接顯示主動脈夾層的真假腔，清楚顯示內膜撕裂的位置和剝離的內膜片或血栓。

迅速降低血壓、左心室收縮力和收縮速率（d/dt），以減少對主動脈壁的沖擊力，是有效遏止夾層剝離、繼續(xù)擴展的關鍵措施。盡快將收縮壓降到100～120 mm Hg或使重要臟器達到適合灌注的相應血壓水平?？焖俳祲阂韵跗这c靜脈滴注最有效和最常用，微量泵以12.5～25.0μg/min開始，根據血壓水平逐漸增加劑量。單用硝普鈉可反射性心率加快，左心室d/dt增加促使夾層分離，故應同時輔以β受體阻斷藥以抑制心肌的收縮力，減慢左心室d/dt，使心率維持在60～80次/min，視病情需要可給予靜脈注射或口服美托洛爾。硝普鈉大劑量或使用時間長時應注意有無惡心、嘔吐、頭痛、精神錯亂、震顫、嗜睡、昏迷等不良反應。時間超過5 d應停用硝普鈉改為硝酸甘油或酚妥拉明。血壓下降后疼痛明顯減輕或消失是夾層停止其擴展的臨床指征，血壓可維持在（90～120）/（60～80）mm Hg的理想水平，或維持尿量25～30 ml/h的最低血壓，以預防其進展及其他并發(fā)癥。應注意，有的患者有相關血管缺血重則不應降壓，再者應警惕主動脈及分支受壓阻塞導致假性低血壓者，以致未能充分降壓，造成夾層持續(xù)發(fā)展，甚至危及生命。

A型夾層病變從升主動脈開始，向遠端延伸，直到降主動脈或髂動脈，并常常累及主動脈瓣、冠狀動脈開口和頭臂干血管，是最危重也是死亡率高的類型。該類患者一旦明確診斷，應盡快外科手術治療。由于手術復雜，難度甚大，目前在我國只有幾所大醫(yī)院才能完成。B型夾層病變從降主動脈開始，向遠端延伸，一般病情沒有A型夾層危重，大部分患者可以采用介入的方法治療。治療AD采用帶膜血管內支架置入，具有微創(chuàng)、安全有效、操作簡便等優(yōu)點。此方法對封堵原發(fā)破口防止假腔破裂有明顯效果，而且能有效地改善分支血管缺血狀況。其適應證趨于一致的意見為慢性DebakeyⅢ型AD，且內膜撕裂口距左鎖骨下動脈開口＞1.5 cm者[6]。介入治療并發(fā)癥主要有支架移位、分支血管閉塞、內漏、腦卒中、截癱等[6]。無論是主動脈夾層的內科治療，還是外科或介入治療，都要根據每個患者其發(fā)病特點制訂治療方案。有的患者在內科鎮(zhèn)靜、藥物降壓等治療的基礎上，可行急診或者擇期的介入手術或者外科手術，部分患者可同期或分期進行介入和外科相結合的雜交手術治療。AD進展快，基層醫(yī)院對突發(fā)的胸背痛或腹痛，具備“胸痛與心電圖表現(xiàn)不相稱、癥狀與體征不相稱、血壓與休克表現(xiàn)不相稱”等“三個不相稱”者，應高度警惕，應常規(guī)檢查雙上肢血壓和心臟聽診，并進一步查胸片、UCG、CT和（或）MRI等影像學檢查以早期診斷、及時采取藥物，條件好的及時轉到上級醫(yī)院行手術或介入治療，可降低病死率、改善近期預后，本病不能終生治愈，主動脈壁的病理過程不會完全終止，無論藥物還是介入治療，仍可能發(fā)生遠期并發(fā)癥如夾層向遠處擴展、主動脈瘤樣擴張、破裂等，需進一步隨訪觀察。

[1]陳灝珠.實用內科學[M].12版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2006:1593.

[2]沈衛(wèi)峰.心臟病學前沿[M].北京:人民軍醫(yī)出版社,2007:457-465.

[3]胡大一.心血管內科學(全國?？漆t(yī)師培訓規(guī)劃教材)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2009:516-524.

[4]Spittell PC,Spittell JA,Joyce JW,et al.Clinical features and differential diagnosis of aortic dissection:experience with 236 case [J].Mayo Clin Proc,1993,(68):642-651.

[5]Williams DM,Lepage MA,Lee DY.The dissection aortic:early anantomic changes inanvitromadel[J].Radiology,1997,203(1):23-31.

[6]董平栓.主動脈夾層的介入治療[J].醫(yī)師進修雜志,2005,28(4):52-53.