周 俐 孫紅蕾 范波勝

河南焦作煤業(yè)集團(tuán)中央醫(yī)院 焦作 454150

現(xiàn)將我院2000－01～2010－05收治的10例以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為主要表現(xiàn)的主動(dòng)脈夾層（AD）10例分析如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組10例患者均符合AD診斷標(biāo)準(zhǔn)，男7例，女3例；年齡50～73歲，平均62歲。均為急性發(fā)病，有確切誘因者8例，包括劇烈活動(dòng)4例，情緒激動(dòng)3例，飲酒1例，余無(wú)明顯誘因。既往有高血壓史8例，糖尿病病史3例，高血脂癥3例。

1.2 主要癥狀及體征 突發(fā)昏迷2例；突發(fā)胸背痛、一側(cè)下肢無(wú)力2例；反復(fù)暈厥1例；突發(fā)胸背痛、雙下肢無(wú)力3例；突發(fā)腹痛、雙下肢無(wú)力2例。體格檢查：血壓增高7例，最高達(dá)270／150 mm Hg（1 mm Hg＝0.133 k Pa），正?；蜓獕合陆?例；淺昏迷2例，截癱5例，單癱2例，足背動(dòng)脈搏動(dòng)微弱甚至消失7例。

1.3 誤診情況 誤診為腦出血2例，腦梗死2例，短暫腦缺血發(fā)作（椎基底動(dòng)脈系）1例，脊髓病變5例。

1.4 確診 以上病例經(jīng)觀察治療，發(fā)現(xiàn)不符合神經(jīng)系統(tǒng)疾病發(fā)展規(guī)律，結(jié)合其伴隨癥狀及體征，并請(qǐng)心內(nèi)科會(huì)診，通過(guò)胸片、超聲心動(dòng)圖、螺旋CT增強(qiáng)、MRI等確診為AD。按DeBakey分型：Ⅰ型6例，Ⅱ型3例，Ⅲ型1例。

1.5 治療與轉(zhuǎn)歸 全部患者先轉(zhuǎn)入心內(nèi)科給予保守治療，后又有5例轉(zhuǎn)入血管外科治療，行介入治療2例；手術(shù)治療2例；轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院1例。最終存活5例，死亡5例。

2 討論

AD是由于主動(dòng)脈內(nèi)膜突然發(fā)生裂口，在強(qiáng)有力的壓力推動(dòng)下主動(dòng)脈內(nèi)的血流進(jìn)入中層，將中層分裂成兩層形成夾層，是一種少見(jiàn)且極其兇險(xiǎn)的心血管疾病，但關(guān)于引起AD的確切原因尚不清楚，目前多認(rèn)為與主動(dòng)脈血管壁本身結(jié)構(gòu)病變及主動(dòng)脈血管內(nèi)膜損傷撕裂等有關(guān)，而高血壓和馬凡綜合征是AD發(fā)生的最常見(jiàn)誘因，本組合并高血壓8例，De－Bakey分型分為三型：I型，夾層累及升主動(dòng)脈和降主動(dòng)脈；II型，夾層只累及升主動(dòng)脈；Ⅲ型，夾層只累及降主動(dòng)脈。其年發(fā)病率（5～10）／10萬(wàn)，起病快，病情變化迅速，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，5%～15%的患者沒(méi)有明顯的胸背部撕裂樣痛，早期診斷困難，以某一系統(tǒng)癥狀為主的患者占1／3以上，其中相當(dāng)部分以神經(jīng)癥狀為突出表現(xiàn)，容易誤診而導(dǎo)致死亡［1］。

神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可表現(xiàn)為偏癱、單癱、截癱、意識(shí)障礙等。因醫(yī)生診斷思路局限，僅滿(mǎn)足常見(jiàn)病的診斷，常被誤診為腦梗死、腦出血、脊髓缺血及周?chē)窠?jīng)損害等。本組誤診為腦出血2例，腦梗死2例，短暫腦缺血發(fā)作（椎基底動(dòng)脈系）1例，脊髓病變5例。一般認(rèn)為出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)的原因是［2］：（1）腦血管損害癥狀：病變累及升主動(dòng)脈及弓部的大分支，造成分支血管狹窄或附壁血栓脫落，堵塞遠(yuǎn)端血管，從而引起腦部的缺血性損害，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。當(dāng)病變累及主動(dòng)脈瓣、心臟，造成心輸出量下降，腦供血不足引起暈厥。（2）脊髓血管損害癥狀：弓部分支血管受損狹窄，影響脊髓前動(dòng)脈、根動(dòng)脈供血不足，從而導(dǎo)致大小便障礙、截癱、反射異常、神經(jīng)根疼痛感覺(jué)異常等癥狀。（3）下肢動(dòng)脈受累癥狀：當(dāng)降主動(dòng)脈內(nèi)層分裂向遠(yuǎn)端發(fā)展至腹主動(dòng)脈及其分支時(shí)，影響下肢的供血，引起血液循環(huán)障礙，出現(xiàn)下肢的疼痛、無(wú)力、麻木及間歇性跛行等。AD的病死率非常高，本組死亡5例，病死率達(dá)到50%。AD死亡的主要原因是夾層破裂大出血死亡和夾層擴(kuò)展累及多器官功能衰竭而死亡。

AD的治療主要是盡快確診、避免誤診和漏診、制動(dòng)、加強(qiáng)止痛、控制血壓和心率在相對(duì)較低水平以求防止AD繼續(xù)分離，對(duì)于出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害的患者應(yīng)盡快選擇介入及外科治療，以求挽救患者生命。

［1］陳云，李在望，唐榮華 .以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為主的主動(dòng)脈夾層1例報(bào)告［J］.中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志，2009，26（4）：479－480.

［2］劉春紅，崔立海，張文英，等 .以神經(jīng)系統(tǒng)損害為主要表現(xiàn)的主動(dòng)脈夾層42例分析［J］.中國(guó)醫(yī)師進(jìn)修雜志，2008，31（8）：68－71.