王雪 王一

(九臺市人民醫(yī)院 吉林九臺 130500)

主動脈夾層(AD)主動脈內(nèi)血液滲入并分離主動脈壁中層形成的夾層血腫。在主動脈疾病中,其是最常見且具有災(zāi)難性后果的一種急癥,每年發(fā)病率10～20/100萬,如不治療,發(fā)病后果初48h內(nèi),死亡率高達(dá)每小時1%[1],及時診斷、及時治療,是改善患者預(yù)后的關(guān)鍵,但臨床表現(xiàn)具有多樣性、復(fù)雜性、易誤診。

1 臨床資料

1.1 一般資料

本組病例42例,男28例,女14例,年齡45～70歲,平均年齡61.5歲。DeBakey分型:Ⅰ型16例、Ⅱ型15例、Ⅲ型11例。

1.2 臨床表現(xiàn)

1.2.1 病因 (1)36例有明確的高血壓病史(占85.7%)1例馬方(marfan)綜合癥；(2)4例伴高血脂、高血糖;(3)1例妊娠6個月。

1.2.2 癥狀、體征與夾層部位的關(guān)系:(1)前胸劇痛30例,累及升主動脈;(2)疼痛位于肩胛間區(qū)4例,累及降主動脈(DeBakeyⅠ型或Ⅲ型)；(3)腹痛5例其中伴惡心、嘔血、便血2例,累及降主動脈；(4)腦卒中一時性腦缺血2例,累及主動脈弓的無名動脈；(5)腰痛伴血尿、一過性BUW、肌酐升高2例,累及降主動脈。

1.3 實驗室檢查

30例行胸片檢查,疑診為主動脈夾層18例(占60%)、30例行心臟超聲檢查,確診19例(占63.3%)、5例行腹部超聲檢查,確診2例(占40%)、32例行CT檢查,確診為主動脈夾層30例(占93.7%)、40例行MRI檢查,確診為主動脈夾層38例(占95%)。

1.4 誤診

延誤診斷3例、誤診2例,患者胸痛不明顯、腦梗、血壓不高,首發(fā)癥狀為頭暈、偏癱、失明2例,誤診為腦梗,腹痛不劇烈伴便血1例誤診為消化道出血,腰痛伴尿血2例,誤診為泌尿系結(jié)石。

1.5 治療

其治療分內(nèi)科治療和外科治療,內(nèi)科治療是:(1)高度懷疑的患者應(yīng)減少搬動、臥床密監(jiān)、測生命體征;(2)給予止痛藥物如嗎啡、杜冷丁;(3)血壓升高者給予降壓治療,給予硝普鈉或烏拉地爾靜點,待病情穩(wěn)定后口服降壓藥,多用倍他樂克、鈣離子拮抗劑,其可減低心肌收縮率,防止加重主動脈夾層的分離并使血壓收縮壓控制在100～200mmHg,為外科手術(shù)和介入治療做準(zhǔn)備;(4)輸血:有出血入心包、胸腔或主動脈破裂者,給予輸血治療,補充血容量。

2 結(jié)果

26例臨床癥狀緩解、血壓控制平穩(wěn)、心率下降后出院。6例死亡(2例放棄治療出院后6～24h內(nèi)死亡,4例未及時治療,發(fā)病后24～48h內(nèi)死亡)。10例行外科手術(shù)及介入血管支架治療。

3 討論

主動脈夾層是一種臨床不常見,但發(fā)病急劇、臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變、有相當(dāng)比例的病例因漏診、誤診而死亡,故及時診斷及治療非常重要。

3.1 病因及病理

對于非創(chuàng)傷性主動脈夾層,易患因素是動脈中層退行性病變,因此破壞中層彈性或肌性成分完整性的任何疾病都會使主動脈易患夾層。其易患因素有高血壓、馬方綜合征、主動脈縮窄、妊娠、手術(shù)動脈切口等。嚴(yán)重者發(fā)生夾層外膜破裂,使大量血液流向心包腔、縱隔、胸腔或腹膜后間隙,危機生命。

3.2 臨床表現(xiàn)

主動脈夾層臨床表現(xiàn)變異頗大,取決于夾層部位及程度:(1)疼痛、胸背等處的劇烈疼痛是急性主動脈夾層最常見的癥狀,發(fā)生率可高達(dá)96%,本組病例有37例(88%)發(fā)生劇烈疼痛,僅有5例(11.9%)未發(fā)生劇烈疼痛。主動脈夾層疼痛的另一特點是轉(zhuǎn)移性,通常與夾層延伸的途徑一致,然而這種轉(zhuǎn)移性疼痛的病人只占17%左右。(2)休克與血壓異常:患者面色蒼白、大汗、脈搏快弱等休克征象,但血壓升高或僅輕度下降者與腎缺血、主動脈不全阻塞等有關(guān)。(3)可發(fā)生主動脈瓣關(guān)閉不全,引起急性左心衰,本病在發(fā)病數(shù)小時即可出現(xiàn)周圍動脈阻塞征象,表現(xiàn)為頸、肱、橈、股動脈博動減弱、消失、兩側(cè)強弱不等。血壓兩上臂明顯差別(＞20mmHg)上下肢血壓差距減小(＜10mmHg)或主動脈夾層部位可有血管雜音及震顫等[2]。(4)其他癥狀如腦卒中、尿潴留、截癱、腹痛、惡心、嘔吐、便血、腰痛、腎衰等。

3.3 診斷

當(dāng)具有以下特征時,應(yīng)懷疑本病:(1)突發(fā)劇烈疼痛,伴休克樣癥狀而血壓反而升高者;(2)疼痛部位隨病程進(jìn)展而轉(zhuǎn)移;(3)新出現(xiàn)的主動脈關(guān)閉不全、脈搏缺失;(4)疼痛與其他癥狀出現(xiàn)的時間間隔短,多在24h之內(nèi),常規(guī)心電圖檢查可與排除急性心梗,但有1%～2%的主動脈夾層病人因冠狀動脈受累而發(fā)生急性心梗死,超聲心電圖、CT、MRI和主動脈造影均能顯示夾層血腫以利及早診斷。

3.4 輔助檢查

其診斷主要輔助檢查為:(1)X線胸片:DeBakeyⅠ、Ⅱ型可表現(xiàn)為縱隔影增寬,主動脈瘤樣擴張,主動脈球外形不規(guī)則和邊緣呈波浪狀改變[3];(2)超聲心動檢查;(3)主動脈造影,診斷準(zhǔn)確率＞95%,但對急性危重病人造影有較大風(fēng)險;(4)CT和MRI可清楚顯示被撕裂的內(nèi)膜片和主動脈夾層真假二腔,診斷率＞90%。

[1]黃元鑄,胡大一.急性心臟病學(xué)[M].南京:江蘇科技出版社,2003,9:144.

[2]王吉耀.內(nèi)科學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2001:350.

[3]Fann JI,Sarris GE,Mitche ll RS,et al.Treatment of patients with aortic dissection presenting presenting with periphe ralvascular complication[J].Ann Surg,1990,212:705.