李富德 梁瑞敏 陳晨

純音聽閾(PTT)呈低頻聽閾升高的上坡型感音神經(jīng)性聽力損失在臨床并非少見，導(dǎo)致其病變的部位不一，可為耳蝸、蝸后或中樞。而在蝸后和中樞病變中，又有占位性和非占位性病變之分。本文分析56例低頻感音神經(jīng)性聽力損失患者的病因，旨在了解低頻聽閾升高的上坡型感音神經(jīng)性聽力損失及其相關(guān)疾病，以利于臨床診斷和鑒別診斷。

1 資料和方法

1.1臨床資料 2006年2月～2008年8月在天津市第一中心醫(yī)院耳鼻咽喉科門診就診的低頻聽閾升高的感音神經(jīng)性聽力損失患者56例，男19例，女37例；年齡16～41歲，平均30.07±6.71歲。全部病例入選條件為：PTT低頻(0.125～1 kHz)平均閾值≥26 dB HL，高頻(2～8 kHz)≤20 dB HL。本組病例相關(guān)疾病的診斷依據(jù)分別參照急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失診斷依據(jù)[1]、梅尼埃病診斷依據(jù)[2]、聽神經(jīng)病診斷依據(jù)[3]、多發(fā)性硬化診斷依據(jù)[4]，聽神經(jīng)瘤和小腦半球旁珠網(wǎng)膜囊腫的診斷依據(jù)為PTT呈感音神經(jīng)性聽力損失、鐙骨肌聲反射閾升高或消失、ABR異常、CT和/或MRI檢查示相關(guān)部位占位性病變。

1.2方法

1.2.1詳細(xì)詢問病史，耳科常規(guī)檢查，部分患者行神經(jīng)科相關(guān)檢查。

1.2.2聽力學(xué)檢測 采用GSI 16型聽力計按GB7583-87規(guī)定檢測PTT，采用GSI 33型中耳分析儀檢測鼓室導(dǎo)抗圖、聲順值、鼓室壓、鐙骨肌聲反射(AR)和反射衰減。采用IHS電反應(yīng)儀行ABR檢測，輸入耳機(jī)為ER-3A插入式耳機(jī)，刺激聲為短聲(click)，刺激強度為80 dB nHL，如若引不出波形，將刺激聲強度增加為90或100 dB nHL。帶通濾波范圍0.3～3 kHz，疊加1 024次，刺激率11.1次/秒，分析時間12毫秒。記錄電極置于前額發(fā)際，參考電極置于同側(cè)耳垂，地極置于鼻根部，極間電阻<3 kΩ。ECochG檢測儀器同ABR，記錄電極(銀球電極)置于外耳道近鼓環(huán)處，參考電極置于同側(cè)耳垂，額部為地極。除疊加次數(shù)為512次外，其他條件同ABR。DPOAE檢測使用IHS耳聲發(fā)射儀進(jìn)行，刺激條件為L1=65 dB SPL，L2=55 dB SPL，f2/f1≈1.22，f2頻率范圍為0.5～8 kHz，每倍頻程選測2點，每頻率點疊加32次，反應(yīng)幅值以高于本底噪聲6 dB為標(biāo)準(zhǔn)。

1.2.3影像學(xué)檢查 全部患者均經(jīng)HRCT檢查，部分患者行MRI檢查。

2 結(jié)果

2.1病因及臨床表現(xiàn) 本組56例患者中，急性低頻感音性聽力損失者38例，其中發(fā)病年齡≤35歲的患者占73.68%(28/38)，≥36歲患者占26.32%(10/38)，女性患者占60.5%(23/38)；梅尼埃病9例，聽神經(jīng)病6例，聽神經(jīng)瘤1例，多發(fā)性硬化1例，小腦半球旁蛛網(wǎng)膜囊腫1例(表1)。急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失、梅尼埃病和聽神經(jīng)病患者中部分伴低調(diào)耳鳴。在急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失和梅尼埃病患者中部分有耳部堵悶或脹滿感；1例聽神經(jīng)瘤患者有耳部堵悶感；多發(fā)性硬化和小腦半球旁蛛網(wǎng)膜囊腫患者在發(fā)病初期除聽力減退癥狀外，不伴其他任何癥狀；1年后多發(fā)性硬化患者出現(xiàn)視力模糊，雙下肢無力。

表1 56例低頻感音神經(jīng)性聽力損失患者病因及臨床表現(xiàn)(例)

2.2聽力學(xué)、影像學(xué)表現(xiàn)及病變部位 56例患者中，僅急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失和梅尼埃病患者進(jìn)行了ECochG檢測，急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失患者中-SP/AP比值≥0.4的占68.42%(26/38 例)，梅尼埃病患者中-SP/AP比值≥0.4的占66.67%(6/9例)。DPOAE檢測中，急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失和梅尼埃病患者均呈低頻區(qū)反應(yīng)幅值下降，高頻區(qū)正常，其他4種疾病患者各頻率DPOAE反應(yīng)幅值在正常范圍。56例患者各項聽力學(xué)檢測和影像學(xué)檢查結(jié)果及病變部位見表2。

表2 6種疾病聽力學(xué)、影像學(xué)檢查結(jié)果及病變部位

2.36種疾病誤診情況 9例梅尼埃病患者中，有2例再次發(fā)病期間被診斷為突發(fā)性聾，其中1例經(jīng)治療癥狀緩解后約10天又再發(fā)病，并再次被診斷為突發(fā)性聾。6例聽神經(jīng)病患者中，除1例患者自己忽視外，5例在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按感音神經(jīng)性聽力損失診治1～2年。1例多發(fā)性硬化和1例聽神經(jīng)瘤患者都以聽力減退為首發(fā)癥狀，不伴其他癥狀，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按感音神經(jīng)性聽力損失診治，后因1年后聽神經(jīng)瘤患者出現(xiàn)耳部堵悶感、多發(fā)性硬化患者出現(xiàn)視力模糊和雙下肢無力癥狀轉(zhuǎn)我院而確診。小腦半球旁蛛網(wǎng)膜囊腫患者發(fā)病初期在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按感音神經(jīng)性聽力損失診治6個月無好轉(zhuǎn)，遂來我院診治而確診。

3 討論

低頻聽閾升高的上坡型感音神經(jīng)性聽力損失可見于多種疾病，如文中所報道的急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失、梅尼埃病、聽神經(jīng)病、聽神經(jīng)瘤、多發(fā)性硬化、小腦半球旁蛛網(wǎng)膜囊腫等，有些遺傳性聽力損失也表現(xiàn)為低頻聽閾升高的PTT[5,6]，可見僅依靠上坡型PTT只能診斷為低頻感音神經(jīng)性聽力損失，要明確其病因或作出正確的疾病診斷，有必要了解各種相關(guān)疾病的臨床特征。

PTT以低頻聽閾升高為特征的急性感音神經(jīng)性聽力損失于1982年由Abe[7]首次報道，在隨后的研究中該病被認(rèn)為是一種獨立的疾病，并被稱為急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失[8，9]。Nozawa等[10]曾報道該病的甘油試驗的陽性率為77.1%，Yamasoba等[11]報道該病-SP/AP比值≥0.4%者占63%，本文報道的急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失患者的-SP/AP比值≥0.4%者為68.42%，故認(rèn)為該病病理改變可能為膜迷路積水[10，12]。該病預(yù)后好，主要表現(xiàn)為無明顯誘因的突發(fā)性聽力減退，聽力減退無波動性，不伴眩暈，多數(shù)患者伴有低調(diào)耳鳴和耳部堵悶或脹滿感。一般為單側(cè)發(fā)病，青年、中年以至老年均可發(fā)病，以中、青年患者居多，女性發(fā)病率為68%[1]。在診斷急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失時應(yīng)滿足以下幾個基本條件：①急性發(fā)病的感音神經(jīng)性聽力損失；②低頻(0.125～1 kHz)PTT平均閾值≥26 dB HL,高頻(2～8 kHz)≤20 dB HL；③不伴眩暈和平衡障礙，無波動性聽力變化，無自發(fā)性眼震，無眩暈發(fā)作史；④ABR正常；⑤近期內(nèi)癥狀無反復(fù)頻繁發(fā)作；⑥臨床和影像學(xué)檢查不能明確病因。本組病例中38例急性低頻感音性聽力損失患者均符合以上條件，且35歲以下患者及女性占大多數(shù)。

梅尼埃病早期由于其病理變化僅局限于耳蝸頂回，其臨床表現(xiàn)并不典型，主要有反復(fù)發(fā)作的波動性聽力減退，可不伴眩暈和平衡障礙，PTT檢測呈低頻聽閾升高的上坡型感音神經(jīng)性聽力損失。本文9例梅尼埃病患者均有反復(fù)發(fā)作的波動性聽力減退而無眩暈和平衡障礙，多數(shù)患者同時伴低調(diào)耳鳴和耳部堵悶或脹滿感，因此，在診斷時應(yīng)該注意梅尼埃病早期有反復(fù)發(fā)作的波動性聽力下降，分析發(fā)病期和緩解期的PTT和ECochG檢測結(jié)果，動態(tài)觀察聽力學(xué)變化特征，以便與突發(fā)性聾和急性低頻感音神經(jīng)性聽力損失鑒別。

聽神經(jīng)病的病變部位意見尚不統(tǒng)一，病變可以累及耳蝸神經(jīng)、螺旋神經(jīng)節(jié)元纖維與內(nèi)毛細(xì)胞下的突觸連接及橄欖耳蝸束傳出神經(jīng)的外周通路等，其病理改變可能為聽神經(jīng)存在不均勻的節(jié)段性脫髓鞘，該病主要表現(xiàn)為漸進(jìn)性聽力減退，可以雙側(cè)發(fā)病，也可單側(cè)發(fā)病，但雙側(cè)發(fā)病率高，占95.24%[3]；PTT呈雙側(cè)對稱或基本對稱的低頻聽閾升高或以低頻聽閾升高為主的上坡型感音神經(jīng)性聽力損失者占60.83%～67.3%[3，13]。聽神經(jīng)病的重要特征是ABR引不出或嚴(yán)重異常，耳聲發(fā)射和耳蝸微音電位正常，AR消失或閾值升高，言語識別率嚴(yán)重下降，與PTT升高程度不成比例。聽神經(jīng)瘤早期的聽力學(xué)特征與聽神經(jīng)病基本相同，但是聽神經(jīng)瘤多為單側(cè)發(fā)病，其PTT主要是以高頻聽閾升高的下坡型感音神經(jīng)性聽力損失，占69.23%，其次為平坦型，占15.38%，有7.69%的PTT呈正常表現(xiàn)[14]，呈低頻聽閾升高的上坡型感音神經(jīng)性聽力損失者少見。聽神經(jīng)病為非占位性病變，聽神經(jīng)瘤屬蝸后占位性病變，在診斷和鑒別診斷方面，除必要的綜合聽力學(xué)檢測和分析外，影像學(xué)檢查是鑒別診斷的關(guān)鍵。本組病例中6例聽神經(jīng)病和1例聽神經(jīng)瘤患者除綜合分析各項聽力學(xué)檢測特點外，均經(jīng)頭顱CT和/或MRI檢查方確診。

多發(fā)性硬化系中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)呈炎性脫髓鞘改變的一種疾病，該病以女性患者多見，兒童和成人均可罹患，主要表現(xiàn)為視覺、感覺、運動障礙以及精神癥狀等。研究報道有1.85%～3.1%的多發(fā)性硬化患者有聽力減退癥狀[15，16]，并以聽力減退為首發(fā)癥狀，且反復(fù)發(fā)作[17]。本文報道的1例多發(fā)性硬化患者即以聽力減退為首發(fā)癥狀，PTT呈低頻聽閾升高的感音神經(jīng)性聽力損失，ABR和DPOAE檢測結(jié)果呈典型的蝸后病變特征，經(jīng)MRI檢查確診為多發(fā)性硬化。該例多發(fā)性硬化患者的聽力學(xué)表現(xiàn)和特征與聽神經(jīng)病所具有的耳蝸功能與聽覺神經(jīng)功能分離的特征完全一致?？梢姸喟l(fā)性硬化患者表現(xiàn)出的聽覺癥狀是其全身性神經(jīng)病變在聽覺神經(jīng)的局部表現(xiàn)。

小腦半球旁蛛網(wǎng)膜囊腫是顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫的一種，是腦脊液在蛛網(wǎng)膜內(nèi)積聚而成的囊腔狀結(jié)構(gòu)，是典型的顱內(nèi)良性占位性病變。以聽力減退為主要表現(xiàn)的小腦半球旁蛛網(wǎng)膜囊腫在臨床少見，未見有文獻(xiàn)報道。文中報道的一例小腦半球旁蛛網(wǎng)膜囊腫患者除表現(xiàn)為患側(cè)漸進(jìn)性聽力減退外，不伴其他任何臨床癥狀?；级鶳TT呈典型的低頻聽閾升高的上坡型感音神經(jīng)性聽力損失，AR檢測示患耳交叉和不交叉AR閾值升高，雙耳ABR各波均未引出，雙耳各頻率DPOAE反應(yīng)幅值正常，呈典型的蝸后病變表現(xiàn)。該患者最終經(jīng)頭顱CT檢查確診。

綜上所述，臨床多種疾病表現(xiàn)出的低頻聽閾升高的上坡型感音神經(jīng)性聽力損失并無特異性，若僅以此為診斷依據(jù)，勢必會發(fā)生誤診或漏診。本文報道的聽神經(jīng)病、聽神經(jīng)瘤、小腦半球旁蛛網(wǎng)膜囊腫以及發(fā)病初期的多發(fā)性硬化患者都曾被誤診為感音神經(jīng)性聽力損失，有的患者被誤診、誤治達(dá)6個月，甚至一年余。因此，對于低頻感音神經(jīng)性聽力損失的患者一定要詳細(xì)詢問病史，仔細(xì)分析病情，并注意采用多項組合的綜合性聽力學(xué)檢測方法進(jìn)行檢查和分析，必要時輔以影像學(xué)檢查，以明確其病變部位，查出病因，才能及時、有效地作出可靠的診斷和鑒別診斷。

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