李鵬,殷偉華,楊開顏,陳國榮
(溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院,浙江 溫州 325000,1.病理科;2.超聲影像科)
淋巴結(jié)血管肌瘤性錯構(gòu)瘤是由Chan等[1]于1992年首先描述的一種原因不明的罕見疾病,國內(nèi)外迄今為止僅報道30余例,主要發(fā)生于腹股溝和股部淋巴結(jié),臨床上較易漏診?,F(xiàn)報告我院收治的淋巴結(jié)血管肌瘤性錯構(gòu)瘤病例2例,探討其組織學(xué)及免疫組化特征,并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行討論。
1.1 一般資料 病例1,男性,20歲,發(fā)現(xiàn)左腹股溝腫塊10年。體檢:左腹股溝區(qū)可觸及一2 cm×2 cm腫塊,質(zhì)中,邊界尚清,可移動;雙下肢無水腫。病例2,男性,47歲,發(fā)現(xiàn)腹股溝腫塊3年。體檢:左腹股溝區(qū)可觸及2個相鄰腫塊,均為3 cm×2 cm,質(zhì)中,邊界清,可移動;左下肢靜脈曲張。余未見特異。
1.2 病理檢查
1.2.1 肉眼觀:病例1:灰紅結(jié)節(jié)狀物一個,1.8 cm×1.5 cm×1 cm,表面有包膜,切面灰白灰紅,質(zhì)韌;病例2:灰黃灰紅組織2塊,大小為3.5 cm×2.5 cm×2 cm及3 cm×2 cm×1 cm,切面灰黃,大組織中央?yún)^(qū)可見1×1 cm灰白灰紅結(jié)節(jié)兩個,界清,質(zhì)韌;小組織中央?yún)^(qū)可見一個1 cm×0.8 cm灰白灰紅結(jié)節(jié),界清,質(zhì)韌。
1.2.2 光鏡觀察:2例鏡下圖像類似。低倍鏡下,淋巴結(jié)實質(zhì)結(jié)構(gòu)大部分被增生的不規(guī)則血管、梭形細(xì)胞及纖維組織所取代,增生的梭形細(xì)胞圍繞著厚壁或薄壁血管(見圖1),部分呈束狀平行排列;其中1例(例2)在增生的血管、梭形細(xì)胞及纖維組織間可見灶狀成熟的脂肪組織(見圖2)。淋巴結(jié)內(nèi)淋巴組織萎縮,皮質(zhì)變薄,可見部分殘存的淋巴濾泡結(jié)構(gòu)。高倍鏡下,增生的梭形細(xì)胞分化良好,似普通的平滑肌細(xì)胞,胞質(zhì)豐富,嗜酸性,核無異型性,無核分裂像和壞死。
圖1 淋巴結(jié)實質(zhì)被血管、平滑肌及纖維組織取代,大部分區(qū)域見不規(guī)則增生的平滑肌細(xì)胞,圍繞厚壁或薄璧血管(HE,×40)
圖2 淋巴結(jié)實質(zhì)被血管、平滑肌及纖維組織取代,其間可見灶狀成熟脂肪組織 (HE,×40)
圖3 淋巴結(jié)內(nèi)增生的平滑肌組織SMA陽性(EnVision法,×40)
圖4 淋巴結(jié)內(nèi)增生的平滑肌組織Desmin陽性(EnVision法,×40)
1.2.3 免疫組織化學(xué)染色:兩例血管外周梭形細(xì)胞束SMA(+)(圖3)及Desmin(+)(見圖4),HMB45、ER及PR均(-),血管內(nèi)皮 CD34(+)。
1.3 病理診斷 腹股溝淋巴結(jié)血管肌瘤性錯構(gòu)瘤。
血管肌瘤性錯構(gòu)瘤發(fā)病以男性為主,多數(shù)發(fā)生在腹股溝及股淋巴結(jié),頸部、及頜下淋巴結(jié)各見1例報告[2-4]。臨床主要表現(xiàn)為淋巴結(jié)腫大,單個或多個,大部分患者無不適癥狀,如發(fā)生在腹股溝,可有下肢水腫,少數(shù)有疼痛或患側(cè)肢體麻木。肉眼觀,淋巴結(jié)切面灰白,花斑狀,質(zhì)地較韌。鏡檢:表現(xiàn)為淋巴結(jié)大部分結(jié)構(gòu)被病變所取代。淋巴結(jié)門部有大量增生的厚壁血管并向?qū)嵸|(zhì)內(nèi)延伸,血管壁由厚變薄,管腔變小,增生的平滑肌細(xì)胞圍繞在血管周圍;部分病例可見少量脂肪組織增生[5]。我們的病例形態(tài)學(xué)上與此相符,免疫組化結(jié)果顯示血管外周梭形細(xì)胞束SMA及Desmin均陽性,證實其為平滑肌細(xì)胞來源。此外,HMB45、ER及PR均陰性,此與歐玉榮等[6]的研究結(jié)果一致。
本病的發(fā)病原因目前仍不清楚。雖然本病表現(xiàn)為淋巴組織萎縮,無明顯炎癥反應(yīng),但Chan等[1]研究小組提到它可能是淋巴結(jié)炎之前的一種少見的修復(fù)性反應(yīng)的結(jié)果,少數(shù)病例顯示同側(cè)肢體水腫提示本病可能影響到正常淋巴引流。而Sakurai等[7]及Dargent等[8]認(rèn)為淋巴回流障礙可能是本病的致病因素之一。妨礙淋巴回流是引起血管肌瘤性錯構(gòu)瘤發(fā)生的原因或是它的一種影響仍有待進(jìn)一步研究。
本病較為罕見,多數(shù)病理醫(yī)師在診斷過程中容易漏診或誤診。本病的診斷主要依據(jù)組織學(xué),在淋巴結(jié)內(nèi)見到較多梭形細(xì)胞及厚壁血管時,應(yīng)考慮到本病。其鑒別診斷主要包括:①淋巴結(jié)竇的血管轉(zhuǎn)化:此病病變局限于淋巴竇。鏡下:淋巴竇結(jié)構(gòu)保存,部分區(qū)由毛細(xì)血管樣腔隙所取代,其沒有明顯的梭形細(xì)胞成分可與本病鑒別。有報道淋巴結(jié)血管肌瘤性錯構(gòu)瘤可同時伴有竇的血管轉(zhuǎn)化的形態(tài)改變[2]。②淋巴結(jié)淋巴管肌瘤?。涸摬∨院冒l(fā),常見于胸腔和腹腔淋巴結(jié)。主要由吻合、擴張的淋巴管及其周圍呈束狀和片狀排列的平滑肌細(xì)胞構(gòu)成。免疫組化顯示腫瘤細(xì)胞對平滑肌標(biāo)記及HMB45呈特異性陽性反應(yīng),部分病例ER、PR可呈陽性反應(yīng)。我科曾報道1例腹膜后淋巴結(jié)淋巴管肌瘤病伴腎血管平滑肌脂肪瘤[9]。③淋巴結(jié)炎性假瘤[10]:此病本質(zhì)上屬于一種炎癥,鏡下沿淋巴結(jié)被膜和小梁梭形細(xì)胞增生,呈灶狀或漩渦狀,小血管增生,伴有大量漿細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、組織細(xì)胞等,免疫組化顯示其主要成分為T細(xì)胞和肌特異性a c t i n陽性、vimentin陽性、Desmin陰性的肌成纖維細(xì)胞,易于與本病鑒別。
血管肌瘤性錯構(gòu)瘤預(yù)后良好,臨床上主要采取手術(shù)切除治療,目前尚未見到本病復(fù)發(fā)的相關(guān)病例報告。
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