李鵬，殷偉華，楊開顏，陳國榮

（溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院，浙江 溫州 325000，1.病理科；2.超聲影像科）

淋巴結(jié)血管肌瘤性錯構(gòu)瘤是由Chan等[1]于1992年首先描述的一種原因不明的罕見疾病，國內(nèi)外迄今為止僅報道30余例，主要發(fā)生于腹股溝和股部淋巴結(jié)，臨床上較易漏診?，F(xiàn)報告我院收治的淋巴結(jié)血管肌瘤性錯構(gòu)瘤病例2例，探討其組織學(xué)及免疫組化特征，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行討論。

1 臨床資料

1.1 一般資料 病例1，男性，20歲，發(fā)現(xiàn)左腹股溝腫塊10年。體檢：左腹股溝區(qū)可觸及一2 cm×2 cm腫塊，質(zhì)中，邊界尚清，可移動；雙下肢無水腫。病例2，男性，47歲，發(fā)現(xiàn)腹股溝腫塊3年。體檢：左腹股溝區(qū)可觸及2個相鄰腫塊，均為3 cm×2 cm，質(zhì)中，邊界清，可移動；左下肢靜脈曲張。余未見特異。

1.2 病理檢查

1.2.1 肉眼觀：病例1：灰紅結(jié)節(jié)狀物一個，1.8 cm×1.5 cm×1 cm，表面有包膜，切面灰白灰紅，質(zhì)韌；病例2：灰黃灰紅組織2塊，大小為3.5 cm×2.5 cm×2 cm及3 cm×2 cm×1 cm，切面灰黃，大組織中央?yún)^(qū)可見1×1 cm灰白灰紅結(jié)節(jié)兩個，界清，質(zhì)韌；小組織中央?yún)^(qū)可見一個1 cm×0.8 cm灰白灰紅結(jié)節(jié)，界清，質(zhì)韌。

1.2.2 光鏡觀察：2例鏡下圖像類似。低倍鏡下，淋巴結(jié)實質(zhì)結(jié)構(gòu)大部分被增生的不規(guī)則血管、梭形細(xì)胞及纖維組織所取代，增生的梭形細(xì)胞圍繞著厚壁或薄壁血管（見圖1），部分呈束狀平行排列；其中1例（例2）在增生的血管、梭形細(xì)胞及纖維組織間可見灶狀成熟的脂肪組織（見圖2）。淋巴結(jié)內(nèi)淋巴組織萎縮，皮質(zhì)變薄，可見部分殘存的淋巴濾泡結(jié)構(gòu)。高倍鏡下，增生的梭形細(xì)胞分化良好，似普通的平滑肌細(xì)胞，胞質(zhì)豐富，嗜酸性，核無異型性，無核分裂像和壞死。

圖1 淋巴結(jié)實質(zhì)被血管、平滑肌及纖維組織取代，大部分區(qū)域見不規(guī)則增生的平滑肌細(xì)胞，圍繞厚壁或薄璧血管（HE，×40）

圖2 淋巴結(jié)實質(zhì)被血管、平滑肌及纖維組織取代，其間可見灶狀成熟脂肪組織 （HE，×40）

圖3 淋巴結(jié)內(nèi)增生的平滑肌組織SMA陽性（EnVision法，×40）

圖4 淋巴結(jié)內(nèi)增生的平滑肌組織Desmin陽性（EnVision法，×40）

1.2.3 免疫組織化學(xué)染色：兩例血管外周梭形細(xì)胞束SMA(+)（圖3）及Desmin(+)（見圖4），HMB45、ER及PR均(-)，血管內(nèi)皮 CD34(+)。

1.3 病理診斷 腹股溝淋巴結(jié)血管肌瘤性錯構(gòu)瘤。

2 討論

血管肌瘤性錯構(gòu)瘤發(fā)病以男性為主，多數(shù)發(fā)生在腹股溝及股淋巴結(jié)，頸部、及頜下淋巴結(jié)各見1例報告[2-4]。臨床主要表現(xiàn)為淋巴結(jié)腫大，單個或多個，大部分患者無不適癥狀，如發(fā)生在腹股溝，可有下肢水腫，少數(shù)有疼痛或患側(cè)肢體麻木。肉眼觀，淋巴結(jié)切面灰白，花斑狀，質(zhì)地較韌。鏡檢：表現(xiàn)為淋巴結(jié)大部分結(jié)構(gòu)被病變所取代。淋巴結(jié)門部有大量增生的厚壁血管并向?qū)嵸|(zhì)內(nèi)延伸，血管壁由厚變薄，管腔變小，增生的平滑肌細(xì)胞圍繞在血管周圍；部分病例可見少量脂肪組織增生[5]。我們的病例形態(tài)學(xué)上與此相符，免疫組化結(jié)果顯示血管外周梭形細(xì)胞束SMA及Desmin均陽性，證實其為平滑肌細(xì)胞來源。此外，HMB45、ER及PR均陰性，此與歐玉榮等[6]的研究結(jié)果一致。

本病的發(fā)病原因目前仍不清楚。雖然本病表現(xiàn)為淋巴組織萎縮，無明顯炎癥反應(yīng)，但Chan等[1]研究小組提到它可能是淋巴結(jié)炎之前的一種少見的修復(fù)性反應(yīng)的結(jié)果，少數(shù)病例顯示同側(cè)肢體水腫提示本病可能影響到正常淋巴引流。而Sakurai等[7]及Dargent等[8]認(rèn)為淋巴回流障礙可能是本病的致病因素之一。妨礙淋巴回流是引起血管肌瘤性錯構(gòu)瘤發(fā)生的原因或是它的一種影響仍有待進(jìn)一步研究。

本病較為罕見，多數(shù)病理醫(yī)師在診斷過程中容易漏診或誤診。本病的診斷主要依據(jù)組織學(xué)，在淋巴結(jié)內(nèi)見到較多梭形細(xì)胞及厚壁血管時，應(yīng)考慮到本病。其鑒別診斷主要包括：①淋巴結(jié)竇的血管轉(zhuǎn)化：此病病變局限于淋巴竇。鏡下：淋巴竇結(jié)構(gòu)保存，部分區(qū)由毛細(xì)血管樣腔隙所取代，其沒有明顯的梭形細(xì)胞成分可與本病鑒別。有報道淋巴結(jié)血管肌瘤性錯構(gòu)瘤可同時伴有竇的血管轉(zhuǎn)化的形態(tài)改變[2]。②淋巴結(jié)淋巴管肌瘤?。涸摬∨院冒l(fā)，常見于胸腔和腹腔淋巴結(jié)。主要由吻合、擴張的淋巴管及其周圍呈束狀和片狀排列的平滑肌細(xì)胞構(gòu)成。免疫組化顯示腫瘤細(xì)胞對平滑肌標(biāo)記及HMB45呈特異性陽性反應(yīng)，部分病例ER、PR可呈陽性反應(yīng)。我科曾報道1例腹膜后淋巴結(jié)淋巴管肌瘤病伴腎血管平滑肌脂肪瘤[9]。③淋巴結(jié)炎性假瘤[10]：此病本質(zhì)上屬于一種炎癥，鏡下沿淋巴結(jié)被膜和小梁梭形細(xì)胞增生，呈灶狀或漩渦狀，小血管增生，伴有大量漿細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、組織細(xì)胞等，免疫組化顯示其主要成分為T細(xì)胞和肌特異性a c t i n陽性、vimentin陽性、Desmin陰性的肌成纖維細(xì)胞，易于與本病鑒別。

血管肌瘤性錯構(gòu)瘤預(yù)后良好，臨床上主要采取手術(shù)切除治療，目前尚未見到本病復(fù)發(fā)的相關(guān)病例報告。

[1] Chan JK, Frizzera G, Fletcher CD, et al. Primary vascular tumors of lymph nodes other than Kaposi’s sarcoma. Analysis of 39 cases and delineation of two new entities[J]. Am J Surg Pathol,1992,16(4):335-350.

[2] Laeng RH, Hotz MA, Borisch B. Angiomyomatous hamartoma of a cervical lymph node combined with haemangiomatoids and vascular transformation of sinuses.[J].Histopathology,1996,29(1):80-84.

[3] Mauro CS, McGough RL 3rd, Rao UN. Angiomyomatous hamartoma of a popliteal lymph node: an unusual cause of posterior knee pain[J]. Ann Diagn Pathol,2008,12(5):372-374.

[4] Barzilai G, Schindler Y, Cohen-Kerem R. Angiomyomatous hamartoma in a submandibular lymph node: a case report[J].Ear Nose Throat J,2009,88(3):831-832.

[5] Magro G, Grasso S. Angiomyomatous hamartoma of the lymph node:case report with adipose tissue component[J].Gen Diagn Pathol,1997,143(4):247-249.

[6] 歐玉榮,劉德純,李滌臣,等. 淋巴結(jié)血管平滑肌瘤性錯構(gòu)瘤10例臨床病理分析[J]. 臨床與實驗病理學(xué)雜志,2006,22(3):291-293.

[7] Sakurai Y,Shoji M, Matsubara T, et al. Angiomyomatous hamartoma and associated stromal lesions in the right inguinal lymph node:a case report[J].Pathol Int,2000,50(8):655-659.

[8] Dargent JL, Lespagnard L, Verdebout JM, et al. Glomeruloid microvascular proliferation in angiomyomatous hamartoma of the lymph node[J]. Virchows Arch,2004,445(3):320-322.

[9] 盧山珊,朱啟建,徐紀(jì)為. 腹膜后淋巴結(jié)淋巴管肌瘤病伴腎血管平滑肌脂肪瘤一例[J]. 中華病理學(xué)雜志,2002,31(6):566-567.

[10] 劉彤華,李維華,劉鴻瑞,等.診斷病理學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2006:640.