喻 智 申雪萍 熊銳華 劉春龍 阮維蓮

關(guān)鍵詞:多房性囊性腎瘤;腎臟;超聲波

中圖分類號: R735.41 文獻(xiàn)標(biāo)識碼: B 文章編號: 1008-2409(2009)05-0934-02

多房性囊性腎瘤(MLCD)亦稱為多房性腎囊腫,是一種罕見的腎臟良性腫瘤。1892年由 Edmunds首先報(bào)道,目前全世界文獻(xiàn)報(bào)道僅有200多例[1,2],而超聲報(bào)道的更少。 我院自2 004年至今收治4例,經(jīng)術(shù)后病理證實(shí)均為多房性囊性腎瘤,現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)對本病的超聲表現(xiàn)及 診斷價(jià)值進(jìn)行分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組4例,男性3例,女性1例,年齡25~79歲,平均50歲。臨床表現(xiàn)為2例患側(cè)腎區(qū) 痛,其中1例伴肉眼血尿,該例合并患側(cè)正常腎組織下極結(jié)石,結(jié)石大小0.8cm×0.6cm,行 腫 瘤剔除術(shù)后經(jīng)口服排石藥治療,結(jié)石自行排出;其余2例為體檢時偶然發(fā)現(xiàn);4例全部行手術(shù) 治療,所有病例術(shù)后病理診斷均證實(shí)為多房性囊性腎瘤。

1.2 超聲檢查

1.2.1 儀器 使用東芝SSA-550A型B超儀及百盛AU4型彩超儀,弧形探頭 ,探頭頻率為3.5MHz。

1.2.2 掃查方法 首先行常規(guī)二維B超檢查,記錄腫瘤的大小、生長部 位、形態(tài)、邊界、囊 間隔、囊壁厚度、囊內(nèi)容物、囊內(nèi)部有無實(shí)性結(jié)節(jié)、囊內(nèi)有無鈣化灶;然后行彩色多普勒超 聲檢查,觀察腫瘤周邊及內(nèi)部血供情況,囊內(nèi)有無血流信號,記錄動脈血流的最大流速、最 小流速及阻力指數(shù),彩色多普勒頻譜測量夾角度應(yīng)小于60°。

2 結(jié)果

2.1 二維超聲表現(xiàn)

┧有患者腫瘤均位于一側(cè)腎臟,其中左右側(cè)各2例,2例位于腎上極, 1例位于腎中部,1例位于腎下極;3例位于腎內(nèi),1例略突出于腎包膜。腫瘤大小不等,6.2cm×4.1cm~10.0cm×5.5cm。超聲表現(xiàn)為:腫瘤形態(tài)為類圓形或橢圓形,邊界清晰,可 見包 膜,腫瘤內(nèi)為邊界清楚的多個大小不等的囊性結(jié)構(gòu),囊腔之間為網(wǎng)絡(luò)樣強(qiáng)回聲條狀間隔光帶 ,囊內(nèi)均為無回聲,其中1例的部分子囊內(nèi)可見強(qiáng)回聲點(diǎn),4例在無回聲區(qū)內(nèi)均未見 實(shí)性回聲。

2.2 彩色多普勒超聲表現(xiàn)

3例腫瘤內(nèi)部及周邊未見血流信號,1例在腫瘤周邊及間隔內(nèi)顯示稀疏的點(diǎn)狀血 流信號,其中動脈血流流速:Vmax43.0cm/s,Vmin22.0cm/s,RI0.49。

2.3 CT及增強(qiáng)CT檢查

腎內(nèi)邊界清晰的多個分隔囊性腫物,包膜完整,囊間隔厚薄不一, 密度稍低于正常腎實(shí)質(zhì),增強(qiáng)掃描后間隔及包膜強(qiáng)化,周圍正常腎組織明顯強(qiáng)化而囊腫不強(qiáng) 化,使囊腫更加清晰。

2.4 病理學(xué)檢查

大體切面為包膜完整的囊性腫物,壁薄,有間隔,互不相通,囊內(nèi)液體 為無色透明或淡黃色,1例為深黃色;鏡下見囊內(nèi)表面為上皮細(xì)胞,囊壁周圍為纖維結(jié)締組 織,包含厚壁小血管和少量平滑肌組織及殘留的胚胎性組織,無正常腎組織。

2.5 治療及隨訪

本組4例全部行手術(shù)治療,其中行患側(cè)腎切除術(shù)1例,腫瘤剔除術(shù)3例; 術(shù)后隨訪6~36個月,均未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移;患側(cè)腎切除者,健側(cè)腎功能正常,腫瘤剔 除者,患側(cè)腎功能及腎血供良好。

3 討論

多房性囊性腎瘤自首次報(bào)道以來,曾有多房性囊性腎,囊性腎瘤,腎囊性腺瘤,局部多 囊性腎,良性多房性腎囊腫,囊性部分分化的腎母細(xì)胞瘤等稱法,近年來學(xué)者一致認(rèn)為本病 是一種獨(dú)特的非遺傳性良性腫瘤,故以多房性囊性腎瘤或多房性腎囊腫稱之較多。該病多發(fā) 生在4歲以下男孩、4~20歲及40歲以上女性[3],本組病例無此特征;該病發(fā)病均為 單側(cè)腎 臟,即多個囊腫局限聚集于單側(cè)腎臟的某個部位,彼此間僅以一層薄膜相隔,未受累區(qū)腎臟 組織正常。

多房性囊性腎瘤的病因目前尚不明確,多數(shù)作者認(rèn)為是先天性的腎集合小管發(fā)育不全, 腎小管囊性擴(kuò)張所致,極少提到后天原因。有報(bào)道過病變切除不徹底在原腎臟復(fù)發(fā)的病例[4 ]及原來正常腎臟發(fā)生本病的現(xiàn)象[5],且病理提示含有胚胎性成分均說明它具 有某些腫瘤的 特征。但在至今確診為多房性囊性腎瘤的病例里,還沒有發(fā)現(xiàn)有轉(zhuǎn)移性病變的報(bào)道[6 ]。19 56年由Boggs等提出了5條該病的病理診斷標(biāo)準(zhǔn):①多房性囊性病變。②囊腔多數(shù)部分被覆上 皮。③囊腫與腎盂、腎盞及腹腔無相通。④殘余的腎組織在腫瘤包膜外,結(jié)構(gòu)基本正常。⑤ 囊腫間隔無分化成熟的腎組織[7]。本組4例的病理檢查結(jié)果均符合以上標(biāo)準(zhǔn)。

本病無家族史,一般不伴其他異常,臨床表現(xiàn)無特殊性,通常無癥狀,常以腰痛、高血 壓、血尿、兒童的腹部腫塊就診時或臨床體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。超聲檢查是該病術(shù)前診斷最常用 、最有效的檢查方法之一,其主要取決于腫瘤的形態(tài),大小及分隔數(shù)量,表現(xiàn)為腎區(qū)邊界清 楚的囊性腫物,內(nèi)為數(shù)個大小不等的囊腔組成,囊腔之間為網(wǎng)絡(luò)樣強(qiáng)回聲條狀分隔光帶。本 組病例中的1例彩色多普勒顯示腫瘤周邊及間隔內(nèi)可見稀疏的點(diǎn)狀血流信號,其中動脈血流 頻譜呈低速低阻型,與Hirai等提出的觀點(diǎn)一致[8]。根據(jù)彩色多普勒超聲檢查,該 病可與多 房性囊性腎癌、腎細(xì)胞癌等腎臟惡性病變相鑒別。惡性腫瘤的超聲表現(xiàn)多為無包膜或包膜增 厚、厚薄不一,囊腔內(nèi)可見不規(guī)則實(shí)質(zhì)性回聲,彩色多普勒顯示腫瘤內(nèi)血供豐富,可測得高 速高阻型動脈血流信號。CT及增強(qiáng)CT檢查有助于協(xié)助本病的術(shù)前診斷。也有報(bào)道通 過腎血管造影及腎穿刺活檢術(shù)協(xié)助診斷本病。超聲檢查因其快捷、安全、無創(chuàng)等優(yōu)點(diǎn),越來 越受到臨床醫(yī)生的歡迎。雖然術(shù)前的影像學(xué)檢查有助于本病的診斷,但確診依然需要靠病理 診斷。

結(jié)合本組病例及其他文獻(xiàn)報(bào)道,可以認(rèn)為多房性囊性腎瘤的超聲表現(xiàn)具有典型特征, 超聲檢查有助于提高對該病的正確診斷。

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(收稿日期: 2009-08-10)

[責(zé)任編輯 王慧瑾 高莉麗]