高家駿
曾會(huì)診8例不自主運(yùn)動(dòng)患者,在其他醫(yī)院按痙攣性斜頸、習(xí)慣性痙攣診治多年無(wú)效。經(jīng)查頸椎病體征陽(yáng)性,x片顯示頸椎有不同程度的骨質(zhì)增生、椎間盤突出和小關(guān)節(jié)錯(cuò)位,全部確診為頸性抽動(dòng)癥。
頸性抽動(dòng)癥是頸源性疾病的一種特殊表現(xiàn),也是不自主運(yùn)動(dòng)的一個(gè)罕見(jiàn)類型。患者多因頸椎退變或勞損,椎體后緣或椎間小關(guān)節(jié)骨刺、錯(cuò)位,椎間盤突出,等,久之使頸肩部肌肉、韌帶張力異常,刺激頸上交感神經(jīng)節(jié),出現(xiàn)顏面部不適癥狀;或?qū)е骂i段甚至整個(gè)脊柱力學(xué)平衡紊亂和功能異常。出現(xiàn)軀干和四肢不適感。頸交感神經(jīng)節(jié)興奮造成紋狀體多巴胺系統(tǒng)亢進(jìn),可導(dǎo)致頸部肌肉,甚至身體其他部位肌肉不自主的收縮或抽動(dòng)。
頸性抽動(dòng)癥多見(jiàn)于兒童,亦可見(jiàn)于成年人,患者多有頸部外傷史或產(chǎn)傷史。其癥狀極為復(fù)雜,可表現(xiàn)為頸部向一側(cè)頻發(fā)抽動(dòng)、點(diǎn)頭、搖頭、聳肩、擠眼、努嘴、嗅鼻、雙手或單手抖動(dòng)、不能持物等。當(dāng)多巴胺系統(tǒng)亢進(jìn)投射到邊緣系統(tǒng),可出現(xiàn)一些不自主的言行,如觸摸、摩擦、舔、吸吮、嗅、喉鳴、喊叫、喘息、骨盆挺伸、穢語(yǔ)和猥褻行為等。
頸性抽動(dòng)癥的診斷比較困難,但依據(jù)頸部有外傷史或產(chǎn)傷史,查體發(fā)現(xiàn)頸椎病體征陽(yáng)性,x片顯示頸椎小關(guān)節(jié)錯(cuò)位等影像學(xué)改變,并能排除其他不自主運(yùn)動(dòng),多可擬診。同時(shí)需要與以下疾病做出鑒別。
1痙攣性斜頸:起病于兒童或成年,休息時(shí)頭位正常,檢查可見(jiàn)對(duì)側(cè)胸鎖乳頭肌肥大。
2手足徐動(dòng)癥:手指和足趾不自主的緩慢動(dòng)作,可伴有前臂旋前、腕屈、手指外展并過(guò)度伸直;將伸直的手指屈曲,又回到伸直位置。下肢較上肢輕,動(dòng)作快慢因人而異,勞累或精神緊張時(shí)加重。
3習(xí)慣性痙攣:多見(jiàn)于兒童,表現(xiàn)為眨眼、搖頭、聳肩,或面部、肢體的奇特姿勢(shì)。患者可暫時(shí)控制,但隨后出現(xiàn)更為頻繁、嚴(yán)重的肌肉收縮。
4陣發(fā)性面肌痙攣:面部肌肉不隨意的陣發(fā)性痙攣,可能與基底動(dòng)脈瘤、小腦橋腦角腫瘤或外腦膜病變有關(guān),CT或MRI有助于診斷。
5肌束震顫:肌肉細(xì)小快速或蠕動(dòng)樣震顫,肌肉極度萎縮時(shí)震顫消失。多見(jiàn)于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病。
6肌纖維顫搐:指肌肉中少數(shù)肌束暫時(shí)或持續(xù)顫動(dòng),但較肌束震顫幅度大、緩慢、廣泛,不伴肌萎縮。多見(jiàn)于寒冷刺激、體質(zhì)虛弱或運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病。
7癲癇性陣攣型肌陣竄型癲癇:癲癇發(fā)作時(shí)伴有肌陣攣、進(jìn)行性癡呆等。
8小腦性肌陣攣:指某些肌肉突發(fā)的快速閃電樣無(wú)規(guī)律收縮,多見(jiàn)于肢體或軀干肌群,重者可將手中物體拋掉或全身急速跳起又突然摔倒,睡眠時(shí)可消失。
9意向震顫:當(dāng)指向某一目標(biāo)時(shí)突然震顫,離此目標(biāo)停止震顫。
10特發(fā)性震顫:又稱遺傳性或家族性震顫,也有無(wú)家族史者。多累及手和上肢,下肢較少見(jiàn)。震顫持續(xù)存在,當(dāng)肢體接近目標(biāo),如以手指鼻時(shí)震顫幅度加大,寫(xiě)字時(shí)加重。隨年齡增大而加重,最終寫(xiě)字、喝水等亦感困難。
11多發(fā)性抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征:為一種多發(fā)性抽搐,初始表現(xiàn)為瞬目、苦臉、聳肩、搖頭、伸舌,其后發(fā)展為肩頸、軀干、肢體近端不規(guī)則的扭轉(zhuǎn)抖動(dòng),類似于舞蹈和手足徐動(dòng)癥。發(fā)音器官抽搐時(shí)可出現(xiàn)呼喊聲、犬叫聲,并有猥褻語(yǔ)言和沖動(dòng)行為。
12舞蹈癥:表現(xiàn)為無(wú)目的、無(wú)規(guī)律、不對(duì)稱、幅度大小不等的急促動(dòng)作。嚴(yán)重者肢體、軀干、頸、面、舌有快速不規(guī)則的運(yùn)動(dòng),顏面表情“豐富多彩”。
中醫(yī)認(rèn)為,頸性抽動(dòng)癥屬于“頸抽”范疇,多因氣血虧虛、經(jīng)絡(luò)失養(yǎng)、風(fēng)中經(jīng)絡(luò),或外風(fēng)阻絡(luò)、肝陽(yáng)上亢所致,常兼脈絡(luò)痰阻??梢詢?nèi)服頸抽復(fù)原湯,藥用牡蠣、熟地、僵蠶、當(dāng)歸、全蝎、蜈蚣、制附子、蟬蛻、甘草、川芎等,臨癥加減。精神緊張者可輔以鎮(zhèn)靜劑或維生素B類營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥。重癥者可行風(fēng)池和夾脊穴位封閉。同時(shí)在頸椎部位外敷磁藥貼,輔以頸肩操鍛煉。內(nèi)外兼治可以調(diào)整恢復(fù)頸椎及其內(nèi)外肌群的力學(xué)平衡,阻斷異常興奮灶的傳導(dǎo),消除不適感和本體覺(jué)的過(guò)度興奮,恢復(fù)多巴胺系統(tǒng)的平衡,消除不自主抽動(dòng)。