趙春梅

橫紋肌溶解癥(rhabdomyolysis,RML)是指任何原因引起的廣泛橫紋肌細胞壞死。其直接后果是,肌細胞內(nèi)容物外漏至細胞外液及血液循環(huán)中,并可導(dǎo)致急性腎功能衰竭、電解質(zhì)紊亂等一系列并發(fā)癥。兒童橫紋肌溶解癥較少見,現(xiàn)將筆者遇到的3例報道如下。

1 臨床資料

病例1,患兒男,9歲。因發(fā)熱、肢體無力6 d入院。入院前6 d發(fā)熱,T38.5℃左右,持續(xù)不退,無寒戰(zhàn)。伴輕微嘔吐,每日2～3次,輕微腹痛,無腹瀉。四肢無力,雙下肢為甚,呈進行性加重,漸不能行走。在外靜滴小諾霉素、能量合劑等治療,效果差,入院前1 d,出現(xiàn)血紅色尿。入院查體:T38℃,P 150次/min,R 36次/min,體質(zhì)量23 kg,BP 125/80 mm Hg。發(fā)育營養(yǎng)一般,神志清、精神不振,臥位。全身皮膚粘膜無黃染、皮疹及出血點,眼瞼無浮腫,口腔分泌物略多,咽部充血,雙肺呼吸音粗,心臟無異常,腹軟,肝脾未觸及,四肢肌力、肌張力較低,雙上肢肌力Ⅳ級,雙下肢肌力Ⅱ級,雙膝踺反射減弱,巴氏征陰性。肌肉壓痛不明顯。輔助檢查:血常規(guī):WBC 23.81×109/L,N 93.2%,L 5.3%,M 1.5%,Hb 126 g/L,PLT 278×109/L。尿常規(guī):酮體(++),比重1.030,潛血(+++),蛋白(++),管型1～3個/HP;生化:總膽紅素8.2 μmol/L,直接膽紅素3.6 μmol/L,間接膽紅素4.8 μmol/L,總蛋白81.3 g/L,白蛋白46.1 g/L,球蛋白35.2 g/L,谷丙轉(zhuǎn)氨酶1435 U/L(0～42),谷草轉(zhuǎn)氨酶2400 U/L(0～37),乳酸脫氫酶2919 U/L(114～240),尿素氮9.85 mmol/L(1.69～8.34),肌酐175.4 μmol/L(40～106),葡萄糖4.57 mmol/L,血脂正常,肌酸激酶42 760 U/L(24～195),肌酸激酶同工酶1140 U/L(0～25),肌鈣蛋白正常,淀粉酶正常,電解質(zhì)正常,IgG19.57 g/L(5～12),IgA、IgM正常,補體C3、C4正常,C反應(yīng)蛋白6.38 mg/L(0～5),血沉31 mm/h,抗“O”正常,蛋白電泳:白蛋白58%(60%～71%),α13%(5.4%～5.9%),α29.8%(7%～10%),β7%(8%～1%3),γ21%(9%～16%)。腹部B超:肝膽脾胰及泌尿系統(tǒng)未見異常,頭顱MRI未見異常。入院診斷:上呼吸道感染,多發(fā)性肌炎,急性橫紋肌溶解癥,腎功能損害。給予泰能抗感染,甲基強尼松龍及丙種球蛋白靜滴,靜脈補液綜合治療,病情漸加重,少尿,持續(xù)深紅色尿。次日復(fù)查尿常規(guī):酮體(+++),潛血(+++),蛋白(+++),管型2～3個/HP。住院治療3 d,病情惡化,尿少、吞咽困難、不能進食,家屬放棄治療,自動出院。

病例2,患兒女,10歲。雙下肢疼痛1個月入院,伴不規(guī)則低熱,T 37.5℃左右,腿痛,走路不穩(wěn),漸進展為臥床不能坐起。無咳嗽,無皮疹,無血紅色尿。在外抗感染及對癥治療無效。入院查體:T 37.3℃,皮膚無皮疹,淺表淋巴結(jié)無腫大,心肺腹無陽性體征,雙下肢輕微觸痛,無紅腫,無皮疹及結(jié)節(jié),肌力Ⅳ級、肌張力正常。膝腱反射正常,未引出巴氏征。實驗室檢查:血常規(guī):WBC 7.56×109/L,N 68.2%,L 31.8%,Hb 113 g/L,PLT142×109/L。尿常規(guī)無異常;血生化:肌酸激酶4650 U/L,肌酸激酶同工酶210 U/L,乳酸脫氫酶480 U/L,肌鈣蛋白正常。肝功及腎功正常。入院診斷:多發(fā)性肌炎,急性橫紋肌溶解癥。給予潑尼松口服及對癥處理,臨床癥狀逐漸減輕,住院半個月,行走基本正常,腿疼消失,復(fù)查血肌酸激酶降至220 U/L,肌酸激酶同工酶40 U/L,乳酸脫氫酶270 U/L。好轉(zhuǎn)出院,繼續(xù)口服潑尼松治療。

病例3,患兒男,5歲。因雙小腿疼痛不敢站立1 d收入院,初伴流涕、輕咳,無發(fā)熱,無少尿及血紅色尿。在外抗感染治療無效。查體:T 37.2℃,一般情況好,全身皮膚無皮疹,淺表淋巴結(jié)無腫大,咽部充血,雙肺呼吸音粗,心臟及腹部無陽性體征,雙上肢肌力、肌張力正常,雙下無紅腫,肢肌力Ⅳ級、肌張力正常,雙小腿觸痛明顯,巴氏征陰性。站立時因雙小腿疼痛而需人攙扶且只能足尖著地。實驗室檢查:血常規(guī):WBC 4.1×109/L,N 31.5%,L 64.5%,M 3.7%,E0.3%,Hb 113 g/L,PLT 108×109/L。尿常規(guī)無異常。血生化:肌酸激酶1200 U/L,肌酸激酶同工酶116U/L,乳酸脫氫酶及肌鈣蛋白正常,肝功腎功正常,血沉、抗“O”正常。雙下肢X片無異常。入院診斷:急性上呼吸道感染,急性肌炎,肌溶解癥。入院后靜點更昔洛韋、能量合劑等治療7 d后癥狀體征消失,行走自如,復(fù)查肌酸激酶及同工酶恢復(fù)正常,治愈出院。出院診斷:急性上呼吸道感染,急性良性肌炎,肌溶解癥。

1 討論

橫紋肌溶解癥發(fā)病率低,各種可引起橫紋肌受損的疾病都可能是導(dǎo)致本證的原因,肌酸激酶明顯升高和肌紅蛋白陽性是診斷橫紋肌溶解癥的重要依據(jù)[1]。引起橫紋肌溶解癥的病因包括:肌疲勞、肌壓傷、感染、免疫疾病、先天性代謝病等。臨床表現(xiàn)可出現(xiàn)劇烈肌痛、肌壓痛、肌腫脹及肌無力,血清CK可高達正常值的1000～2000倍,一般認為橫紋肌溶解癥的定義為,在沒有發(fā)生心肌梗死的情況下,血清CK>1000I U/L[2]。尿中肌紅蛋白>1 g/L時,尿呈紅褐色。廣泛橫紋肌壞死可能出現(xiàn)的并發(fā)癥包括:急性腎功能衰竭、電解質(zhì)紊亂等。急性腎功能衰竭的發(fā)生率與血清CK、鉀、磷值成正相關(guān)。急性腎功能衰竭的典型表現(xiàn)為少尿或無尿、肌紅蛋白尿,尿中褐色顆粒狀管型及血清肌酐急劇升高,嚴重的電解質(zhì)紊亂還可導(dǎo)致心臟及中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀[1]。

尿肌紅蛋白可確診RML但尿肌紅蛋白陰性不能排外RML,紅褐色尿而尿中無紅細胞,提示肌紅蛋白尿。因血中游離肌紅蛋白會很快被肝臟代謝清除,故檢測血和尿中的肌紅蛋白并非RML的敏感指標。CK是診斷RML的敏感指標,又因與肌壞死范圍相關(guān),CK也是估計肌壞死范圍的可靠指標。

確診橫紋肌溶解癥要求CK水平升高>正常值的5倍,并且腦或心肌的CK并未出現(xiàn)顯著的升高[2]。橫紋肌溶解癥最危險的后果是ARF,其確切的發(fā)病機制目前尚不清楚,可能是由于血管收縮/灌注不足、腎小管功能紊亂/管型形成和(或)肌紅蛋白引起的小管細胞毒性所致。橫紋肌溶解癥的主要療法即液體治療,目的是為了防止發(fā)生ARF

例1因感染及免疫疾病導(dǎo)致RML,出現(xiàn)典型的肌痛、肌無力和深色尿三聯(lián)癥,且并發(fā)腎功能不全。例2、例3分別為多發(fā)性肌炎及急性良性肌炎導(dǎo)致急性橫紋肌溶解癥,無深色尿及腎功能不全。RML的治療包括:祛除病因,同時應(yīng)重視防治急性腎功能衰竭、嚴重電解質(zhì)紊亂等,ARF及電解質(zhì)紊亂的治療包括及早進行水化、盡快恢復(fù)血容量及排尿量,堿化尿液,可促進腎小管內(nèi)肌紅蛋白的排泄。

參 考 文 獻

[1] 趙建剛.橫紋肌溶解癥.醫(yī)學(xué)綜述,2004,10(8):489491.

[2] Mannix R, Tan ML, Wright R,et al, Acute pediatric rhabdomyolysis:causes and rates of renal failure.pediatrics2006;118(5):21192125.