[摘要] 目的 探討中耳先天性膽脂瘤的診斷及預(yù)后。方法 回顧性分析9例中耳先天性膽脂瘤。結(jié)果 平均年齡為6.1歲，均有聽力下降，耳鏡檢查見6例鼓膜后象限白色團(tuán)塊。8例患者術(shù)前CT發(fā)現(xiàn)鼓室內(nèi)圓形或卵圓形軟組織影。所有病例均行手術(shù)，復(fù)發(fā)率為44.4%(4/9)。隨訪平均7.4年，術(shù)前平均聽閾28dB，術(shù)后平均聽閾26dB。結(jié)論 中耳先天性膽脂瘤臨床少見。單側(cè)傳導(dǎo)性耳聾為主要表現(xiàn)。術(shù)前診斷可根據(jù)Levenson診斷標(biāo)準(zhǔn)和CT檢查結(jié)果。其預(yù)后和復(fù)發(fā)率與病變范圍、手術(shù)方式、是否二次手術(shù)有關(guān)。

[關(guān)鍵詞] 中耳先天性膽脂瘤;診斷;預(yù)后

[中圖分類號(hào)] R739.61 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] A[文章編號(hào)] 1673-9701(2009)34-19-03

Congenital Middle Ear Cholesteatoma:A Retrospective Analysis

QIAN YiHU Guohua

Department of Otorhinolaryngdogy，the First Affiliated Hospital，Chongqing Medical Unversity，Chongqing 400016，China

[Abstract] Objective To investigate the location，clinical symptoms，image features，treatment and prognosis of congenital middle ear cholesteatoma. Methods A retrospective analysis was made in 9 patients with congenital middle ear cholesteatoma. Results The mean age of the patients was 6.1 years，and all the patients suffered from conductive hearing loss. The otoscopic examination showed typical cholesteatoma behind posterior tympanic membrane in 6 cases.Preoperative CT in 8 of 9 cases showed spheroid or ovoid masses in the tympanic cavities. All the patients underwent surgery，and the recurrence rate was 44.4%(4/9). All of the cases were followed up for a mean period of 5.3 years，the preoperative hearing threshold was 28dB and postoperative hearing threshold was 26dB. Conclusion Congenital middle ear cholesteatoma is a rare and hiding lesion. The typical symptom is unilateral conductive hearing loss.Preoperative diagnosis may be based on Levenson diagnostic criteria and CT imaging. The prognosis and recurrence rate are correlated with the lesion scope，surgical approach，and second operation.

[Key words] Congenital middle ear cholesteatoma;Diagnosis;Prognosis

先天性膽脂瘤(congenital cholesteatoma，CC)發(fā)病率為膽脂瘤的2%～5%，近幾年來(lái)發(fā)病率有增加趨勢(shì)[1]。CC以顱內(nèi)多見，而中耳先天性膽脂瘤(CMEC)少見，其早期表現(xiàn)無(wú)特異性，主要為傳導(dǎo)性聽力下降。早期診斷可降低并發(fā)癥發(fā)生率。

1資料和方法

1.1一般資料

本文回顧性分析了法國(guó)斯特拉斯堡一大附屬醫(yī)院1987～2006年的9例兒童CMEC。9例CMEC中，均為單側(cè)發(fā)病，男7例，女2例;年齡4～10歲，平均年齡6.1歲。所有患兒均有聽力下降。耳鏡檢查發(fā)現(xiàn)鼓膜正常2例，鼓膜后象限白色團(tuán)塊影6例，整個(gè)鼓膜發(fā)紅1例。術(shù)前9例患兒行純音測(cè)試，均有聽力下降，其中典型傳導(dǎo)性聽力下降7例，感音性1例，混合性1例。術(shù)前平均聽閾28dB。8例患兒術(shù)前行CT，1例無(wú)CT資料(丟失)，8例均有陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，均發(fā)現(xiàn)鼓室內(nèi)圓形或卵圓形的軟組織影。膽脂瘤位于上鼓室1例，中鼓室5例，上鼓室和中鼓室均有2例;有骨質(zhì)破壞2例，無(wú)骨質(zhì)破壞6例。9例患兒均行手術(shù)。所有患兒均采用關(guān)閉式手術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)膽脂瘤位于中鼓室5例，中、上鼓室均有1例，全鼓室3例。此外，在5例有骨質(zhì)破壞的患者中，5例砧骨均有破壞(5/5)，鐙骨破壞3例(3/5)，錘骨破壞3例(3/5)，其中1例患兒的所有聽小骨均被破壞。根據(jù)Potsic分級(jí)系統(tǒng)，Ⅰ級(jí)2例，Ⅱ級(jí)2例，Ⅲ級(jí)5例，Ⅳ級(jí)0例。

1.2方法

所有病例經(jīng)術(shù)后病理證實(shí)為膽脂瘤。耳聾程度采用WHO 1980年耳聾分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)，并采用Potsic[2]分級(jí)系統(tǒng)對(duì)所有病例分級(jí)比較。

2結(jié)果

術(shù)后所有患兒均隨訪，隨訪時(shí)間9～172個(gè)月，平均7.4年，其中6例患兒在第1次手術(shù)后5～48個(gè)月行CT檢查，發(fā)現(xiàn)有膽脂瘤復(fù)發(fā)可能3例，術(shù)后病檢證實(shí)均是復(fù)發(fā)膽脂瘤。膽脂瘤復(fù)發(fā)4例(4/9)，無(wú)復(fù)發(fā)5例(5/9)。所有病例均在原發(fā)部位復(fù)發(fā)。有3例患兒進(jìn)行了第3次手術(shù)。最后一次隨訪純音測(cè)試的結(jié)果與術(shù)前聽力比較，1例患兒聽力改善(1/9)，聽力無(wú)明顯變化7(7/9)例，聽力較術(shù)前有下降1例(1/9)。術(shù)后平均聽閾為26dB。

3討論

1989年Levenson等[3]提出了比較完整的CMEC的診斷標(biāo)準(zhǔn):完整鼓膜后白色團(tuán)塊物，鼓膜緊張部和松弛部均正常，無(wú)耳漏史和鼓膜穿孔史，有中耳炎病史不排除在CMEC之外。

本組男女之比為3.5:1，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。平均年齡6.1歲。CMEC發(fā)病隱匿。常為單側(cè)發(fā)病，雙側(cè)出現(xiàn)CMEC十分罕見[3，4]，約占所有CC3%，迄今為止報(bào)道的患兒少于15例[5]?；純簽閱蝹?cè)傳導(dǎo)性聽力下降，也有報(bào)道患兒聽力正?；蚪咏6]。耳鳴、耳痛不是常見癥狀。本組9例患兒未出現(xiàn)顱內(nèi)并發(fā)癥、眩暈和面癱、耳后膿腫或流膿，而上述癥狀國(guó)內(nèi)外均有報(bào)道[7，8]。與后天性膽脂瘤相比，CC的顱內(nèi)并發(fā)癥報(bào)道率較低。如膽脂瘤造成骨質(zhì)破壞形成瘺管通向外耳道可出現(xiàn)外耳道排液。本組病例耳鏡檢查時(shí)，發(fā)現(xiàn)66.7%(6/9)的患兒鼓膜有膨出，以鼓膜后象限為主，22.2%(2/9)的患兒鼓膜正常。

本組9例患兒中8例行CT，均有陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。CMEC患者的乳突一般氣化良好，屬氣化型，表現(xiàn)為中鼓室卵圓形或圓形軟組織影。膽脂瘤邊緣骨質(zhì)常輕度硬化，也可能出現(xiàn)圓齒狀。CT顯示低密度影，CT值同腦脊液，在沒有感染的情況下，增強(qiáng)掃描CC無(wú)強(qiáng)化，CC邊緣可有輕度強(qiáng)化，這種強(qiáng)化很難觀察。鼓室蓋、迷路、乙狀竇、面神經(jīng)管、聽小骨的破壞也能很好的顯示出來(lái)[9，10]。本組術(shù)中發(fā)現(xiàn)5例有聽骨鏈破壞，而CT只發(fā)現(xiàn)2例有骨破壞。1例患兒術(shù)前行MRI，病變表現(xiàn)為長(zhǎng)T1和長(zhǎng)T2的特征，在T1加權(quán)像低信號(hào)，T2加權(quán)像高信號(hào)。MRI也能很好的診斷一些并發(fā)癥，如硬腦膜的侵犯、腦膿腫和腦疝形成、面神經(jīng)炎、迷路膜炎等[11]。8例患者CT發(fā)現(xiàn)的膽脂瘤均經(jīng)術(shù)后病理證實(shí)，CT表現(xiàn)的位置、范圍及骨質(zhì)破壞與術(shù)中發(fā)現(xiàn)相吻合5例，吻合率為62.5%(5/8)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)膽脂瘤的大小及侵及范圍比CT大，可能是小膽脂瘤或膽脂瘤被炎性組織掩蓋，CT不易察覺;這種情況不利于我們制定手術(shù)計(jì)劃，有待解決。在影像學(xué)上，膽脂瘤需與膽固醇肉芽腫鑒別。膽固醇肉芽腫CT表現(xiàn)為邊緣清楚的膨脹性組織，邊緣光滑，邊緣骨質(zhì)硬化不明顯。乳突氣房和鼓室渾濁，沒有含氣空腔，周圍很少出現(xiàn)骨質(zhì)破壞，而對(duì)側(cè)的巖尖高氣化，這點(diǎn)可以和CC相鑒別[12]。MRI表現(xiàn)出短T1和長(zhǎng)T2特征，T1和T2加權(quán)像均高信號(hào)，也可與CC相鑒別。

目前，CT是診斷膽脂瘤的主要方法，它可確定膽脂瘤的位置、范圍及有無(wú)骨質(zhì)破壞。而MRI主要用于鑒別診斷，如與膽固醇肉芽腫鑒別。術(shù)后隨訪CT判斷復(fù)發(fā)膽脂瘤比MRI更敏感。MR血管造影術(shù)可評(píng)估血管有無(wú)侵蝕或移位，判斷各種不同血管的解剖結(jié)構(gòu)，有助于制定手術(shù)計(jì)劃。

治療CMEC仍是以手術(shù)為主，手術(shù)方式有關(guān)閉式與開放式。兒童組所有病例都采用關(guān)閉式手術(shù)。由于關(guān)閉式手術(shù)保留了外耳道后壁，患兒術(shù)后恢復(fù)更快，避免了術(shù)后接觸水的限制，對(duì)預(yù)后聽力更有幫助。許多研究都推薦關(guān)閉式手術(shù)為治療CMEC的首選術(shù)式[12，13]，但應(yīng)結(jié)合患者的具體情況行個(gè)體化治療。

本組病例中所有患兒均行關(guān)閉式手術(shù)，復(fù)發(fā)率為44.4%(4/9)，無(wú)患者采用開放式手術(shù)，故無(wú)法比較。

無(wú)論我們選擇什么樣的術(shù)式，長(zhǎng)期的隨訪都是必要的。隨訪內(nèi)容應(yīng)包括純音測(cè)聽、耳鏡檢查、CT/MRI。因膽脂瘤復(fù)發(fā)多在術(shù)后1～1.5年，建議1～1.5年行CT/MRI，當(dāng)患者自覺癥狀重而CT無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)時(shí)，可行鼓室探查術(shù)。兒童組復(fù)發(fā)患兒平均年齡6.75歲，無(wú)復(fù)發(fā)的患兒平均年齡為5.7歲。Lazard[14]等報(bào)道稱年紀(jì)較小的患者復(fù)發(fā)率相對(duì)較低。

Potsic[2]的CMEC分級(jí)系統(tǒng)，在疾病嚴(yán)重程度和預(yù)后判斷上有一定價(jià)值，共4級(jí)，級(jí)數(shù)越高，預(yù)后越差。復(fù)發(fā)率按級(jí)數(shù)依次為50%，55%，60%，原因可能是本組病例較少對(duì)統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)有一定影響。

4結(jié)論

CMEC臨床少見，可在任何年齡發(fā)病，但以兒童多見，無(wú)性別差異。CMEC發(fā)病隱匿，單側(cè)傳導(dǎo)性耳聾是CMEC的主要癥狀。CT是診斷CMEC的主要方法，而MRI主要用于鑒別診斷。其預(yù)后和復(fù)發(fā)率與病變范圍、手術(shù)方式、是否二次手術(shù)有關(guān)。

[參考文獻(xiàn)]

[1] Warren FM，Bennett ML，Wiggins RH，et al. Congenital cholesteatoma of the mastoid temporal bone[J]. Laryngoscope， 2007， 117(8):1389- 1394.

[2] Potsic WP， Samadi DS， Marsh RR， et al. A staging system for congenital cholesteatoma[J]. Arch Otolaryngol Head Neck Surg， 2002， 128(9):1009-1012.

[3] Levenson ML，Michaels L，Parisier SC. Congenital cholesteatoma of the middle ear in children: origin and management[J]. Otolaryngol Clin North Am，1989，22(5): 941-954.

[4] Braganza RA， Kearns DB. Bilateral congenital congenital cholesteato- mas[J]. Am J Otolory，1993，14(2):191-193.

[5] Friedberg J. Congenitalcholesteatoma[J]. Laryngoscope，1994，104 (3 Pt 2):21-24.

[6] Smouha EE， Javidfar J. Cholesteatoma in the normal hearing ear[J]. Laryngoscope，2007，117(5):854-858.

[7] 申衛(wèi)東，韓維舉，楊仕明，等. 先天性膽脂瘤[J]. 中國(guó)聽力語(yǔ)言康復(fù)科學(xué)雜志，2007，3:27-29.

[8] 顧建森，喻紅，趙嘯天，等. 顳骨先天性膽脂瘤的臨床診治分析[J]. 臨床耳鼻咽喉科雜志，2004，4(18):207-208.

[9] Pisaneschi MJ，Langer B. Congenital cholesteatoma and cholesterol granuloma of the temporal bone:role of magnetic resonance imaging[J]. Topics in magnetic resonance imaging，2000，11(2):87-97.

[10] Chang P，F(xiàn)agan PA，Atlas MD，et al. Imaging destructive lesions of the petrous apex[J]. Laryngoscope，1998，108(4 Pt1):599-604.

[11] Pasanisi E，Lella FD，Bacciu A，et al. Imaging case of the month:bilateral congenital cholesteatoma[J]. Otologyneurotology，2008，29(5):720.

[12] Darrouzet V， Duclos J， Portmann D， et al. Congenital middle ear cholesteatomas in children: our experiences in 34 cases[J]. Otolaryngol Head Neck Surg，2002，126(1):34-40.

[13] Parisier S， Levenson MJ， Edelstein DR，et al. Management of pediatric congenital cholesteatomas[J]. AM J Otol，1989，10(2):121-123.

[14] Lazard DS，Roger G，Denoyelle F，et al. Congenital cholesteatoma:risk factors for residual disease and retraction pockets-a report on 117 cases[J]. Laryngoscope，2007，117(4):634-637.

(收稿日期:2009-10-09)