郭麗麗　劉林山番

[摘要]目的：探討Ascher綜合征臨床特點(diǎn)及整形外科治療。方法：對(duì)收治的16例Ascher綜合征患者進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果：16例病人愈合良好，隨訪11例病人，術(shù)后3～5年無(wú)復(fù)發(fā)。結(jié)論：對(duì)于上瞼水腫松垂、腫物結(jié)節(jié)，重唇畸形，影響美觀且出現(xiàn)功能障礙者，應(yīng)考慮Ascher綜合征的診斷并以整形手術(shù)治療。

[關(guān)鍵詞]上瞼；雙唇；Ascher綜合征；外科治療

[中圖分類(lèi)號(hào)]R622 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼]A [文章編號(hào)]1008-6455（2009）03-0287-03

Plastic surgical treatment in 16 cases of Ascher's syndrome

GUO Li-li，LIU Lin-bo

(Department of Plastic Surgery,the First Affiliated Hospital,Zhengzhou Universety,Zhengzhou 450052,Henan,China)

Abstract: Objective To prove the clinical features of Ascher's Syndrome, and improve the clinical management. Methods Basing on the documents of 16 cases of Ascher's syndrome, we analyzed the clinical features and treatments. Results 16 cases received better results without disfunction, 11 cases were follow-up without recurrence 3-5years postoperation. Conclusion The facial appearance and the eyelids functioning were improved by plastic surgical treatment.

Key words: upper eyelid；pachychilia；Ascher's syndrome；surgical treatment

Ascher綜合征是臨床上相對(duì)少見(jiàn)的以眼瞼和唇部畸形為特征的一種疾病，2002年9月～2008年9月我們收治16例Ascher綜合征患者，對(duì)其眼部、唇部畸形采用整形外科手術(shù)，獲得了滿意的手術(shù)效果，現(xiàn)報(bào)道如下。

1資料和方法

1.1 一般資料：本組16例，男7例，女9例，年齡11～29歲，平均18歲，病程3～25年。其中6例僅有單純眼瞼松弛、水腫、下垂癥狀；8例合并重唇畸形；4例眼瞼松弛、水腫、下垂并可觸及腫物，腫物位于上眼瞼外側(cè)皮下。眼部表現(xiàn)為雙側(cè)上瞼皮松弛，呈皺摺狀，眼瞼皮膚明顯變薄、萎縮、略呈紅色、瞼裂變小、視物時(shí)需輕微仰頭。唇部主要表現(xiàn)為自然狀態(tài)上唇部粘膜過(guò)多而膨出，形成水平方向的雙弓形，閉唇時(shí)不明顯，微笑及談話時(shí)雙唇明顯，有時(shí)表現(xiàn)為重唇畸形。實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿常規(guī)、肝腎功能無(wú)異常，游離T3、游離T4、超靈敏TSH、甲狀腺微粒體抗體TM、雌二醇E2、睪酮均正常。

1.2 手術(shù)方法

1.2.1 麻醉方法：均為局部浸潤(rùn)麻醉，切口應(yīng)用1%利多卡因針加鹽酸腎上腺素針，按1∶200 000比例行局麻。

1.2.2 手術(shù)方法：雙上瞼沿重瞼線切開(kāi)雙上瞼皮膚，切除水腫的皮下組織和部分眼輪匝肌，分離切除腫物，去除部分眶隔脂肪，修剪多余松弛的上瞼皮膚，按重瞼成形術(shù)方法縫合切口。上唇肥厚按重唇畸形整復(fù)術(shù)術(shù)式，唇黏膜病變部設(shè)計(jì)梭形切口，采用雙側(cè)眶下孔或頦孔阻滯麻醉，以干唇為界，于唇肌淺層切開(kāi)后除去肥厚的唇黏膜組織，潛行分離濕唇側(cè)，嚴(yán)密對(duì)位間斷縫合創(chuàng)口，術(shù)后常規(guī)換藥。

2結(jié)果

2.1 手術(shù)效果：本組16例傷口I期愈合，重瞼線寬度、深淺適中，但術(shù)后水腫較一般重瞼成形術(shù)稍重，3～6個(gè)月后恢復(fù)自然。重唇畸形消失、唇曲線自然、上下唇比例協(xié)調(diào)、唇珠明顯，效果滿意，隨訪3～5年無(wú)復(fù)發(fā)。

2.2 組織學(xué)結(jié)果：上瞼組織局限性水腫，彈力纖維減少，間質(zhì)少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，伴粘液腺增生，提示：涎腺異位。唇部小涎腺異常超常增生肥大。

3典型病例

某女，18歲，漢族。主訴：雙上眼瞼紅腫、松垂并腫物17年，上唇進(jìn)行性肥厚10年。17年前無(wú)明顯誘因于雙側(cè)上眼瞼出現(xiàn)輕度紅腫，上瞼腫物約米粒大小，無(wú)痛癢，此后雙上瞼水腫漸加重并松垂，腫物漸增大。10年前上唇輕度肥厚且漸加重。查體：雙上瞼明顯水腫，皮膚呈淡紅色，表面有毛細(xì)血管擴(kuò)張，皮溫不高，皮膚薄，松弛下垂，遮蓋部分瞳孔，下瞼無(wú)異常，眼球不突出。雙上瞼外側(cè)可觸及腫物，右側(cè)1.0㎝×0.8㎝×0.5㎝,左側(cè)1.5㎝×1.0㎝×0.5㎝，質(zhì)韌、活動(dòng)、無(wú)壓痛。上唇肥厚呈輕度重唇畸形，觸之柔軟。實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿常規(guī)、心肝腎功能無(wú)異常，甲狀腺不增大，游離T3、游離T4、超靈敏TSH、甲狀腺微粒體抗體TM均正常，甲狀腺B超檢查提示：雙側(cè)甲狀腺大小正常，圖像未見(jiàn)異常。術(shù)后病理：雙上瞼腫物為涎腺組織，呈小葉結(jié)構(gòu)，腺泡為混合腺，可見(jiàn)酶原顆粒，間質(zhì)少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，彈力纖維減少。術(shù)后7天拆線，手術(shù)效果滿意（圖1～4）。

4討論

4.1 Ascher綜合征臨床癥狀與鑒別診斷：Ascher綜合征臨床上以眼瞼和唇部畸形為特征，表現(xiàn)為雙上瞼水腫，皮膚呈淡紅色，表面有毛細(xì)血管擴(kuò)張，皮溫不高，皮膚薄，松弛下垂，遮蓋部分瞳孔。上瞼松垂應(yīng)與眼瞼下垂及眼瞼松弛癥進(jìn)行鑒別，眼瞼下垂者皮膚正常，無(wú)松弛和皺褶；眼瞼松弛癥是一種先天性發(fā)育缺陷或老年退行性改變。上瞼皮膚紅腫應(yīng)與上瞼的血管瘤、淋巴管瘤相鑒別；上瞼淚腺增生或脫垂者應(yīng)與涎腺移位相鑒別：前者位于眶隔脂肪后方，呈暗紅色，由多個(gè)小葉組成，可向眶內(nèi)還納；后者位于眶隔脂肪前方，不能向眶內(nèi)還納，病理診斷為其鑒別依據(jù)。重唇又稱(chēng)雙唇黏膜畸形，表現(xiàn)為上唇或下唇明顯臃腫，唇部黏膜干燥、皸裂，多發(fā)生于上唇，當(dāng)進(jìn)食、說(shuō)話和發(fā)笑時(shí)，近唇紅的內(nèi)面又出現(xiàn)一條唇紅，故稱(chēng)重唇。閉口時(shí)重唇部分首先與下唇接觸，上下唇不能正常接觸，需用力閉口方能使重唇畸形消失，患者習(xí)慣作吸吮動(dòng)作，影響美觀。需與慢性唇炎、唇部肉芽腫性唇炎、唇淋巴管瘤、唇血管神經(jīng)性水腫、神經(jīng)纖維病和橡皮病相鑒別。

4.2 Ascher綜合征的臨床分析：Ascher綜合征[1]，亦稱(chēng)眼瞼松弛綜合征，Laffer-Ascher綜合征。1909年Laffe首次報(bào)告一例雙唇和眼瞼松垂者，后來(lái)又發(fā)現(xiàn)第三個(gè)癥狀-非中毒性甲狀腺腫大。故又稱(chēng)為雙唇、瞼皮松垂，非中毒性甲狀腺腫大三聯(lián)征。此病在嬰幼兒或兒童期發(fā)生上瞼水腫，并進(jìn)行性加重，反復(fù)發(fā)作后上眼瞼皮膚松弛下垂，伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張；口唇肥厚主要累及上唇，出現(xiàn)重唇畸形[2]，甲狀腺增大多發(fā)生于眼瞼、唇部病變多年后，大多發(fā)生在青春期，也可不出現(xiàn)此癥狀，一般無(wú)甲狀腺功能亢進(jìn)[3]。上述三個(gè)體征均出現(xiàn)者，稱(chēng)為Ascher綜合征完全型[5-6]，無(wú)甲狀腺增大者稱(chēng)為不完全型。通常在青春期發(fā)病，故認(rèn)為與內(nèi)分泌紊亂有關(guān)，并具有一定的遺傳因素。上瞼松弛常合并淚腺肥大或脫垂，淚腺位于淚腺窩內(nèi)，在眶隔后方，正常情況下不能被觸及，當(dāng)發(fā)生淚腺脫垂時(shí)，在上瞼外上方可觸及質(zhì)地較硬扁橢圓形腫物，并可以向眶內(nèi)還納，以眼球下轉(zhuǎn)時(shí)尤較明顯。系因眶隔及淚腺支持韌帶松弛，眼瞼皮膚血液淋巴循環(huán)障礙，久而久之出現(xiàn)退行性改變所致[7]。淚腺增生肥大，由于眶窩體積不變，眶內(nèi)其他組織體積不變，肥大的淚腺因其它組織的排擠，并因重力作用，使其支持韌帶和筋膜逐漸變薄向下脫垂。其臨床表現(xiàn)為上瞼外上方觸及粗糙不平腫物。本病臨床少見(jiàn)，病因尚不清楚[4]，可能與先天因素有關(guān)，本病診斷主要依據(jù)典型的臨床表現(xiàn)。病理診斷：組織水腫，血管周?chē)准?xì)胞浸潤(rùn)。