蔡茂慶

愛(ài)美是人的天性，青春亮麗的肌膚當(dāng)然可愛(ài)。正常人的皮膚柔軟、光澤、富有彈性。然而，專門(mén)使人的皮膚變硬的硬皮病會(huì)在不經(jīng)意間侵蝕健康的肌膚。

皮膚是怎樣硬化的呢？我們先簡(jiǎn)單了解一下。

正常的人體皮膚由表皮、真皮和皮下組織組成。真皮中含有大量的膠原纖維，它象一張網(wǎng)支撐著表皮，使皮膚維持一定的張力。皮下組織則含有大量的脂肪，它使皮膚飽滿而富有彈性。在患病的情況下，真皮中的膠原纖維大量增生，并替代了大部分或全部的皮下脂肪，從而使皮膚與其下方的組織貼緊而變得繃緊和堅(jiān)硬。

硬皮病會(huì)發(fā)生在各年齡段，但以20～50歲為發(fā)病高峰。女性發(fā)病率約為男性的3～4倍。硬皮病患者特征性的表現(xiàn)是皮膚腫脹、硬化和萎縮。當(dāng)皮膚的損害局限于身體上的一小塊或幾小塊時(shí)，患者往往不會(huì)意識(shí)到它的嚴(yán)重性。當(dāng)皮膚腫脹、硬化發(fā)生于一側(cè)肢體、雙手或泛發(fā)于全身時(shí)，受累部位的關(guān)節(jié)就不能隨意伸屈了，它不但影響肢體的功能，甚至?xí)饸埣?。因此，軟化腫脹、硬化的皮膚，活動(dòng)受累的關(guān)節(jié)，就是首先要解決的問(wèn)題。

有哪些藥物能夠治療硬皮病呢？

西藥和中藥均有一些軟化皮膚的藥物，如青霉胺、積雪甙、秋水仙堿、依地酸鈣鈉、抗栓酶等等。下面就最常用的青霉胺、積雪甙等的作用、特點(diǎn)及用藥注意事項(xiàng)介紹如下。

1.青霉胺

青霉胺是目前治療硬皮病的首選用藥。經(jīng)過(guò)近20年的臨床使用證明，它的確能軟化病人的皮膚、改善病人的肺功能，使病人的生存期延長(zhǎng)。

青霉胺藥為棕色糖衣片，每片含青霉胺0.125克，是由青霉素水解制成的。青霉胺為白色結(jié)晶狀粉末，味微苦，在水中易溶解?？杀晃改c道充分吸收，并迅速?gòu)哪蛑信懦?。由于它結(jié)構(gòu)中特殊的巰基能抑制膠原合成的單胺氧化酶，從而可抑制新膠原的產(chǎn)生，阻止皮膚的硬化。

青霉胺治療硬皮病確有顯著的療效，但其副作用也是明顯的。比如在使用過(guò)程中很容易出現(xiàn)皮膚過(guò)敏反應(yīng)，甚至是嚴(yán)重的藥疹；而且它對(duì)腎臟有一定的毒性，可以引起蛋白尿等，還會(huì)引起白細(xì)胞和血小板的減少等等。那么，應(yīng)該如何觀察使用呢？筆者建議患者做好以下幾點(diǎn)：①觀察是否出現(xiàn)皮膚過(guò)敏，即皮膚上是否有皮疹出現(xiàn)；②定期檢查血常規(guī)，看看是否出現(xiàn)白細(xì)胞和血小板減少；③定期檢查尿液，觀察是否有腎臟毒性，如蛋白尿、血尿等；④是否出現(xiàn)胃部不適、惡心、嘔吐、腹瀉等胃腸道反應(yīng)；⑤是否出現(xiàn)視力和味覺(jué)的改變。若出現(xiàn)上述情況之一，就應(yīng)該在醫(yī)生的指導(dǎo)和監(jiān)測(cè)下慎用或停止使用青霉胺。

如何預(yù)防和減少上述不良反應(yīng)呢？最好的預(yù)防方法是采用小劑量緩慢遞增給藥法。如從每日0.125克開(kāi)始，每隔2～4周增加0.125克／日，直至0.75克／日為止。持續(xù)給藥１～３年，常可取得良好的療效，且嚴(yán)重的不良反應(yīng)明顯減少。期間如出現(xiàn)輕微的不良反應(yīng)，一般對(duì)癥處理后并不影響本藥的使用。

2.積雪甙

積雪甙是從中藥"落得打"中提取的一種有效成分。研究證明，它能抑制成纖維細(xì)胞的增殖，從而使膠原纖維數(shù)量明顯減少。大量的病人使用后，腫脹硬化的皮膚明顯變軟。它的常規(guī)用量是每天3次，每次4片。臨床上沒(méi)有發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重的不良反應(yīng)，長(zhǎng)期使用相對(duì)是安全的。

3.中藥雷公藤制劑

中藥雷公藤制劑能使皮膚彈性恢復(fù)，色素沉著減輕，吞咽困難好轉(zhuǎn)等。雷公藤、丹參、燈盞花等亦能明顯改善病變關(guān)節(jié)的腫脹，提高關(guān)節(jié)功能。

最后需要指出的是，堅(jiān)持長(zhǎng)期隨訪和治療，是戰(zhàn)勝硬皮病的關(guān)鍵所在。

（作者系上海市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院皮膚科主任、副主任醫(yī)師）