夏穗生（名譽(yù)所長(zhǎng)、教授）

一天，孫二嫂懷著焦慮不安的心情，來(lái)到武漢同濟(jì)醫(yī)院器官移植病房。一出電梯，一眼看到一對(duì)十一二歲的小孩，在病房走廊里玩耍，面帶著甜甜的微笑，相互耳語(yǔ)，眉目傳神，活潑可愛(ài)極了。孫二嫂看著看著，不由得心頭一陣酸痛：唉！我的幾個(gè)侄兒侄女能有這樣該多好！可惜他們個(gè)個(gè)都染上了怪病。

孫二嫂的眼前似乎又浮現(xiàn)出四個(gè)侄兒侄女的樣子:他們臉無(wú)表情，像戴上了一副假面具，眼睜目呆，搖頭晃腦，不停抽搐，走路身斜臂扭、步履蹣跚，還不時(shí)口角流涎……更令人傷心的是四個(gè)侄兒侄女無(wú)一幸免，老大已于去年不治而亡。老二、老三、老四也相繼發(fā)病，一家子慘不忍睹??！今天，她是特地從鄉(xiāng)下趕來(lái)看望已經(jīng)住院的老三和老四的。剛走進(jìn)病房，孫二嫂就焦急地問(wèn)："大哥，孩子們究竟怎么樣了？"孫大哥微笑地說(shuō)："他們?cè)谧呃壤锿?，怎么，你沒(méi)看見(jiàn)？"這下孫二嫂可驚呆了，"莫非就是剛才走廊里見(jiàn)到的那一對(duì)……""對(duì)！一點(diǎn)不錯(cuò)，那就是我的老三、老四，是這里的醫(yī)生采用換肝手術(shù)救了他們的命。"

孫二嫂的四個(gè)侄兒侄女究竟得了什么"怪病"？原來(lái)，他們患了同一種遺傳性銅代謝障礙疾病--肝豆?fàn)詈俗冃?。此病是由于銅代謝在肝內(nèi)發(fā)生合成障礙，大量的銅流到體內(nèi)各個(gè)組織，如腦、肝、腎細(xì)胞內(nèi)，造成組織細(xì)胞內(nèi)的銅過(guò)量沉積，引起這些器官的嚴(yán)重?fù)p害，并導(dǎo)致腦內(nèi)一個(gè)稱(chēng)為豆?fàn)詈说慕Y(jié)構(gòu)萎縮，從而出現(xiàn)那些怪模怪樣的神經(jīng)癥狀。如果不經(jīng)治療，病人可進(jìn)一步出現(xiàn)肝功能衰竭，甚至肝昏迷而死亡。目前，醫(yī)學(xué)上對(duì)此病無(wú)根治辦法，雖然可以采用一些藥物治療，但療效很差，根治此病惟一有效的方法是施行肝移植。若在病人出現(xiàn)神經(jīng)損害之前進(jìn)行，則效果極好。我院1999年下半年已為6位這樣的病人施行了肝移植，5位已痊愈。"若需肝移植，關(guān)鍵早動(dòng)手"是治療肝豆?fàn)詈俗冃圆∪说氖忠E。我院肝移植存活最長(zhǎng)的一位，至今已四年半，也是我國(guó)大陸此類(lèi)肝移植存活最長(zhǎng)者，如今已是21歲的翩翩少年。

實(shí)際上，因患肝豆?fàn)詈俗冃远┬懈我浦驳膬H占肝移植總數(shù)的2%，那么肝移植還能治療哪些疾病呢？可以毫不夸張地說(shuō)，一切終末期肝臟疾病，無(wú)論良惡性，都可以作肝移植。但較為有效的還是先天性膽道閉鎖和先天性代謝障礙性疾病等，后者以肝豆?fàn)詈俗冃詾榇怼?/p>

先天性膽道閉鎖癥有兩種，一種是從肝門(mén)到十二指腸這一段肝外膽管閉鎖，另一種是肝內(nèi)膽管全部閉塞，稱(chēng)為膽管消失癥，這種嬰兒一出生就會(huì)出現(xiàn)明顯黃疸，接著是肝硬化、肝功能損害，如不及時(shí)治療，嬰兒可在12～18月內(nèi)死亡。如為肝外膽管閉塞，可在嬰兒出生90天內(nèi)施行肝門(mén)空腸吻合術(shù)，使肝內(nèi)膽汁直接流入空腸。但這種手術(shù)僅20%可以成功。有的膽汁雖然通了，但膽管閉塞范圍繼續(xù)擴(kuò)大，肝功能繼續(xù)惡化，最后導(dǎo)致肝功能衰竭。因此，凡是肝內(nèi)膽管全部閉鎖，以及施行肝門(mén)空腸吻合術(shù)后半年不見(jiàn)效的病人，惟一的出路就是施行肝移植。記得1985年，我去美國(guó)訪(fǎng)問(wèn)時(shí)，在匹茲堡移植中心拜會(huì)了肝移植開(kāi)山鼻祖斯泰澤爾教授。正在寒暄時(shí)，來(lái)了一位漂亮少女，輕裝便服，對(duì)我莞爾一笑。當(dāng)我聽(tīng)完斯泰澤爾教授講的一段歷史時(shí)，這一笑永遠(yuǎn)留在了我的心坎中。原來(lái)15年前，這位小姑娘年僅3歲，就因先天性膽道閉鎖被送上了手術(shù)臺(tái)，在換肝術(shù)中，還意外發(fā)現(xiàn)肝門(mén)有一個(gè)小癌腫，病理檢查結(jié)果為肝門(mén)癌。隨即切除小癌腫并做換肝術(shù)。如今又15年過(guò)去了，聽(tīng)說(shuō)她仍健康地生活著，已和一位美國(guó)空軍軍官結(jié)婚，伉儷情深，婚姻美滿(mǎn)。她是肝移植術(shù)后存活時(shí)間最長(zhǎng)的人。

上述兩類(lèi)疾病都需在病人年幼時(shí)施行肝移植。但小兒施行肝移植，還涉及到供肝問(wèn)題。因?yàn)椋瑖?guó)內(nèi)外供肝絕大多數(shù)取自成人尸體，肝體積太大，無(wú)法植于小兒腹腔。只能將取來(lái)的供肝切除一部分，保留適合兒童的部分肝，此叫縮小性肝移植。如果手術(shù)者技術(shù)精良，可以將成人的肝精確地分割為兩半，同時(shí)移植給兩個(gè)有病的兒童，此謂分割式肝移植，"一肝兩受"，可以節(jié)約供肝資源。另外，還有活體肝移植。這種供肝哪里來(lái)？真是"世上只有媽媽好"，愿意獻(xiàn)出部分肝臟來(lái)?yè)尵刃∩亩喟胧腔純旱膵寢尅?998年臺(tái)灣高雄紀(jì)念醫(yī)院的陳肇隆教授來(lái)大陸訪(fǎng)問(wèn)時(shí)，到我院作學(xué)術(shù)報(bào)告，他給大家看一張照片，照片上20位獻(xiàn)肝的媽媽分兩排而坐，每一位媽媽的膝上，坐著重獲新生的兒女，孩子們個(gè)個(gè)手舞足蹈，活潑健康。大家看后同聲贊揚(yáng)："太好了，太棒了，太神了。"

但是，施行肝移植最多、效果較好的還是一些良性疾病所導(dǎo)致的肝硬化，如酗酒、長(zhǎng)期服用有損壞肝功能副作用的藥品、膽石癥和頻頻發(fā)作的膽管炎，以及長(zhǎng)江流域一帶的血吸蟲(chóng)病等引起的肝硬化。這些疾病病程冗長(zhǎng)，病情復(fù)雜。而目前所有的治療方法都只能治標(biāo)，不能治愈肝硬化本身。如果他們都能采用肝移植，則能從根本上提高生活質(zhì)量。那么，這些病人到底什么時(shí)候合適做肝移植呢？世界肝移植權(quán)威英國(guó)劍橋大學(xué)康（Calne）教授說(shuō)得妙："一個(gè)肝硬化住院病人，如果內(nèi)科醫(yī)生宣布，他此次沒(méi)有活著出院的希望，這就是下決心做肝移植的時(shí)刻。"按照聯(lián)合器官共享網(wǎng)絡(luò)（UNOS）的規(guī)定，肝硬化病人根據(jù)病情可劃分為四級(jí)：最嚴(yán)重的為一級(jí)，指病人只能躺在重癥監(jiān)護(hù)病房?jī)?nèi)；二級(jí)是指因出現(xiàn)并發(fā)癥而需住院治療者；三級(jí)為經(jīng)常住院者;四級(jí)為不需住院者。可以這樣認(rèn)為，肝移植最適合于二級(jí)病人，且應(yīng)搶在病人進(jìn)入一級(jí)之前施行。當(dāng)然，如果病人及其家屬愿意早日做肝移植，那么任何級(jí)別的肝硬化都可以做。另一方面，由于現(xiàn)代麻醉、外科技術(shù)的進(jìn)步，哪怕是一級(jí)中最嚴(yán)重者，甚至已發(fā)生肝昏迷的病人，也可以做急診肝移植。目前，國(guó)內(nèi)各大肝移植中心，如武漢的同濟(jì)醫(yī)院、天津市第一中心醫(yī)院與廣州中山醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院等都有成功的例子。

親愛(ài)的朋友們，請(qǐng)記住，即使你或你的親人的肝病已到了不可救藥的地步，千萬(wàn)不要"坐以待斃"，也許肝移植可以提供另一次生機(jī)。