施林林 楊曉雯 施辛 楊志剛 戚建明 劉振強 陳玲玲

214044江蘇無錫，解放軍第101醫(yī)院皮膚科（施林林、楊志剛、戚建明、劉振強）；蘇州大學附屬第二醫(yī)院皮膚科（楊曉雯、施辛）；蘇州市立醫(yī)院本部皮膚科（陳玲玲）

·病例報告·

以疼痛為表現的Parkes-Weber綜合征一例

施林林 楊曉雯 施辛 楊志剛 戚建明 劉振強 陳玲玲

214044江蘇無錫，解放軍第101醫(yī)院皮膚科（施林林、楊志剛、戚建明、劉振強）；蘇州大學附屬第二醫(yī)院皮膚科（楊曉雯、施辛）；蘇州市立醫(yī)院本部皮膚科（陳玲玲）

患兒男，8歲，因右膝關節(jié)皮膚褐色斑8年，右膝關節(jié)伸直受限疼痛跛行，進行性加重5月余就診。該患兒出生后不久即被發(fā)現右膝關節(jié)皮膚顏色較深，局部皮膚軟，血管顯露，體毛逐漸變黑變粗，色沉范圍緩慢擴展，未予處理。5個月前患肢膝關節(jié)皮膚色素沉著范圍明顯擴大，同時出現疼痛伴伸直受限，進行性加重。外院檢查考慮局限性硬皮病，試驗性用積雪苷、維生素E等治療，效果不佳。因病情逐漸加重就診。患兒為第1胎，足月順產，生長發(fā)育同同齡兒。家族中無類似疾病患者。體檢：一般情況良好，各系統(tǒng)檢查未見異常，右下肢呈外展位，右膝關節(jié)局部觸痛明顯，無針刺樣、放電樣、痙攣性、刀割樣或蟻行感等，伸直受限，伸-30°，屈150°，右膝部褐色斑，境界清，中央色深，邊緣色淺，皮紋無增粗，靜脈顯露，皮溫不高，局部體毛粗黑（圖1）。上述皮疹經受冷或摩擦等刺激后均無變化。右下肢股外側下方兩塊淡紅色斑疹，拇指甲和黃豆樣大小，壓之可退。未及震顫及血管雜音。患兒雙下肢膝腱反射正常，肌力正常，足及足趾可背屈，無足下垂，走路無跨閾步態(tài)，無膝關節(jié)、小腿前外側及足背部位感覺障礙。雙下肢不等長不等粗，右下肢：髂前上棘至外踝骨隆突處66 cm，膝關節(jié)周徑30 cm；左下肢：髂前上棘至外踝骨隆突處65 cm，膝關節(jié)周徑28.8 cm。輔助檢查：CT引導下雙下肢全長定位：股骨大粗隆頂端至股骨髁，右側肢體（患肢）28.06 cm，左側肢體30.32 cm。右膝關節(jié)附近軟組織超聲：見異常增粗的血管樣回聲。MRI：膝關節(jié)周圍血管網明顯增粗、迂曲，并可見血管湖表現，右膝關節(jié)前外側皮下軟組織、肱二頭肌短頭，腓腸肌外側頭、跖肌及髂脛束異常信號，膝關節(jié)附近軟組織內見畸形血管叢，關節(jié)腔少量積液。右下肢數字減影血管造影（DSA）：膝關節(jié)周圍動脈網異常增粗、迂曲，毛細血管網豐富并且紊亂，部分呈血管湖狀，并可見軟組織內“腫瘤樣”染色（圖2）。右膝部皮膚組織病理：表皮輕度乳頭瘤樣增生，基底黑素增多；真皮淺層血管周圍可見少量淋巴細胞浸潤，上中層見散在多片平滑肌增生，深層可見一血管周圍平滑肌增生明顯（圖3）。結合臨床、病理和各種輔助檢查，診斷為Parkes-Weber綜合征。患兒因為延遲診斷，未予治療。

討論 Parkes-Weber綜合征［1］伴有局部疼痛者較少見，常見原因可能與下列因素有關：慢性靜脈功能不全、蜂窩織炎、淺表血栓性靜脈炎、深靜脈血栓、畸形血管鈣化、發(fā)育痛、骨內血管畸形、關節(jié)炎和神經病性疼痛［2］。本例局部疼痛劇烈，致使右下肢強迫外展位，影響行走，但其臨床和病理均不支持上述推測原因。本例患兒的組織病理提示真皮上中層散在多片平滑肌增生、深層可見一血管周圍平滑肌增生明顯。據此我們推測，本例患兒的疼痛與高血流速的動靜脈畸形和血管周圍的平滑肌增生可能相關。

圖1 患者右膝部褐色斑，境界清，中央色深，邊緣色淺，皮紋無增粗，靜脈顯露，局部體毛粗黑 圖2 右下肢數字減影血管造影 膝關節(jié)周圍動脈網異常增粗、迂曲，毛細血管網豐富并且紊亂，部分呈血管湖狀，并可見軟組織內“腫瘤樣”染色 圖3右膝關節(jié)前皮膚組織病理 表皮輕度乳頭瘤樣增生，基底黑素增多；真皮淺層血管周圍可見少量淋巴細胞浸潤，上中層見散在平滑肌增生，深層可見血管周圍平滑肌增生明顯（HE×40）

［1］唐金玲,樹葉,陳衛(wèi)堅,等.Parkes-Weber綜合征伴假性Kaposi肉瘤一例.中華皮膚科雜志,2014,47（11）:812-814.DOI:10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.011.014.Tang JL,Shu Y,Chen WJ,et al.A case of Parkes-Weber syndrome accompanied by pseudo-Kaposi′s sarcoma ［J］.Chin J Dermatol,2014（11）:812-814.DOI:10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.011.014.

［2］Lee A,David Driscoll,Peter Gloviczki,et al.Evaluation and management of pain in patients with Klippel-Trenaunay syndrome:a review［J］.Pediatrics,2005,115（3）:744-749.

施辛，Email：shx9@163.com；陳玲玲，Email：chenlingling031@126.com

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.06.021

2015-08-28）

（本文編輯：吳曉初）