于江虹

Kell血型系統(tǒng)的第1個抗原于1946年發(fā)現(xiàn)。該系統(tǒng)目前有31個抗原。該系統(tǒng)的抗體通常為IgG抗體，抗K，抗k和抗Kpa可導(dǎo)致嚴重的溶血性輸血反應(yīng)和嚴重的胎兒及新生兒溶血病(HDFN)。

1 臨床資料

某孕婦，31歲，抗體篩選陰性，足月產(chǎn)下一對雙胞胎，ABO相同，Rh相合。曾有兩次剖腹產(chǎn)史，無其他病史。出生時嬰兒A(男孩)的臍血白蛋白是10.2 g/dL，嬰兒B(女孩)是17.0 g/dL。未測定臍血膽紅素或網(wǎng)織紅細胞計數(shù)。

由于貧血，嬰兒A在生后立即和生后1 d分別輸血1次。生后5 d，血紅蛋白水平和網(wǎng)織紅細胞計數(shù)均在正常范圍內(nèi)，辦理出院。生后25 d再次入院治療，血紅蛋白水平和網(wǎng)織紅細胞計數(shù)很低，又輸血數(shù)次。生后1 d該患兒的膽紅素水平達到峰值5 mg/dL，以后穩(wěn)步下降。白細胞和血小板計數(shù)保持正常。

2 方法

用試管法測定臍血樣本的ABO，Rh和直接抗人球蛋白試驗(DAT)。父母的血液標(biāo)本用凝膠卡檢測。

用頰拭子獲取上皮細胞，分離基因組DNA。對KEL的第8外顯子進行擴增，正向引物是 TACCTGACTTACCTGAATCAGCTGGGAACC，反向引物是TCTTCTGGCCCCCAGTTCCAGGCACCATGA。每次擴增 5 μl DNA，在 50 μl的反應(yīng)體系中(含有2.5 mM MgCl2，1 PCR 緩沖液，0.2 mM dNTPs和100ng正向反向引物)加5 U Taq酶。PCR反應(yīng)經(jīng)過35次循環(huán)，退火溫度62℃，延伸反應(yīng)10 min。擴增出的202bp的產(chǎn)物用限制性酶NlaIII進行消化。該酶的作用位點存在于KEL*03變異型(841T)中，而不在野生型中(841 c)。

3 結(jié)果

分娩時在孕婦血清內(nèi)檢測到抗Kpa。未見其他意外抗體。嬰兒A的血清及紅細胞洗脫液中也含有抗Kpa(表1)。在生后25，30和39 d進行抗體檢測，表明患兒血清內(nèi)持續(xù)存在抗Kpa。

表1 血凝試驗的結(jié)果

4 討論

該患兒可能是由于抗Kpa導(dǎo)致紅細胞生成受抑制。孕婦血清中含有抗Kpa，產(chǎn)下的雙胞胎之一患有HDFN和貧血，而另一個卻沒有?；蚍治霰砻鳎純旱难褪荎p(a+b+)，而健康兒是Kp(a-b+)?；純旱膶嶒炇覚z查和病情發(fā)展也符合紅細胞生成受抑制而不是被免疫破壞。膽紅素水平持續(xù)下降，同時血紅蛋白水平下降，網(wǎng)織紅細胞絕對計數(shù)減少，均支持這一解釋。網(wǎng)織紅細胞計數(shù)減少可能是由輸血導(dǎo)致或加重的。

Kell 血型系統(tǒng)抗原出現(xiàn)在紅細胞生成早期的紅系祖細胞上，由于紅系祖細胞不含有血紅蛋白，抗Kpa對這些細胞的破壞并未造成患兒的高膽紅素血癥?；純旱呢氀?個月后好轉(zhuǎn)，Hb維持在正常水平。盡管抗K與紅細胞生成受抑制最常相關(guān)，但嬰兒A的案例表明，針對Kell系統(tǒng)其他抗原的抗體也可以導(dǎo)致紅細胞生成抑制。

［1］Reid ME，Lomas-Francis C.Blood Group Antigens and Antibodies:A guide to clinical relevance and technical tips.New York，NY:Star Bright Books，2007.

［2］Klein HG，Anstee DJ.Mollison's blood transfusion in clinical medicine.11thed.Oxford:Wiley-Blackwell，2006.