費瑞林 谷慧慧 宋 瓊 莫 娟 劉 楊 王 丹

肺動脈吊帶（pulmonary artery sling，PAS）又稱迷走左肺動脈，是指左肺動脈異常起源于右肺動脈，一種極為罕見而嚴(yán)重的先天性心血管畸形，發(fā)病率難以確定[1]。異常起源的左肺動脈呈半環(huán)狀跨過右主支氣管起始部及下端氣管，穿行于主氣管后及食管前之間，進(jìn)入左側(cè)肺門，解剖上形成部分型血管環(huán)壓迫氣管、支氣管或食管，出現(xiàn)呼吸道或消化道梗阻癥狀，臨床上以呼吸道梗阻癥狀為主。先天性單側(cè)肺動脈缺如（unilateral absence of pulmonary artery，UAPA）是一種罕見的肺血管畸形，發(fā)病率約為1/200 000，其特點是主肺動脈與肺實質(zhì)內(nèi)肺血管之間的連接段單側(cè)缺如，而缺如側(cè)肺動脈的遠(yuǎn)端部分和肺內(nèi)的血管常存在。其中左肺動脈缺如極為罕見，常合并法洛四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot，TOF）、共同動脈干、主動脈縮窄等?；仡櫺苑治鑫以?010年1月至2018年1月，收治的21例肺動脈吊帶及左肺動脈缺如患兒的經(jīng)胸超聲心動圖（TTE）資料，報道如下。

資料與方法

1.研究對象 21例經(jīng)手術(shù)或CTA證實肺動脈吊帶15例，男性10例，女性5例，年齡7d～8歲，平均年齡2.09歲，其中1歲以內(nèi)8例，＞1歲7例。左肺動脈缺如6例，男性4例，女性2例，年齡6個月～12歲，平均年齡5.6歲。肺動脈吊帶患兒主要臨床表現(xiàn)為反復(fù)氣促、咳喘、呼吸困難及反復(fù)呼吸系統(tǒng)感染等癥狀，嚴(yán)重呼吸道梗阻者可出現(xiàn)發(fā)紺及窒息。左肺動脈缺如患兒臨床可表現(xiàn)為反復(fù)肺部感染、咯血、活動后胸悶、氣急等癥狀，部分患兒一直無明顯臨床癥狀，常規(guī)超聲檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。所選患兒均行TTE及CTA檢查，14例行手術(shù)治療。

2.儀器與方法 TTE采用Philips iE33超聲診斷儀，選擇S5-1、S8-3探頭，所有患兒都在安靜狀態(tài)下進(jìn)行檢查，不配合檢查者都給予鎮(zhèn)靜劑。患兒取平臥位或左側(cè)臥位，進(jìn)行常規(guī)超聲心動圖檢查。采用劍突下肺動脈長軸切面、胸骨旁大動脈短軸切面、胸骨上窩右肺動脈長軸切面及胸骨上窩主動脈弓長軸切面觀察，并結(jié)合彩色多普勒、頻譜多普勒判斷左肺動脈的起始及走行情況，并多切面觀察是否合并其他心血管畸形。

結(jié) 果

1.15例肺動脈吊帶患兒的檢查結(jié)果、治療及預(yù)后情況 15例肺動脈吊帶患兒全部接受CTA檢查，其中11例接受手術(shù)治療。與CTA和手術(shù)結(jié)果對比，彩色多普勒超聲診斷13例，漏診2例。彩色多普勒超聲心動圖檢查中出現(xiàn)肺動脈分叉消失，主肺動脈直接延續(xù)為右肺動脈，在正常左肺動脈起始部未見左肺動脈開口，胸骨旁大動脈短軸切面及胸骨上窩右肺動脈長軸切面沿右肺動脈掃查，可見于右肺動脈第一級分支之前發(fā)出一支血管，向左后走行，彩色多普勒顯示右肺動脈有血流進(jìn)入左肺動脈，多數(shù)左肺動脈開口處狹窄，可以顯示高速血流（圖1～2）為同一肺動脈吊帶患兒的CTA三維重建圖像。2例漏診病例其中1例為肺動脈吊帶合并ASD，首次TTE檢查僅診斷出ASD而漏診了肺動脈吊帶。1例為單純肺動脈吊帶，因超聲醫(yī)師對本病沒有充分認(rèn)識而漏診。在15例患兒中，單純肺動脈吊帶2例，占13.3%；合并其他心血管畸形13例，占86.7%，詳細(xì)情況見表1。在這13例合并其他心血管畸形的病例中，有1例合并室間隔缺損（VSD）者是左肺動脈分支左下肺動脈吊帶，TTE于正常左肺動脈開口處可見左上肺動脈發(fā)出，于右肺動脈第一級分支之前可見左下肺動脈發(fā)出（圖3），因左肺動脈第一級分支內(nèi)徑較左肺動脈細(xì)，需仔細(xì)探查，該患兒后行CTA及三維重建檢查證實為左下肺動脈吊帶（圖4～5）。本組接受手術(shù)治療的11例患兒均僅行肺動脈移植術(shù)未行氣管干預(yù)，手術(shù)均順利完成，其中7例早期順利撤機，痊愈出院，術(shù)后呼吸道癥狀均有不同程度的減輕甚至消失，超聲心動圖顯示肺動脈畸形矯治滿意，3～4年的隨訪復(fù)查中顯示預(yù)后較好，另外4例因氣管狹窄程度較重，撤機失敗，最后死亡，手術(shù)病死率36.4%。

表1 13例合并其他心血管畸形超聲心動圖結(jié)果

圖1 男性，5個月，肺動脈吊帶，右肺動脈血流進(jìn)入左肺動脈，左肺動脈開口處略狹窄，可見花彩血流信號 圖2該肺動脈吊帶患兒的CTA三維重建

圖3 女性，25d，左下肺動脈吊帶，左肺動脈開口處見左上肺動脈發(fā)出，右肺動脈第一級分支之前見左下肺動脈發(fā)出

2.6例左肺動脈缺如患兒的檢查結(jié)果、治療及預(yù)后情況 6例左肺動脈缺如中，合并TOF 1例，合并主-肺動脈間隔缺損（APSD）1例，合并VSD 1例，合并動脈導(dǎo)管未閉（PDA）1例，合并右位主動脈弓2例。6例患兒全部接受CTA檢查，3例接受手術(shù)治療，詳細(xì)情況見表2，TTE檢查結(jié)果與CTA和手術(shù)結(jié)果對比，超聲首診4例，診斷準(zhǔn)確率66.7%，漏診1例，合并TOF者首診時漏診，TOF患兒因透聲條件較差，在主肺動脈及左、右肺動脈發(fā)育差時，左肺動脈缺如經(jīng)常不易顯示。誤診1例，首診時將左肺動脈缺如誤診為肺動脈吊帶，因?qū)⒂曳蝿用}第一級分支右上肺動脈誤認(rèn)成左肺動脈（圖6），再次經(jīng)有經(jīng)驗的超聲醫(yī)師行TTE檢查，得出了正確診斷，后又進(jìn)一步行CTA檢查證實為左肺動脈缺如（圖7）。因合并心內(nèi)分流的UAPA易合并肺動脈高壓及充血性心衰，因此本組中合并PDA、VSD、APSD的3例患兒分別在我院接受手術(shù)治療，合并PDA患兒術(shù)后情況良好。

3.隨訪復(fù)查2年間，患兒無明顯呼吸道癥狀，無肺動脈高壓征象。合并VSD、APSD患兒術(shù)后情況尚可，隨訪復(fù)查半年間肺動脈壓力逐漸恢復(fù)正常，呼吸道感染發(fā)生率明顯減低。

討 論

肺動脈吊帶是一種罕見的先天性心血管畸形，其胚胎學(xué)是起源于左側(cè)主動脈第六弓的左肺動脈發(fā)育不良，如果以右側(cè)第六弓由尾側(cè)毛細(xì)血管經(jīng)中線到達(dá)肺芽而形成左肺叢的連結(jié)，那么左肺動脈的發(fā)育落后于氣管、支氣管樹的發(fā)育，因而形成血管環(huán)[2]。肺動脈吊帶可以是整個左肺動脈起源于右肺動脈，也可以是左上肺動脈起源正常，左下肺動脈起源于右肺動脈，此類型較為少見[3]，本組中就有1例是這種病例。50%的肺動脈吊帶患兒常合并心內(nèi)畸形[4]，常見的有房間隔缺損/卵圓孔未閉，動脈導(dǎo)管未閉，室間隔缺損，左上腔靜脈殘存，法洛四聯(lián)癥，中位心，肺動脈狹窄，少見的有肺動脈閉鎖，主肺動脈窗，迷走右鎖骨下動脈等[5]。部分病例伴有染色體異常，如21-三體[6]。本組病例有1例合并染色體異常，該患兒為21-三體綜合征，染色體分型為標(biāo)準(zhǔn)型，核型為47，XY，+21。肺動脈吊帶還可伴發(fā)其他系統(tǒng)的畸形，以呼吸系統(tǒng)的并發(fā)畸形最為多見。如局限性或廣泛性氣管狹窄，其發(fā)生率高達(dá)50%[7]，氣管軟骨軟化、氣管壓迫等，其中一些病例還可并發(fā)肺葉數(shù)目畸形和肺部發(fā)育不良情況。左肺動脈對右主支氣管的機械性壓迫可引起氣管的不全梗阻，氣管內(nèi)分泌物滯留可引起右肺不張和肺炎。陣發(fā)性呼吸困難和反復(fù)肺部感染常為患兒致死原因。在新生兒期就有呼吸道梗阻癥狀者絕大多數(shù)嬰幼兒期死亡，極少數(shù)可終身無臨床癥狀。因此本病的早期診斷至關(guān)重要。有癥狀的PAS患者均需手術(shù)治療，通過手術(shù)能矯正左肺動脈的異常起源，解除其對氣管的外源性壓迫，改善呼吸道癥狀。局限性氣管狹窄在外科手術(shù)解除血管環(huán)壓迫后均可獲得較好改善，長段氣管狹窄的手術(shù)需慎重。合并嚴(yán)重氣管狹窄的PAS預(yù)后十分兇險[8]。

圖4 左下肺動脈吊帶的患兒CTA及三維重建圖像，圖5為了直觀顯示左上肺動脈及左下肺動脈起始及走行，人為將其上方主動脈弓截掉

表2 6例左肺動脈缺如患兒的超聲心動圖表現(xiàn)及治療情況

圖6 二維超聲心動圖圖像A：男性，2歲，左肺動脈缺 如，正常肺動脈分叉消失，主肺動脈直接延續(xù)為右肺動脈，B：CDFI示肺動脈第一級分支右上肺動脈，首診時將其誤認(rèn)成左肺動脈

圖7 CTA三維重建圖像A：該左肺動脈缺如患兒前面觀，B：后面觀

先天性單側(cè)肺動脈缺如是因為胚胎期第六動脈弓發(fā)育異常所致，患側(cè)肺主要依賴支氣管動脈及主動脈發(fā)出的側(cè)枝循環(huán)供血。由于患側(cè)肺供血來自主動脈的分支動脈或發(fā)育不好的側(cè)枝循環(huán)，引起缺血缺氧，使肺血管收縮，管壁增生，血管腔狹窄、閉塞，肺血管阻力增加，易導(dǎo)致肺動脈高壓。有文獻(xiàn)報道約19%的單純肺動脈缺如病例合并肺動脈高壓[9]，隨著病情進(jìn)展可出現(xiàn)右心力衰竭。早期癥狀多不明顯，往往到出現(xiàn)咯血、肺動脈高壓等嚴(yán)重癥狀時才引起重視，本組中2例合并右位主動脈弓不伴發(fā)其他心內(nèi)畸形者均未見肺動脈高壓征象。本病若不并發(fā)其他心內(nèi)畸形小兒常因反復(fù)呼吸道感染、活動后胸悶氣急來就診，本組中2例不伴發(fā)其他心內(nèi)畸形者均表現(xiàn)為反復(fù)呼吸道感染。針對UAPA的治療目前尚無良策，主要是對癥治療，如防治反復(fù)肺部感染、家庭氧療[10]。合并心內(nèi)分流的UAPA易合并肺動脈高壓及充血性心衰，應(yīng)根據(jù)患兒具體情況選擇合適的手術(shù)治療方式。

近年來隨著影像技術(shù)的發(fā)展以及廣大醫(yī)務(wù)工作者對肺動脈吊帶和左肺動脈缺如認(rèn)識的加深，本病的檢出率也在不斷提高，多排CT與高場核磁檢查及其血管成像（CTA、MRA）技術(shù)，可以清楚地顯示左、右肺動脈的走行，及其與氣管、支氣管的比鄰關(guān)系，同時還可顯示氣管和支氣管有無狹窄和發(fā)育不良，還可以了解體-肺間側(cè)枝形成情況。但彩色多普勒超聲心動圖也可以診斷本病，還可以診斷合并的其他心內(nèi)畸形，且檢查安全、便捷、無創(chuàng)、可重復(fù)性強，仍然是確診本病的重要手段。診斷時應(yīng)注意以下幾個重要切面：①劍下肺動脈長軸切面，未見肺動脈分叉顯示。②胸骨旁大動脈短軸切面，正常肺動脈分叉消失，主肺動脈直接延續(xù)為右肺動脈，此時應(yīng)仔細(xì)尋找左肺動脈。③胸骨上窩右肺動脈長軸切面，該切面能夠很好的顯示在右肺動脈第一級分支之前有無左肺動脈發(fā)出。④胸骨上窩主動脈弓長軸切面，觀察弓下有幾支血管顯示，正常只有右肺動脈，若為肺動脈吊帶，可見2支血管顯示，即右肺動脈和左肺動脈。如果未見左肺動脈顯示，除了要排除肺動脈吊帶外，還要注意排除左肺動脈異常起源于升主動脈，應(yīng)多切面掃查升主動脈有無異常血管發(fā)出。還需注意不要把右肺動脈第一級分支誤當(dāng)成左肺動脈。TOF患兒因為透聲條件差，主肺動脈及左、右肺動脈發(fā)育較差時，左肺動脈缺如易漏診，應(yīng)多切面掃查，可在胸骨上窩主動脈短軸切面探查左肺動脈。此外，TOF合并左肺動脈缺如患兒，有些在肺動脈分叉處的左下方似有血管影發(fā)出，不確定是否為左肺動脈時，應(yīng)先加用彩色多普勒，觀察此血管影是否與主肺動脈相通，再用頻譜多普勒檢測，若為收縮期血流頻譜，則可能為左肺動脈，若為連續(xù)血流頻譜，則可能為體-肺側(cè)枝血管。超聲心動圖還要注意觀察有無合并其他心血管畸形，左肺動脈缺如患兒還要注意判斷是否合并肺動脈高壓以及體-肺側(cè)枝形成情況。

因為本病相對少見，在平時臨床工作中沒有引起足夠重視，臨床醫(yī)師在開具申請單時沒有給超聲醫(yī)師有效提示，且有些超聲醫(yī)師對本病的認(rèn)識不足，容易造成漏診、誤診。超聲醫(yī)師在遇到呼吸困難、反復(fù)呼吸道感染患兒時，應(yīng)該考慮到本病存在的可能性，多切面、多角度仔細(xì)掃查，在首診時盡量減少漏診、誤診。