患者，男，73歲，2021年4月胸部CT動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描顯示右肺下葉前基底區(qū)結(jié)節(jié)影，長(zhǎng)徑約 23mm 。2022年3月胸部CT檢查提示該結(jié)節(jié)長(zhǎng)徑增大至 29mm ，后患者于我院行右肺下葉穿刺活檢，病理提示基底細(xì)胞腺瘤（basalcelladenoma，BCA）伴鱗化傾向。免疫組化示 CK7，P63，P40 和Ki-67陽(yáng)性，TTF-1和CD117陰性，病理診斷為肺唾液腺型腫瘤（PSGTTLs）。

2022年4月14日，患者于我院胸外科行右肺下葉部分切除術(shù)及淋巴結(jié)采樣。術(shù)中在右肺下葉基底區(qū)發(fā)現(xiàn)一個(gè) 3.0cm×2.0cm 大小的包塊。術(shù)中快速冰凍病理提示腫瘤性病變，細(xì)胞呈基底細(xì)胞樣，伴鱗化，形態(tài)溫和，核分裂象少見(jiàn)，部分呈造釉細(xì)胞瘤樣形態(tài)，提示包塊為良性或邊緣性。術(shù)中對(duì)第7、10、11組淋巴結(jié)進(jìn)行采樣。肺部包塊的大體病理檢查顯示包塊具有結(jié)節(jié)性包塊的特征，切片呈灰黃色。顯微鏡下觀察，肺部包塊呈腫瘤性病變，未見(jiàn)被膜。細(xì)胞特征與基底細(xì)胞樣形態(tài)一致，表現(xiàn)為輕度鱗狀特征，核分裂象少見(jiàn)（圖1A）。腫瘤基底細(xì)胞表面可見(jiàn)殘留的肺泡上皮（圖1B）。免疫組化檢查顯示CKpan、CK5/6、P63、P40、TTF-1、 β catenin（膜）和Ki-67呈陽(yáng)性表達(dá)，CK7、CD56和CD117呈陰性表達(dá)（圖 1C～E ）。Ki-67指數(shù)估計(jì)約為 3% 。腫瘤組織基因檢測(cè)結(jié)果顯示BRAFV600E突變陰性。綜合形態(tài)學(xué)及免疫組化結(jié)果，術(shù)后病理診斷為原發(fā)性肺基底細(xì)胞腺瘤（primarypulmonarybasalcelladenoma，PPBCA）伴不典型增生，部分區(qū)域呈鱗狀細(xì)胞化生；腫瘤存在局灶侵犯的表現(xiàn)，但未累及神經(jīng)和血管系統(tǒng)。送檢淋巴結(jié)均未見(jiàn)癌轉(zhuǎn)移（0/4）。術(shù)后2年內(nèi)復(fù)查，未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。

討論BCA作為罕見(jiàn)唾液腺型良性腫瘤，總發(fā)病率為 1.1%～ 3.7% ，好發(fā)于腮腺及下頜下腺，原發(fā)于肺部的BCA目前全球僅1例報(bào)道[1]。在組織學(xué)上BCA由均勻的基底樣細(xì)胞與內(nèi)導(dǎo)管上皮細(xì)胞構(gòu)成，無(wú)黏液軟骨樣成分，表現(xiàn)出導(dǎo)管及不同程度肌上皮分化。免疫組化顯示CK7等角蛋白標(biāo)記物陽(yáng)性，同時(shí)表達(dá)了SMA、Vimentin、P63、S-100等不同程度肌上皮標(biāo)志物。少部分BCA具有向基底細(xì)胞腺癌、腺樣囊性癌等惡性腫瘤轉(zhuǎn)化的潛能。

在肺部腫瘤的診斷中，將PPBCA與其他具有相似組織學(xué)特征的肺部原發(fā)或轉(zhuǎn)移性腫瘤（如成釉細(xì)胞瘤、細(xì)支氣管腺瘤等）進(jìn)行準(zhǔn)確的鑒別具有重要的臨床病理學(xué)意義。成釉細(xì)胞瘤屬良性牙源性上皮腫瘤，多發(fā)生于上下頜骨，肺部成釉細(xì)胞瘤罕見(jiàn)且常為轉(zhuǎn)移灶[2]。

本例患者無(wú)腫瘤病史，尤其是在頭頸部或口腔部位。典型的成釉細(xì)胞瘤由兩類細(xì)胞組成，即柱狀的腫瘤上皮細(xì)胞和多邊形的星網(wǎng)狀細(xì)胞[3]，與PPBCA的細(xì)胞組成和排列方式有顯著區(qū)別。細(xì)支氣管腺瘤是一種來(lái)源于細(xì)支氣管黏膜上皮的良性腫瘤，具有雙層細(xì)支氣管型增生和連續(xù)的基底細(xì)胞層，可見(jiàn)纖毛細(xì)胞與黏液細(xì)胞混合[4]，分子學(xué)方面以BRAFV600E突變?yōu)橹鱗5]。免疫組織化學(xué)及形態(tài)學(xué)檢查結(jié)果顯示，本例患者肺部包塊表現(xiàn)為基底細(xì)胞增生伴鱗狀化生，其表面單層上皮考慮為殘留的細(xì)支氣管或肺泡上皮。并且基因篩查BRAFV6O0E突變陰性，據(jù)此可與細(xì)支氣管腺瘤鑒別。

PPBCA目前缺乏統(tǒng)一治療指南，文獻(xiàn)證實(shí)手術(shù)完整切除是有效的治療手段[6。本例患者的腫瘤位于右肺下葉且未累及主支氣管，遂行右肺下葉切除術(shù)并取樣淋巴結(jié)，術(shù)后病理顯示淋巴結(jié)無(wú)轉(zhuǎn)移。術(shù)后輔助放化療的必要性尚存爭(zhēng)議，現(xiàn)有證據(jù)表明其適用于切緣陽(yáng)性、存在腫瘤侵犯高危因素（如外周侵犯、腺樣囊性癌等高危病理類型）及伴淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的患者。鑒于本例患者切緣陰性，術(shù)后未行輔助放化療。術(shù)后隨訪2年，未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移跡象。

近年來(lái)，隨著分子檢測(cè)技術(shù)的迅猛發(fā)展，PSGTTLs在分子機(jī)制探究、基因檢測(cè)應(yīng)用以及靶向治療探索等方面均取得較為顯著的進(jìn)展[7]。黏液表皮樣癌是其最常見(jiàn)的亞型，分子遺傳學(xué)研究顯示，MAML2基因融合在黏液表皮樣癌中發(fā)生率為 40%～90% ，顯著高于其他唾液腺腫瘤亞型，使其成為重要分子輔助診斷標(biāo)志物[8]。肺腺樣囊腺癌中，MYC異常過(guò)表達(dá)常見(jiàn)，且與腫瘤轉(zhuǎn)移和不良預(yù)后密切相關(guān)，這些分子遺傳學(xué)改變?yōu)镻SGTTLs精準(zhǔn)診斷與鑒別診斷提供了依據(jù)。在靶向治療方面，雖尚無(wú)成熟靶向藥物用于臨床，但 γ- 分泌酶抑制劑激活Notch蛋白的臨床試驗(yàn)Ⅱ期研究顯示，在復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移性腺樣囊腺癌并且存在Notch突變的患者當(dāng)中，客觀緩解率達(dá)11.7% ，疾病控制率為 68.8%[9] 。此外，針對(duì)于VEGFR及融合基因等靶點(diǎn)的臨床研究持續(xù)推進(jìn)，有望為PSGTTLs治療帶來(lái)突破。

綜上所述，PPBCA是一種罕見(jiàn)的起源于肺部的良性唾液腺型腫瘤。免疫組織化學(xué)染色結(jié)果及細(xì)胞形態(tài)學(xué)分析，可為其臨床診斷提供重要證據(jù)。徹底的手術(shù)切除和術(shù)后密切隨訪是提高患者生存期和預(yù)后的關(guān)鍵。

[關(guān)鍵詞]腺瘤；涎腺腫瘤；肺腫瘤；免疫組織化學(xué)；肺外科手術(shù);病例報(bào)告

[中圖分類號(hào)] R734.2；R730.261 [文獻(xiàn)標(biāo)志碼］B倫理批準(zhǔn)和知情同意：本研究所有試驗(yàn)過(guò)程均遵照《赫爾辛基宣言》的條例進(jìn)行。受試對(duì)象或其親屬已經(jīng)簽署知情同意書(shū)。

作者聲明：陳述明、韓曉曦、齊衛(wèi)衛(wèi)參與了研究設(shè)計(jì)；陳述明、韓曉曦、侯峰、冷傳宇、孫雪穎、李鑫、齊衛(wèi)衛(wèi)參與了論文的寫(xiě)作和修改。所有作者均閱讀并同意發(fā)表該論文，且均聲明不存在利益沖突。

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（本文編輯耿波）