[摘要]"先天性心臟病合并隔離肺在臨床中罕見，其手術(shù)治療在國內(nèi)外文獻(xiàn)中未見報(bào)道?，F(xiàn)報(bào)告1例先天性心臟?。ㄊ议g隔缺損）合并葉內(nèi)型隔離肺的嬰兒，出生49d后進(jìn)行室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)、二尖瓣成形術(shù)和房間隔造口術(shù)，術(shù)前未做電子計(jì)算機(jī)斷層掃描血管造影（computed"tomography"angiography，CTA）漏診隔離肺，導(dǎo)致術(shù)后循環(huán)不穩(wěn)定、不能脫離呼吸機(jī)，在轉(zhuǎn)運(yùn)呼吸機(jī)輔助下完善心臟及大血管CTA診斷為隔離肺后，再次進(jìn)行肺葉部分切除+切斷縫合異常供血血管術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好出院，為此類疾病的診療提供一定的參考經(jīng)驗(yàn)。先天性心臟病合并隔離肺診療的臨床經(jīng)驗(yàn)少，術(shù)前易漏診，導(dǎo)致術(shù)后出現(xiàn)未能預(yù)見的情況，如循環(huán)不穩(wěn)定、低氧血癥和難以脫離呼吸機(jī)，應(yīng)早期積極完善心臟CTA檢查，確診后及時(shí)手術(shù)，治療效果確切。

[關(guān)鍵詞]"先天性心臟?。桓綦x肺；嬰兒；病例報(bào)告

[中圖分類號]"R654""""""[文獻(xiàn)標(biāo)識碼]"A""""""[DOI]"10.3969/j.issn.1673-9701.2025.09.032

先天性心臟病合并隔離肺是一種罕見的先天性畸形，室間隔缺損（ventricular"septal"defect，VSD）發(fā)病率占先天性心臟病總發(fā)病率的30%～40%[1]。隔離肺（pulmonary"sequestration，PS）占所有肺部畸形疾病的0.15%～6.40%[2]，解剖病變?yōu)橹夤芊蛛x，由其構(gòu)成的肺組織沒有相應(yīng)的生理功能，其血供來源是異常的體循環(huán)。臨床中PS按解剖關(guān)系分為葉內(nèi)型隔離肺（intralobar"pulmonary"sequestration，ILS）和葉外型隔離肺（extralobarnbsp;pulmonary"sequestration，ELS），ILS較ELS常見，ILS占75%，ELS占25%[3]。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，體積較小的PS不存在特殊的臨床表現(xiàn)，但體積較大的PS被認(rèn)為可能與胸腔內(nèi)持續(xù)性積液、肺功能發(fā)育異常及肺動(dòng)脈高壓等表現(xiàn)有密切聯(lián)系[4-5]。本文報(bào)告1例VSD合并ILS的嬰兒，VSD約5.2mm，合并二尖瓣中–大量反流、三尖瓣少量反流和肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈收縮壓55mmHg（1mmHg="0.133kPa），臨床中罕見。國內(nèi)外尚無VSD合并PS嬰兒進(jìn)行手術(shù)治療的報(bào)道。

1""病例資料

患兒，男，出生后38d，因“間斷聲嘶12d，加重伴呼吸困難1d”收住蘭州大學(xué)第二醫(yī)院新生兒病區(qū)。母親G4P1，孕39周+5d，孕期未常規(guī)規(guī)律產(chǎn)檢。患兒于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院順產(chǎn)出生，出生時(shí)一般情況未見明顯異常，無口唇發(fā)紺、呼吸費(fèi)力和吃奶費(fèi)力等異常情況，Apgar評分10分，體質(zhì)量4.04kg，未做心臟彩超、胸片等相關(guān)檢查，出生3d后出院，母乳喂養(yǎng)?；純撼錾?6d受涼后出現(xiàn)間斷性聲音嘶啞伴呼吸費(fèi)力情況，無喉鳴音，父母自行給藥阿莫西林克拉維酸鉀及肺咳顆粒治療，上述癥狀未見明顯緩解，遂到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)一步就診，聽診時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音，考慮有先天性心臟畸形，完善心臟彩超提示先天性心臟畸形"VSD（約3.5mm），心室水平左向右分流，二尖瓣少–中量反流，三尖瓣少量反流，心功能Ⅰ級，肺部感染，給予吸氧、霧化、二代頭孢類抗生素抗感染等對癥治療措施，上述癥狀較前加重并出現(xiàn)呼吸困難，急診轉(zhuǎn)入蘭州大學(xué)第二醫(yī)院新生兒病區(qū)，立即給予高流量吸氧、霧化、抗感染等對癥支持治療，同時(shí)積極完善相關(guān)檢查，胸片提示雙肺紋理增粗、增多，雙肺野多發(fā)絮狀密度增高影。心臟超聲提示VSD（膜周部，5.2mm），心室水平左向右為主的雙向分流，二尖瓣中–大量反流，多考慮功能性，三尖瓣少量反流，肺動(dòng)脈高壓（收縮壓55mmHg），見圖1A和圖1B。血?dú)夥治鎏崾狙醴謮海╬artial"pressure"of"oxygen，PO2）81mmHg，血二氧化碳分壓（partial"pressure"of"carbon"dioxide，PCO2）37mmHg，診斷為先天性心臟?。╒SD）、二尖瓣及三尖瓣關(guān)閉不全、肺動(dòng)脈高壓、心功能Ⅰ級、肺部感染，結(jié)合患兒的一般情況和相關(guān)輔助檢查，繼續(xù)給予保守治療，密切監(jiān)測患兒相關(guān)指標(biāo)的變化，必要時(shí)急診行先天性心臟病矯治手術(shù)，如患兒一般情況逐漸好轉(zhuǎn)，擬擇期行先天性心臟病矯治手術(shù)。治療第4天復(fù)查心臟彩超提示肺動(dòng)脈高壓，收縮壓約71mmHg，較前入院時(shí)明顯升高，胸部CT平掃提示心影增大，雙肺滲出性改變，見圖1C。血?dú)夥治鎏崾綪O2"70mmHg，PCO2"44mmHg?；純郝曀患昂粑щy癥狀未見好轉(zhuǎn)，血氧飽和度逐漸下降，考慮VSD對循環(huán)及呼吸影響較大，且肺動(dòng)脈壓持續(xù)升高，多學(xué)科討論后決定行室間隔組織補(bǔ)片修補(bǔ)術(shù)、二尖瓣成形術(shù)，根據(jù)術(shù)中情況決定是否需要行房間隔造口術(shù)。

手術(shù)選擇平臥位胸骨正中切口，升主動(dòng)脈和上、下腔靜脈插管建立體外循環(huán)，阻斷后灌注心臟停搏液，待心臟停搏滿意后切開房間隔探查發(fā)現(xiàn)左心房回血異常增多，加大左心及右心吸引后見右上肺靜脈開口有鮮紅色血液持續(xù)噴出，流量可達(dá)50ml/min，考慮患兒可能存在術(shù)前未被發(fā)現(xiàn)的其他先天性畸形，但探查未發(fā)現(xiàn)存在其他心內(nèi)畸形，多考慮體動(dòng)脈異常供血肺動(dòng)脈；二尖瓣瓣環(huán)擴(kuò)大，瓣葉活動(dòng)正常，打水試驗(yàn)見二尖瓣中–重度反流；三尖瓣輕度反流。依次完成VSD組織補(bǔ)片修補(bǔ)、二尖瓣成形術(shù)（4-0劃線帶牛心包墊片4針間斷縫合，環(huán)縮二尖瓣瓣環(huán)），連續(xù)縫合法閉合房間隔切口，左心排氣并開放主動(dòng)脈阻斷鉗后，左心室張力較高，需要左心吸引及間斷擠壓左心室排血，心臟緩慢逐漸復(fù)跳。當(dāng)暫時(shí)停止左心室吸引后，心臟表現(xiàn)為左心室張力高、跳動(dòng)無力，隨后出現(xiàn)室顫，決定行房間隔造口術(shù)，房間隔造口孔大小約3mm。房間隔造口后心臟收縮有力，再無心律失常出現(xiàn)，經(jīng)較長時(shí)間的循環(huán)輔助后，順利停止體外循環(huán)，關(guān)胸后轉(zhuǎn)往心臟外科重癥醫(yī)學(xué)病房（intensive"care"unit，ICU）繼續(xù)治療。術(shù)中體外循環(huán)轉(zhuǎn)機(jī)時(shí)間152min、阻斷時(shí)間77min、輔助時(shí)間69min。

心臟外科ICU治療期間，患兒循環(huán)不穩(wěn)定、血壓偏低需要血管活性藥物維持血壓，氣道分泌物多需要反復(fù)吸痰護(hù)理，嘗試降低呼吸機(jī)條件后，患兒呼吸頻率明顯加快，可達(dá)65次/min，氧飽和度持續(xù)下降，多次脫機(jī)試驗(yàn)未能脫離呼吸機(jī)輔助。心臟外科ICU復(fù)查相關(guān)檢查，排除心內(nèi)畸形矯治不滿意、感染、肌無力等因素后，在轉(zhuǎn)運(yùn)呼吸機(jī)輔助下完善心臟及主動(dòng)脈全程CTA診斷為PS，其異常血供起自腹主動(dòng)脈的腎上腺下動(dòng)脈，見圖2。

組織多學(xué)科討論后，決定進(jìn)行肋間切口PS手術(shù)，次日胸外科在全麻下行肺葉部分切除+切斷縫合異常供血血管術(shù)，術(shù)中切除病變組織約3.0cm×2.0cm×0.7cm，標(biāo)本呈暗紅色、質(zhì)韌，剖開后可見大量團(tuán)狀血管分布，見圖3A，術(shù)后轉(zhuǎn)回心臟外科ICU?；純貉獕夯謴?fù)正常、血管活性藥物逐漸降低劑量，呼吸平穩(wěn)、氣道分泌物減少，術(shù)后第3天順利拔除氣管插管，各項(xiàng)生命體征平穩(wěn)。術(shù)后切除標(biāo)本病理科報(bào)告：切除組織切片鏡下見未發(fā)育成熟的肺泡樣結(jié)構(gòu)淤血明顯，伴含鐵血黃素沉積，間質(zhì)可見大量增生、擴(kuò)張血管，符合PS診斷，見圖3B和圖3C。

2""討論

臨床工作中，簡單的先天性心臟病手術(shù)前常規(guī)不做心臟及大血管CTA檢查，術(shù)中遇到特殊情況時(shí)，手術(shù)方案主要依靠手術(shù)醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)和術(shù)中探查具體決定，這要求主刀醫(yī)師具備一定的臨床經(jīng)驗(yàn)和應(yīng)變能力。本例患兒術(shù)前無特殊情況，超聲診斷為VSD+二尖瓣及三尖瓣關(guān)閉不全，未完善心臟及大血管CTA檢查，術(shù)前未診斷出PS，術(shù)中打開心臟后常規(guī)探查時(shí)發(fā)現(xiàn)左心房回血異常增多，加大左心、右心吸引后，可見右上肺靜脈有鮮紅色血液持續(xù)噴出，流量達(dá)50ml/min，探查并排除心臟存在術(shù)前漏診畸形的原因后，繼續(xù)依次完成VSD組織補(bǔ)片修補(bǔ)術(shù)、二尖瓣成形術(shù)，當(dāng)連續(xù)縫合法閉合房間隔切口、左心排氣并開放主動(dòng)脈阻斷鉗后，難以停止體外循環(huán)輔助，遂行房間隔造口術(shù)，心臟順利復(fù)跳并脫離體外循環(huán)輔助。術(shù)后在心臟外科ICU治療期間，患兒需要大劑量血管活性藥物維持血壓，氣道分泌物多需反復(fù)吸痰護(hù)理、多次脫機(jī)試驗(yàn)未能脫離呼吸機(jī)輔助，在排除心內(nèi)畸形矯治不滿意、感染、肌無力等因素后，心臟及大血管CTA檢查診斷為PS，在肺葉部分切除+切斷縫合異常供血血管術(shù)后，恢復(fù)良好后出院。

VSD合并PS在臨床中罕見，目前國內(nèi)外文獻(xiàn)無相關(guān)手術(shù)報(bào)道[6]。PS的不同靜脈回流對臨床轉(zhuǎn)歸具有一定影響，趙秀花等[7]回顧性分析64例PS患兒，發(fā)現(xiàn)34例肺靜脈回流患兒產(chǎn)前檢查無異常，30例胎兒體靜脈回流中有6例伴隨并發(fā)癥，包括肺動(dòng)脈瓣發(fā)育不良1例，Ebstein畸形1例，心包積液1例，先天性膈疝1例，胸腔積液2例，故認(rèn)為體靜脈回流的PS合并癥較多[8]；80%ILS的靜脈引流進(jìn)入肺靜脈系統(tǒng)。本例患兒異常血供來源于腹主動(dòng)脈的腎上腺動(dòng)脈，靜脈回流進(jìn)入肺靜脈系統(tǒng)，且在心臟手術(shù)后出現(xiàn)循環(huán)不穩(wěn)定、不能脫離呼吸機(jī)的情況，再次進(jìn)行肺葉部分切除+切斷縫合異常供血血管術(shù)后，恢復(fù)良好出院。本例患兒出現(xiàn)上述情況，多考慮與PS的異常體循環(huán)動(dòng)脈供血和異常肺靜脈回流通路及對體循環(huán)血液大量分流有關(guān)。

PS患者常需要手術(shù)切除病變肺組織、結(jié)扎異常動(dòng)靜脈，對無任何癥狀患者可暫不行手術(shù)治療[9]。大多數(shù)產(chǎn)前超聲掃描發(fā)現(xiàn)者可在產(chǎn)后根據(jù)病情進(jìn)行相應(yīng)治療，但出現(xiàn)羊水異常增多時(shí)需進(jìn)行產(chǎn)前治療。ELS患兒手術(shù)方式以病變肺切除術(shù)為主[10-11]；或使用彈簧線圈及明膠海綿顆粒介入栓塞治療[6，12-13]。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，與傳統(tǒng)開放手術(shù)相比，胸腔鏡手術(shù)可減少術(shù)中出血量、減輕術(shù)后疼痛、縮短平均住院時(shí)間及降低術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率等，因此當(dāng)同時(shí)具備開放手術(shù)及胸腔鏡手術(shù)指征時(shí)，應(yīng)首選胸腔鏡手術(shù)[14-15]。對嬰幼兒來說，其胸腔空間限制進(jìn)行胸腔鏡手術(shù)，胸腔鏡手術(shù)常常難以實(shí)施。本例患兒術(shù)前出現(xiàn)聲嘶伴呼吸困難，多考慮和VSD相關(guān)，但心臟術(shù)后循環(huán)不穩(wěn)定、不能脫離呼吸機(jī)，多考慮患兒術(shù)前癥狀和VSD及PS均有關(guān)，遂再次進(jìn)行肋間切口PS手術(shù)，術(shù)后恢復(fù)順利出院。

綜上，本文報(bào)告1例VSD合并PS嬰兒的診療經(jīng)過，在臨床中罕見，術(shù)前易漏診、誤診，導(dǎo)致術(shù)后出現(xiàn)未能預(yù)見的情況，如循環(huán)不穩(wěn)定、低氧血癥和難以脫離呼吸機(jī)；在積極影像學(xué)檢查確診PS后再次進(jìn)行PS手術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好，隨訪療效確切，為此類疾病的診療提供一定的參考經(jīng)驗(yàn)。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突。

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（收稿日期：2024–12–20）

（修回日期：2025–01–06）