【關(guān)鍵詞】 腎臟；孤立性纖維性腫瘤

中圖分類號(hào)：R737.11"" 文獻(xiàn)標(biāo)志碼：B"" DOI：10.3969/j.issn.1003-1383.2024.10.015

腎臟孤立性纖維性腫瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一種少見的腎臟腫瘤，起源于間葉組織，發(fā)病率較低，其具體發(fā)病機(jī)制尚不明確，術(shù)前缺乏特異性診斷，易與腎惡性腫瘤相混淆，確診需術(shù)后腫物組織病理免疫組化發(fā)現(xiàn)STAT6（+）才能明確。2023年7月，我科收治腎巨大占位（腎孤立性纖維性腫瘤）1例，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例介紹

1.1 臨床資料

患者女性，26歲，于2023年7月18日在外院入職體檢發(fā)現(xiàn)右腎占位1天入院，發(fā)病以來無明顯腰痛、腰部不適癥狀，門診行上下腹CT示“右腎占位性病變：血管平滑肌脂肪瘤？腎盂癌？”。查體：雙腎區(qū)無明顯隆起，無明顯壓痛及叩痛，腰腹部未觸及腫塊。

1.2 輔助檢查

上下腹部增強(qiáng)CT提示：右腎盂病變皮質(zhì)期呈不均勻明顯強(qiáng)化，病變與腎皮質(zhì)分界清晰，與腎大盞分界不清，實(shí)質(zhì)期持續(xù)強(qiáng)化，排泄期強(qiáng)化程度下降且強(qiáng)化范圍擴(kuò)大，邊界尚清，范圍約76 mm×98 mm×92 mm（圖1）；胸部CT檢查未見明確肺轉(zhuǎn)移。

1.3 手術(shù)過程

患者于2023年7月21日在全麻下行經(jīng)腹右腎切除術(shù)，取右腹直肌外側(cè)緣縱向切口，術(shù)口長約10 cm，切開皮膚及皮下各層，切開腹膜層進(jìn)入腹腔，分離升結(jié)腸暴露后腹膜，進(jìn)入后腹腔探查發(fā)現(xiàn)右腎腫物，術(shù)中見腫瘤與腎分界不清，由腎被膜包裹，占滿后腹腔，右側(cè)腎上腺、肝臟及十二指腸未見明顯粘連。沿腫瘤下極游離腫瘤與周圍的組織，邊游離邊結(jié)扎腫物表面血管，分離至腎門發(fā)現(xiàn)腫物與腎門組織粘連嚴(yán)重，逐層分離周圍組織。游離腎體至腎蒂，充分游離輸尿管、腎動(dòng)脈及腎靜脈，結(jié)扎輸尿管上段，再用兩把腎蒂鉗鉗夾腎血管后，結(jié)扎切斷腎蒂血管以及輸尿管上段，術(shù)中完整切除右腎、腫瘤和輸尿管上段，取出標(biāo)本送病理檢查，用7號(hào)線縫扎殘留腎蒂組織，充分止血，探查無明顯出血，清除周圍脂肪組織，用生理鹽水沖洗術(shù)口，逐層縫合各層。術(shù)中出血約200 mL，手術(shù)時(shí)間約4 h。術(shù)后予以止血及預(yù)防感染治療，根據(jù)病理結(jié)果決定是否需要進(jìn)一步行放化療或靶向治療。

1.4 術(shù)后病理及治療

2023年7月26日術(shù)后病理檢查結(jié)果：（右腎組織）全切帶腎周脂肪的腎臟一個(gè)，大小15.2 cm×7.0 cm×5.8 cm，腎被膜容易剝離。輸尿管長1.6 cm，直徑1～1.2 cm，輸尿管黏膜較光滑，腎臟下極實(shí)質(zhì)內(nèi)見一大小10.2 cm×7.3 cm×6.8 cm的結(jié)節(jié)狀腫物，切面灰白，灰紅，實(shí)性，質(zhì)中，與周圍分界較清楚，似侵及腎被膜（圖2），周圍腎臟組織切面灰黃實(shí)性質(zhì)軟，皮髓質(zhì)分界尚清，皮質(zhì)厚2～4 cm，多切面未見占位，腎門部未捫及腫大結(jié)節(jié)。免疫組化結(jié)果（圖3）：CK-Pan（-），Vimentin（+），STAT6（+），CD34（+），S100（脂肪+），HMB-45（-），MelanA（-），SMA（+），Pax-8（-），p53（野生型），Desmin（-），CD31（血管+），ERG（血管+），Ki-67增殖指數(shù)1%。最終診斷為右腎孤立性纖維性腫瘤?；颊呋謴?fù)良好并于2023年7月30日出院，于2023年11月3日、2024年3月1日、2024年7月19日在我科門診復(fù)查上腹部CT均未見復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

2 討" 論

腎臟腫瘤主要起源于腎實(shí)質(zhì)泌尿小管上皮系統(tǒng)，是泌尿系統(tǒng)常見的腫瘤之一。據(jù)統(tǒng)計(jì)，腎癌占成人惡性腫瘤的2%～5%［1］，其發(fā)病率因地區(qū)和人群存在差異，好發(fā)于老年人群，近年發(fā)病率有上升的趨勢(shì)，腎癌可能與環(huán)境因素、生活方式改變等相關(guān)［2］。早期的腎癌無明顯癥狀，主要通過影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)［3］，腎癌的密度不均勻，常伴有壞死或囊性變，所以腎癌具有典型的CT影像學(xué)特征，CT平掃時(shí)主要表現(xiàn)為等密度或低密度，少部分為高密度，腫物的形狀主要為圓形或橢圓形，而在增強(qiáng)CT中主要表現(xiàn)為增強(qiáng)劑進(jìn)入了腫瘤以后，由于血運(yùn)豐富，增強(qiáng)劑可以快速從腫瘤中溢出，所以在CT增強(qiáng)后出現(xiàn)典型的快進(jìn)快出、血流豐富的表現(xiàn)［4］，CT定位準(zhǔn)確率為100%。腎癌的主要臨床表現(xiàn)為血尿，手術(shù)是治療腎癌的主要方式，腫物大小及位置決定手術(shù)方案，早期的腎癌經(jīng)手術(shù)治療后預(yù)后較好，5年生存率可達(dá)90%以上。

SFT是一種臨床上較罕見的腫瘤，主要起源于間葉組織，通常發(fā)生于胸膜［5］，但近年也有報(bào)道發(fā)生在泌尿生殖系統(tǒng)，腎臟的孤立性纖維性腫瘤更罕見，其發(fā)病率較低，具體發(fā)生機(jī)制不明確，好發(fā)于任何年齡，常發(fā)生于20～70歲人群，男女發(fā)生比例無差別，泌尿系SFT往往無明顯癥狀，常在偶然或者體檢中發(fā)現(xiàn)腫塊［6］。腎SFT需與腎癌等相鑒別，對(duì)于孤立性纖維性腫瘤而言，術(shù)前輔助檢查往往很難確定其性質(zhì)，CT僅僅作為腫瘤診斷的常用工具，并不能明確腫塊性質(zhì)，只能了解腫瘤的邊緣與組織的關(guān)系，所以CT檢查不具有特異性。叢振杰［7］在增強(qiáng)CT研究中發(fā)現(xiàn)腎臟SFT均表現(xiàn)為漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化的特點(diǎn)，早期呈現(xiàn)不均勻強(qiáng)化，但隨著時(shí)間推移，逐漸表現(xiàn)為均勻強(qiáng)化，與典型腎癌“快進(jìn)快出”具有相似性，但不能鑒別其良惡性。而孤立性纖維性腫瘤在MRI中具有一定特征性，特別在T2WI上為明顯均勻低信號(hào)，有助于排除大部分腎實(shí)性腫瘤。雖然腎SFT體積較大，但密度均勻，壞死、囊變少見，與常見腎癌明顯不同，當(dāng)腫瘤呈浸潤性生長，腫塊內(nèi)伴有壞死或出血時(shí)，更傾向于惡性腎SFT［8］。雖然從影像學(xué)中很難區(qū)別SFT與腎惡性腫瘤，但是影像學(xué)可以為術(shù)者選擇手術(shù)方式提供參考。

腎SFT確診主要依靠術(shù)后病理學(xué)檢查以及免疫組化結(jié)果［9］，CD34、CD99以及Bcl-2呈陽性表達(dá)，SFT的必要條件之一是CD34（+）［10］，也有部分腎SFT中CD34表達(dá)為陰性，世界衛(wèi)生組織在2020年的軟組織腫瘤病理分類［11］中指出，STAT6陽性在診斷SFT中具有較高的敏感性和特異性，Ki-67是腫瘤惡性程度的體現(xiàn)，數(shù)值越高則惡性程度越大。從該病例來看，術(shù)中切除的組織大體形態(tài)上發(fā)現(xiàn)，腫瘤具有完整的被膜，僅有少部分結(jié)構(gòu)與周圍組織相連，切面多呈結(jié)節(jié)狀，質(zhì)韌，可為灰白色魚肉狀外觀。術(shù)后病理學(xué)中CD34+、STAT6（+），符合腎SFT的診斷。

雖然本例腎SFT患者表現(xiàn)為良性，符合大部分文獻(xiàn)中指出泌尿系統(tǒng)SFT良性的報(bào)告，也有部分文獻(xiàn)報(bào)道惡性SFT［12］。惡性SFT的診斷主要是在電鏡下發(fā)現(xiàn)細(xì)胞核的不典型性以及核分裂象＞4個(gè)/10 HPF、壞死或浸潤性生長［13］等特征。在本病例中腎SFT病理表現(xiàn)無明顯細(xì)胞異性，未見核分裂象，無惡性腫瘤浸潤、出血或壞死等表現(xiàn)，增殖指數(shù)Ki-67為1%，進(jìn)一步證實(shí)該病例腎SFT為良性。

SFT的治療目前沒有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，根據(jù)國內(nèi)外報(bào)道，腎良性STF生長較緩慢，一般不會(huì)轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)，但是腎孤立性纖維性腫瘤在現(xiàn)有的無創(chuàng)檢查下很難與腎惡性腫瘤相鑒別，通常按腎惡性腫瘤處理，對(duì)于較小的腫物（≤4 cm）可采取保留腎單位的腎部分切除術(shù)，對(duì)于腫瘤大于4 cm則可行根治性腎切除術(shù)，并根據(jù)是否存在腫瘤浸潤而決定擴(kuò)大切除范圍。本例中術(shù)前根據(jù)影像學(xué)檢查，診斷為腎惡性腫瘤可能性較大，腫瘤直徑約10 cm，遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過腎部分切除腫瘤的最大直徑，而且腫瘤被腎包膜包裹，與周圍組織無明顯粘連，所以選擇根治性腎切除術(shù)，術(shù)后病理學(xué)診斷為腎孤立性纖維性腫瘤，組織學(xué)表現(xiàn)為良性。

SFT通常好發(fā)于胸膜，但是在腹膜后腫瘤中罕見，尤其在泌尿生殖系孤立性纖維性腫瘤也少有報(bào)道，腎SFT常無明顯的癥狀，往往在體檢中發(fā)現(xiàn)腫塊，雖然術(shù)后病理診斷良性腫瘤居多，但仍有少數(shù)存在惡性潛能，手術(shù)切除仍為理想的治療方案，根據(jù)腫物的大小決定手術(shù)方案，術(shù)后是否復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移以及是否需要放化療、靶向治療，仍缺乏有力的臨床依據(jù)。本例患者術(shù)后4個(gè)月、7個(gè)月和1年復(fù)查CT均未見復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，但對(duì)于該疾病仍需長期隨訪。

綜上所述，腎癌和腎孤立性纖維性腫瘤是兩種具有不同生物學(xué)特性和臨床特點(diǎn)的腫瘤類型。隨著現(xiàn)代醫(yī)療技術(shù)的不斷發(fā)展和臨床診斷水平的提高，對(duì)這兩種腫瘤的認(rèn)識(shí)也在逐漸深入。準(zhǔn)確鑒別腎癌與腎孤立性纖維性腫瘤對(duì)于制訂合理的治療方案和評(píng)估患者預(yù)后至關(guān)重要。

參 考 文 獻(xiàn)

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（收稿日期：2024-08-22 修回日期：2024-10-07）

（編輯：潘明志）