［中圖法分類號］R445.1" " " ［文獻標(biāo)識碼］B

患者女，67歲，以“上腹部不適20 d”入院。自訴20 d前無明顯誘因出現(xiàn)上腹部疼痛，可自行緩解，伴進食后腹脹，不伴惡心、嘔吐、腹瀉、黃疸及發(fā)熱；曾于外院就診，具體治療不詳，治療效果不佳。8 d前于我院門診就診，行上腹部增強CT檢查：肝左內(nèi)葉及肝門部見一巨大囊實性腫塊，大小約13.0 cm×10.7 cm；增強CT提示：腫瘤性病變可能性大，合并瘤內(nèi)出血待排，其他？門診以“肝占位”收入院?；颊咭话銧顟B(tài)可，自訴發(fā)病以來體質(zhì)量無明顯變化。體格檢查：全腹軟，無壓痛及反跳痛，腹部未觸及包塊。腫瘤標(biāo)志物檢查：甲胎蛋白 11.20 ng/ml，糖類抗原（CA）19-9gt;1000.00 U/ml，CA125 89.90 U/ml。血生化檢查：谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶 55 U/L，乳酸脫氫酶 342 U/L，羥丁酸脫氫酶 284 U/L。肝臟二維超聲檢查：肝臟形態(tài)失常，左內(nèi)葉及肝門部見一大小約17.5 cm×13.2 cm囊實性腫塊，形態(tài)不規(guī)則，邊界不清楚，向肝外凸出，其內(nèi)無回聲，透聲差，壁厚薄不均勻并伴結(jié)節(jié)樣實性回聲。超聲造影檢查：腫塊壁及實性成分動脈期呈不均勻高增強，動脈晚期開始廓清，門脈期及實質(zhì)期呈低增強，腫塊囊性成分未見增強。見圖1。超聲提示：肝左內(nèi)葉及肝門部巨大囊實性占位，考慮膽管黏液性囊性腫瘤惡變可能。遂行“中肝切除術(shù)”，術(shù)后大體標(biāo)本示切面呈魚肉樣。病理檢查提示：肝臟黏液性囊性腫瘤（mucinous cystic neoplasm，MCN）伴廣泛高級別上皮內(nèi)瘤變，腺癌形成，灶區(qū)伴浸潤。免疫組化檢查：CK19（+）、EZH2（+）、IMP3（+）、p53（-）、Ki-67（MIB-1，50%+）、MLH1（+）、MSH2（+）、MSH6（+）、PMS2（+）、HER2（gt;90%的腫瘤細胞呈膜完整強陽/“3+”模式）。術(shù)后1個月患者復(fù)診，腫瘤標(biāo)志物檢查：CA19-9 9.83 U/ml，CA125 53.00 U/ml；外院PET-CT檢查：盆底部分系膜結(jié)節(jié)樣增厚影，代謝增高，傾向腫瘤種植灶。分別于我院及外院腫瘤科進行GP方案化療聯(lián)合免疫治療，術(shù)后10個月患者8周期治療結(jié)束，腫瘤標(biāo)志物檢查：CA19-9 9.87 U/ml，CA125 7.49 U/ml；復(fù)查胸腹部增強CT后綜合療效評價：病情穩(wěn)定。

討論：MCN是世界衛(wèi)生組織2010年消化系統(tǒng)腫瘤分類中新命名的一類病變，不再使用“膽管囊腺瘤”和“囊腺癌”等診斷術(shù)語，包括MCN伴有低或中度上皮內(nèi)瘤變、MCN伴高度上皮內(nèi)瘤變和MCN伴相關(guān)性浸潤性癌，同時指出MCN病理診斷需包含卵巢樣間質(zhì)［1］。但目前多數(shù)文獻仍然采用“膽管囊腺瘤（癌）”描述，有研究［2］認為不含卵巢樣間質(zhì)的“囊腺瘤（癌）”惡性比例相對更高。肝臟MCN伴相關(guān)性浸潤性癌是一種罕見的肝臟囊性腫瘤，發(fā)病率約占肝臟惡性腫瘤的0.41%［3］，好發(fā)于中年女性，病因尚未清楚。該病早期缺乏特異性臨床癥狀，以上腹部疼痛多見，部分患者可出現(xiàn)惡心、發(fā)燒或黃疸等癥狀。既往有研究［4-5］報道肝臟MCN伴浸潤性癌通常為單發(fā)較大的囊性占位，多數(shù)位于左側(cè)葉；腫瘤標(biāo)志物無特異性，部分病變可出現(xiàn)CA19-9或CA125升高。由于MCN及MCN伴相關(guān)性浸潤性癌均可見腫瘤標(biāo)志物升高，目前尚無法根據(jù)腫瘤標(biāo)志物鑒別腫瘤良惡性，但有研究［4］表明MCN伴相關(guān)性浸潤性癌時其值更高。本例患者CA19-9明顯升高（gt;1000.00 U/ml），考慮惡性可能性更大。

影像學(xué)檢查是發(fā)現(xiàn)肝臟MCN伴相關(guān)性浸潤性癌的重要手段，超聲因具有方便、無創(chuàng)等優(yōu)點，常作為其首選檢查方法。一項納入10例肝內(nèi)膽管囊腺瘤（癌）患者（5例良性，5例惡性）的研究［6］認為，良惡性肝臟病變的超聲造影動脈期及延遲期的增強模式無明顯差異，均可表現(xiàn)為動脈期呈高增強，門脈期及延遲期呈低增強，故不能有效鑒別病變良惡性；而常規(guī)超聲表現(xiàn)具有特異性，無壁結(jié)節(jié)傾向于良性，惡性病變則表現(xiàn)為囊實混合且囊性與實性比例lt;1或?qū)嵭裕谏辖Y(jié)節(jié)直徑多gt;1.0 cm且形態(tài)不規(guī)則。本例腫塊實性成分較多，壁上結(jié)節(jié)較大；超聲造影表現(xiàn)為“快進快出”模式，動脈期呈高增強，動脈晚期開始廓清呈低增強，門脈期及延遲期呈低增強，與部分腺癌表現(xiàn)類似。此外，肝臟MCN伴相關(guān)性浸潤性癌還需與肝囊腫、肝內(nèi)膽管乳頭狀腫瘤、肝包蟲病、肝膿腫等鑒別。雖然肝臟MCN是否伴相關(guān)性浸潤性癌術(shù)前診斷困難，但MCN被認為是癌前病變，無論是否惡變，均首選手術(shù)治療，完整切除病灶以減少復(fù)發(fā)可能。當(dāng)肝臟MCN伴相關(guān)性浸潤性癌存在轉(zhuǎn)移時，可采取化療等手段，但預(yù)后相對較差。

總之，超聲造影可以進一步了解二維超聲有回聲的區(qū)域是否為實性及實性成分血供情況，可以作為補充檢查手段。當(dāng)肝臟出現(xiàn)實性成分較多、壁或分隔結(jié)節(jié)較大（直徑gt;1 cm）、超聲造影廓清速度較快（動脈晚期廓清）的占位性病變時，應(yīng)考慮肝臟MCN伴相關(guān)性浸潤性癌的可能，同時結(jié)合實驗室指標(biāo)等綜合分析。但超聲造影實性成分廓清時間能否作為肝臟MCN伴相關(guān)性浸潤性癌的診斷依據(jù)之一，尚需收集更多病例探討。

參考文獻

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［2］ Quigley B，Reid MD，Pehlivanoglu B，et al.Hepatobiliary mucinous cystic neoplasms with ovarian type stroma（so-called “hepatobiliary cystadenoma/cystadenocarcinoma”）：clinicopathologic analysis of 36 cases illustrates rarity of carcinomatous change［J］.Am J Surg Pathol，2018，42（1）：95-102.

［3］ Takayasu K，Muramatsu Y，Moriyama N，et al.Imaging diagnosis of bile duct cystadenocarcinoma［J］.Cancer，1988，61（5）：941-946.

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［5］ 鄭增，張見增，史芳芳，等.肝膽管囊腺瘤和囊腺癌的CT及MRI表現(xiàn)［J］.臨床放射學(xué)雜志，2021，40（2）：291-294.

［6］ 劉琳娜，徐輝雄，郭樂杭，等.肝內(nèi)膽管囊腺瘤（癌）常規(guī)超聲及超聲造影表現(xiàn)分析［J］.中華醫(yī)學(xué)超聲雜志（電子版），2012，9（1）：7-11.

（收稿日期：2024-03-11）