【關(guān)鍵詞】

先天性脊柱側(cè)彎；惡性高熱；圍術(shù)期護(hù)理

中圖分類號：R473.6" 文獻(xiàn)標(biāo)識碼：B" DOI：10.3969/j.issn.1006-7256.2024.19.046" 文章編號：1006-7256（2024）19-0148-04

脊柱側(cè)凸也叫作脊柱側(cè)彎，指的是脊柱里冠狀面上單一或多數(shù)節(jié)段與中線偏離并朝著側(cè)方發(fā)生彎曲，產(chǎn)生有弧度的脊柱畸形［1］。脊柱側(cè)彎手術(shù)具有復(fù)雜性和高風(fēng)險性［2］，手術(shù)操作難度大且對患者造成較大創(chuàng)傷。盡管手術(shù)可以緩解患者的臨床癥狀，但術(shù)后需要配合適當(dāng)?shù)淖o(hù)理措施以減輕不良康復(fù)情況［3］。全身麻醉誘導(dǎo)作為該手術(shù)里關(guān)鍵環(huán)節(jié)之一，全身麻醉各種并發(fā)癥中最為嚴(yán)重的是惡性高熱（MH），因此備受醫(yī)療機(jī)構(gòu)人員的高度關(guān)注［4］。MH是一種較為罕見的常染色體顯性遺傳疾病，是通過去極化肌松劑、揮發(fā)性麻醉藥觸發(fā)的骨骼肌異常高代謝狀態(tài)，對患者的生命健康造成威脅，導(dǎo)致病情嚴(yán)重［5］。MH經(jīng)典臨床表現(xiàn)是“兩高、一緊”，也就是升高呼吸末二氧化碳、升高體溫、強(qiáng)直肌肉。從主要表現(xiàn)來看，肌肉緊張會使全身肌肉、咬肌變得緊張，能夠表現(xiàn)出經(jīng)典骨骼肌“鐵板樣”式痙攣。體溫能夠迅速增加到42 ℃左右，呼吸末二氧化碳（CO2）能夠超過100 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。循環(huán)系統(tǒng)的前期會出現(xiàn)紫紺、心率增快等一系列表現(xiàn)，而后期會出現(xiàn)心搏驟停、循環(huán)崩潰等一系列表現(xiàn)。我院于2019年7月收治1例脊柱側(cè)凸患兒，經(jīng)多學(xué)科、全方位護(hù)理管理，患兒于術(shù)后3個月順利出院?，F(xiàn)將其術(shù)后的治療及護(hù)理措施經(jīng)驗(yàn)總結(jié)如下。

1 病例資料

1.1 入院情況 患兒女，13歲，門診以 “脊柱畸形4年余”入院。查體：雙肩高低不平，右側(cè)較左側(cè)略高，胸椎向右側(cè)凸，腰椎向左側(cè)凸，嚴(yán)重剃刀背畸形，胸段脊柱畸形嚴(yán)重僵硬。等長雙下肢，脊柱不存在壓痛。左足呈高弓足，未引出病理反射，具備生理反射。雙下肢肌力V級，肌張力正常。保守支具治療無效，病情進(jìn)展，家屬要求手術(shù)入院。入院后完善相關(guān)檢查：心肺功能正常，脊柱MRI，Bending位全脊柱X線和正側(cè)位全脊柱X線，脊柱3DCT；檢驗(yàn)未見前手術(shù)禁忌證?；純杭怪鶄?cè)彎進(jìn)展：保守治療無效，Cobb角＞50°，明確了手術(shù)指征。

1.2 術(shù)中及麻醉情況 患兒于2019年7月11日在全麻及脊髓神經(jīng)監(jiān)護(hù)下行后路矯形內(nèi)固定手術(shù)。患兒手術(shù)麻醉進(jìn)行3.5 h左右出現(xiàn)高熱，Tmax 42 ℃，逐漸CO2飽和度升高，血壓控制不良、心律失常，急查動脈血?dú)馓崾荆簆H 7.19，動脈血二氧化碳分壓（PaCO2）50.3 mm Hg，血鉀4.4 mmol/L，乳酸：6.2 mmol/L。麻醉醫(yī)生予以緊急對癥治療，維持內(nèi)環(huán)境平衡，迅速結(jié)束手術(shù)后翻身檢查發(fā)現(xiàn)全身肌肉強(qiáng)直，MH診斷明確，給予大量冰袋頭顱身體降溫、按MH處理流程積極搶救，并緊急聯(lián)系復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院麻醉科丹曲林備藥，與家屬簽署知情同意書后輸入首劑，用藥后體溫明顯下降，四肢強(qiáng)直改善，于30 min后復(fù)查動脈血?dú)猓簆H 7.25，PaCO2 44.1 mm Hg，血鉀4.1 mmol/L，乳酸6.1 mmol/L，維持穩(wěn)定后帶管入ICU。

1.3 術(shù)后情況 患兒MH得以控制后轉(zhuǎn)入PICU繼續(xù)全力搶救。入科時患兒煩躁不安，反應(yīng)欠佳，精神略萎。入科后給予特級護(hù)理密切監(jiān)護(hù)生命體征、告病危，氣管插管呼吸肌輔助呼吸維持氧和改善通氣。術(shù)后患兒存在感覺平面障礙及癱瘓癥狀，經(jīng)生命體征穩(wěn)定后進(jìn)一步檢查懷疑釘?shù)酪莆患顾枋軌嚎赡埽?019年7月16日局麻聯(lián)合鎮(zhèn)痛下行內(nèi)固定翻修調(diào)整術(shù)，過程順利，術(shù)后因情況惡轉(zhuǎn)再次轉(zhuǎn)入ICU監(jiān)護(hù)治療，患兒循環(huán)功能逐漸穩(wěn)定，逐步減停血管活性藥物，呼吸功能穩(wěn)定，于同年7月19日拔除氣管插管，改為鼻導(dǎo)管吸氧。同年9月11日從ICU轉(zhuǎn)回普通病房，繼續(xù)予以吸氧、呼吸道護(hù)理、保肝等措施，訓(xùn)練自行解尿排便后拔除尿管，可坐輪椅外出。患兒病情平穩(wěn)后，于同年10月24日出院，出院后一月隨訪，可坐輪椅外出，生活部分自理。出院時各臟器功能均明顯改善，感覺平面下移至臍下一指，雙上肢肌力V級，雙上肢不能上舉過頭，手指活動正常。左下肢肌力2級，右下肢肌力2級，雙下肢觸痛覺、溫?zé)嵊X障礙。

2 護(hù)理要點(diǎn)

2.1 體溫監(jiān)測 停止使用誘發(fā)患兒MH的麻醉劑，及時更換輸液裝置及管路，使患兒遠(yuǎn)離麻醉環(huán)境?；純河诎l(fā)病后1 h輸入首劑丹曲林（該藥是現(xiàn)階段對MH進(jìn)行治療的唯一一種特效藥，因本院無緊急聯(lián)系外院備藥轉(zhuǎn)運(yùn)），與此同時，予乙醇擦浴及大量冰袋頭顱身體降溫，并且進(jìn)行充分靜脈補(bǔ)液（乳酸林格液或生理鹽水）。用藥后體溫下降至38 ℃，四肢強(qiáng)直改善，于病情平穩(wěn)后帶管入PICU繼續(xù)救治。為防MH有復(fù)發(fā)的可能， 需要24 h監(jiān)測患兒體溫及生命體征變化，以及記錄患兒24 h液體出入量，防止脫水。每小時監(jiān)測患兒腋溫，觀察皮膚，患兒于術(shù)后第1日起出現(xiàn)體溫波動，最高38.5 ℃，為保證患兒體溫的穩(wěn)定及24 h監(jiān)測患兒體溫的需要，遵醫(yī)囑予控溫毯進(jìn)行對癥［6］，傳導(dǎo)散熱降溫。"" 該患兒于使用控溫毯期間體溫控制良好，腋溫波動在35～36 ℃，體溫穩(wěn)定，于術(shù)后第4日撤除控溫毯，體溫37.1 ℃，具有穩(wěn)定的生命體征，未產(chǎn)生有關(guān)的各種并發(fā)癥。

2.2 氣道護(hù)理 轉(zhuǎn)入時患兒煩躁不安、反應(yīng)欠佳、精神略萎。入科后急查動脈血?dú)猓篜aCO2 51.6 mm Hg，提示CO2潴留，予呼吸機(jī)輔助通氣PRVC模式（PEEP 7 cm H2O，RR18次/min，吸入氧濃度40%），經(jīng)皮氧維持在100%。患兒身心狀況較差，免疫功能低下，易出現(xiàn)并發(fā)癥，影響治療效果，因此加強(qiáng)對患兒的氣道護(hù)理顯得尤為重要。具體氣道護(hù)理措施主要包括：①保持環(huán)境整潔；②根據(jù)患兒每日血?dú)鈨?nèi)CO2指標(biāo)調(diào)節(jié)氧流量及氧濃度；③每日3次進(jìn)行哮喘霧化，并定時使用0.45%氯化鈉溶液進(jìn)行氣道濕化，并依據(jù)患者病情的不同，可對應(yīng)增加藥物及調(diào)整濕化劑量［7］，防止呼吸機(jī)相關(guān)肺炎（VAP）的發(fā)生；④每日定時叩背、吸痰；⑤口腔護(hù)理：每日3次為患兒進(jìn)行口腔護(hù)理；⑥防止非計劃拔管：患兒入科時煩躁不安，GCS評分3分，加之氣管插管引起不適，導(dǎo)致患兒意外拔管風(fēng)險較高，因此需采取措施防止非計劃拔管的發(fā)生。遵醫(yī)囑實(shí)施鎮(zhèn)痛，維持淺鎮(zhèn)靜狀態(tài)：使用芬太尼以及咪達(dá)唑侖展開輕度鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛，維持RASS評分3分，F(xiàn)LACC評估2分，同時定期評估疼痛和鎮(zhèn)靜效果，根據(jù)患兒反應(yīng)適時調(diào)整藥物劑量；其次，術(shù)后第二天根據(jù)患兒神志改善減少了鎮(zhèn)靜藥物劑量，術(shù)后第3天患兒清醒后停止使用藥物，VAS評分達(dá)到0分，表明疼痛控制良好；患兒術(shù)后因肌力較弱存在拔管風(fēng)險，故采取保護(hù)性約束措施，包括將肢體置于功能位、使用棉墊和保護(hù)帶固定腕部，同時注意保溫和松緊適度。約束期間，每15 min檢查末梢循環(huán)并記錄，每2 h松解1次。術(shù)后第2天，患兒神志恢復(fù)，經(jīng)醫(yī)護(hù)評估后解除約束，整個過程中未出現(xiàn)不適或并發(fā)癥。⑦營養(yǎng)支持：通過鼻飼管提供營養(yǎng)，聯(lián)合營養(yǎng)科根據(jù)病情調(diào)整飲食，加強(qiáng)營養(yǎng)，減少并發(fā)癥的發(fā)生。患兒于術(shù)后第3日復(fù)查動脈血?dú)猓篜aCO2 50.7 mm Hg，給予調(diào)整呼吸機(jī)參數(shù)：SIMV模式：吸入氧濃度25%，PEEP 4 cm H2O，PCabovePEEP 6 cm H2O，呼吸頻率14次/min。患兒于術(shù)后第4日復(fù)查動脈血?dú)猓篜aCO2 39.3 mm Hg，且SpO2 維持較好，神志清，生命體征平穩(wěn)，經(jīng)評估后考慮予以帶管呼吸?；純河谛g(shù)后第四日上午9：00起予以帶管呼吸，于5 h后出現(xiàn)呼吸急促、經(jīng)皮氧飽和度下降，立即予呼吸機(jī)械輔助通氣，參數(shù)不變。此后患兒予每日帶管呼吸鍛煉6 h，經(jīng)皮氧飽和度均可維持在95%以上，無氣促無呼吸困難，于術(shù)后第7日拔除氣管插管改單側(cè)鼻導(dǎo)管吸氧，氧流量2 L/min，過程順利，拔管后患兒呼吸平穩(wěn)，于4 h后復(fù)查血?dú)猓?PaCO2 40 mm Hg，無明顯二氧化碳潴留。

2.3 丹曲林治療的觀察與護(hù)理 面對MH患兒時，緊急協(xié)調(diào)了麻醉科室，獲取丹曲林儲備藥物。在取得家屬知情同意后，立即給予首劑治療，初始劑量為2.5 mg/（kg·h）。治療后，患者體溫顯著下降，肌肉強(qiáng)直癥狀得到改善。在患兒轉(zhuǎn)入ICU后，我們持續(xù)監(jiān)測并使用丹曲林，直至觀察到二氧化碳分壓降低和肌肉僵直癥狀緩解。在丹曲林治療過程中，次常見不良反應(yīng)主要為注射處局部靜脈炎，這通常由藥物的強(qiáng)堿性特性引起。若發(fā)生偶然的血管外注射，可能會導(dǎo)致嚴(yán)重的組織壞死。鑒于此，根據(jù)臨床用藥指南，推薦優(yōu)先選擇較大的周圍靜脈或通過中心靜脈導(dǎo)管進(jìn)行給藥，以降低此類風(fēng)險。針對患兒的具體病情，術(shù)中為其留置中心靜脈導(dǎo)管，確保丹曲林的給藥途徑既安全又有效。在用藥期間，我們特別注重導(dǎo)管的護(hù)理工作，密切監(jiān)測用藥效果及穿刺點(diǎn)周圍的皮膚狀況，以確保患兒的安全和藥物療效的最大化。該患兒在用藥期間，未出現(xiàn)藥物相關(guān)不良反應(yīng)，于術(shù)后第4天測得生命體增及相關(guān)指標(biāo)穩(wěn)定，給予停止丹曲林用藥。

2.4 并發(fā)癥護(hù)理

2.4.1 壓力性損傷 采用Braden-Q評估量表對患兒進(jìn)行壓力性損傷風(fēng)險評估，分?jǐn)?shù)越高說明壓力性損傷風(fēng)險越低。術(shù)后此患兒壓力性損傷風(fēng)險評估為16分，屬于壓力性損傷高風(fēng)險患兒，術(shù)后予以氣墊床及泡沫敷料保護(hù)骶尾部、肩胛骨、腳后跟等骨隆突部位。由于此次手術(shù)較為復(fù)雜且并發(fā)MH，術(shù)后需取平臥制動位，因此無法頻繁為患兒進(jìn)行定時體位更換。然而，患兒由于術(shù)后內(nèi)固定出現(xiàn)異位導(dǎo)致脊髓受壓出現(xiàn)高位截癱癥狀，導(dǎo)致其移動度、活動度及感知覺均有異常，且由于術(shù)中并發(fā)MH，導(dǎo)致全身多器官功能衰竭，術(shù)后胃納較差，以及術(shù)中出血較多，導(dǎo)致營養(yǎng)及氧和灌注均有欠缺，于術(shù)后第1日出現(xiàn)4 cm×4 cm骶尾部紫紅色斑，壓之不能褪色，報告護(hù)士長后協(xié)調(diào)傷口小組會診，判定為I期壓瘡，結(jié)合患兒病情，與醫(yī)生商議之后，定下治療方案：給予每2 h軸線翻身1次，即翻身時須保持患兒頭、頸、軀干在同一直線上，背后使用翻身墊，使翻身角度維持在30°～45°左右并保持脊柱穩(wěn)定狀態(tài)。聯(lián)系營養(yǎng)科進(jìn)行會診，出具營養(yǎng)方案，改善患兒目前營養(yǎng)狀況，降低患兒壓力性損傷風(fēng)險。每班觀察患兒皮膚情況，患兒每次排便后第一時間通過濕紙巾進(jìn)行擦拭，使肛周皮膚附近舒適、清潔得到保證，防范失禁性皮炎出現(xiàn)；MH患者增加體溫，會出較多的汗，提供床上熱水擦浴1次/d，第一時間進(jìn)行干凈衣物的更換，讓皮膚、患兒服裝、床單元都維持干燥和清潔的狀態(tài)。骨突及壓力性損傷處仍予美皮康保護(hù)，在患兒發(fā)生壓力性損傷部位的皮膚每3 h涂抹賽膚潤1次，伴以輕柔指腹按摩至藥油吸收，日常需加強(qiáng)觀察。術(shù)后2周，患兒壓力性損傷有所好轉(zhuǎn)，創(chuàng)面顏色轉(zhuǎn)為暗紅，面積3 cm×3 cm。

2.4.2 脊髓損傷 此例患兒嚴(yán)重脊柱畸形手術(shù)過程中出現(xiàn)MH，為搶救生命，緊急迅速結(jié)束手術(shù)，患兒雖經(jīng)積極搶救存活，術(shù)中全程脊髓神經(jīng)監(jiān)測且報告顯示均為正常，但術(shù)后搶救后患兒出現(xiàn)高位截癱，術(shù)后1d查體：頸軟，無抵抗。近端肌力為Ⅱ～Ⅲ級，雙上肢遠(yuǎn)端肌力為Ⅲ ～Ⅳ級，屈肘腕活動存在，手指握力存在，無肌肉僵硬，關(guān)節(jié)強(qiáng)直。腹部感覺存在，腹壁反射不能引出，肛門無松弛，會陰部感覺遲鈍。雙下肢感覺運(yùn)動不能配合，遠(yuǎn)端肌力0，雙下肢痛觸覺、溫?zé)嵊X障礙；左下肢小腿腓腸肌肌肉僵硬，小腿圍32 cm，尖足下垂；右下肢肌肉無強(qiáng)直，雙下肢無水腫，病理征及腱反射均未引出。生命體征穩(wěn)定后進(jìn)一步檢查脊柱CT顯示：胸2椎體兩根椎弓根釘出現(xiàn)異位，滑入椎管，導(dǎo)致脊柱受壓，請外院脊柱外科主任會診，于2019年7月16日局麻下行胸椎內(nèi)固定物取出術(shù)，術(shù)中于深層肌肉內(nèi)留置負(fù)壓引流1根，過程順利，術(shù)中出血約20 ml，留置導(dǎo)尿管仍留置中，患兒全程意識清楚，全程體溫監(jiān)控未有高熱，返ICU繼續(xù)監(jiān)護(hù)治療。術(shù)后查體：雙上肢肌力恢復(fù)Ⅳ級，頸部活動良好，雙乳頭以下感覺遲鈍，以上感覺存在，腹壁反射未引出，肛門無松弛，會陰部感覺遲鈍、關(guān)節(jié)緊張、攣縮。沒有引出病理征，雙下肢肌缺乏足夠的張力。左腓腸肌飽脹緊張無加重，較前略有好轉(zhuǎn)，左小腿圍29 cm，余肢體軟，肢端暖。術(shù)后請康復(fù)科會診，予以康復(fù)干預(yù)，即每日肢體推拿+關(guān)節(jié)被動運(yùn)動+低頻電刺激，注意動作輕柔，保護(hù)左腓腸肌，避免脊柱扭轉(zhuǎn)。術(shù)后患兒身心狀況較差，易出現(xiàn)并發(fā)癥，影響治療效果，因此術(shù)后護(hù)理顯得尤為重要，由于此例患兒病情較為復(fù)雜，因此經(jīng)護(hù)理團(tuán)隊討論，決定將常規(guī)護(hù)理與康復(fù)護(hù)理相結(jié)合，以求盡快恢復(fù)患者肢體障礙功能及日常生活能力，減輕患者心理壓力。其主要護(hù)理措施如下：①心理護(hù)理?；純盒g(shù)后并發(fā)脊髓損傷導(dǎo)致生理及心理承受壓力較大，易加重患兒焦慮、抑郁的情緒，影響患兒康復(fù)信心及功能鍛煉依從性，影響預(yù)后。因此合理有效的心理護(hù)理可增強(qiáng)患兒的抗壓能力，有助于患兒術(shù)后的康復(fù)及治療。尊重患兒的隱私，主動與患兒交談，在交談過程中注意態(tài)度親切，使用禮貌用語，在患兒生命體征穩(wěn)定后，每周定時與患兒進(jìn)行一對一的耐心溝通，每次30～60 min，每周2～3次，主要傾聽患兒內(nèi)心訴求，采用柔和的語言指導(dǎo)患兒學(xué)會進(jìn)行情緒及壓力管理。給予患兒關(guān)心與關(guān)注，指引患兒把心中所想表達(dá)出來，宣泄其內(nèi)心不良情緒，增加其心理支持。臥床并休息，使環(huán)境的舒適度和安靜度得到保證。為患兒播放優(yōu)美的輕音樂、有趣的廣播等，使其注意力得以有效轉(zhuǎn)移。同時加以輔助康復(fù)護(hù)理：在此期間通過發(fā)放康復(fù)指南、病區(qū)視頻宣教、一對一溝通等方法向患兒及家屬介紹目前康復(fù)治療方案、預(yù)期效果及相關(guān)檢查、治療及康復(fù)目的等，并對其說明相近疾病成功恢復(fù)的病例，增強(qiáng)其對疾病的信心。 日常聯(lián)系社工部介入，聯(lián)合本病區(qū)醫(yī)療游戲小組成員，以醫(yī)療游戲的方式定期為患兒舒緩情緒?；純盒g(shù)后鍛煉依從性逐漸提高，于術(shù)后3個月康復(fù)出院，出院時情緒狀態(tài)好轉(zhuǎn)。②常規(guī)護(hù)理。a.體位管理。手術(shù)后患兒由轉(zhuǎn)運(yùn)床搬運(yùn)至病床的過程中，保持脊柱水平，防止扭轉(zhuǎn)，平移至床上。術(shù)后6 h保持麻醉體位，醫(yī)護(hù)人員需根據(jù)患兒的脊柱穩(wěn)定情況，進(jìn)行相應(yīng)的體位改變。由于患兒術(shù)后長期平躺導(dǎo)致壓力性損傷的出現(xiàn)，經(jīng)醫(yī)護(hù)共同評估及商議后，于術(shù)后第3日以每2 h軸線翻身1次。在活動過程中提高警惕，以免造成2次傷害。處于平臥位狀態(tài)下，對肘關(guān)節(jié)進(jìn)行伸展，腕背屈角度為30°～40°，旋前位，輕度外展和伸展癱瘓下肢的髖關(guān)節(jié)，對膝關(guān)節(jié)進(jìn)行伸展，不過要避免過伸情況發(fā)生，踝背屈角度為90°；患者處于側(cè)臥位狀態(tài)下，防止擠壓癱瘓上肢，微屈下肢的關(guān)節(jié)，把軟枕放在雙膝之間。 生命體征監(jiān)測?；純盒g(shù)后中情況穩(wěn)定后轉(zhuǎn)入PICU，入科后給予特級護(hù)理密切監(jiān)護(hù)生命體征、告病危，給予24 h心電監(jiān)護(hù)，至少每30～60 min監(jiān)測并記錄生命體征，主要有血壓、心率等，隨時觀察患兒的循環(huán)狀況以及意識。b.導(dǎo)管護(hù)理?；純盒g(shù)后予放置背部皮下引流管和留置導(dǎo)尿管，由于病情需要及營養(yǎng)需求，經(jīng)營養(yǎng)科及消化科會診，于PICU留置鼻飼管。因此患兒術(shù)后應(yīng)做好相應(yīng)導(dǎo)管護(hù)理?；純簭氖中g(shù)室安返后，檢查引流管是否完好，并妥善固定導(dǎo)管，防止?fàn)坷?。為?dǎo)管做好相應(yīng)標(biāo)識。對引流液的量、質(zhì)、色展開觀察，若出現(xiàn)異常向醫(yī)生盡快告知。向家屬做好相關(guān)健康教育，告知其患兒各個引流管的作用及日常護(hù)理方法，避免出現(xiàn)導(dǎo)管滑脫等意外事件發(fā)生。保持導(dǎo)管通暢，避免出現(xiàn)堵塞、牽拉、扭轉(zhuǎn)等情況。負(fù)壓球及集尿袋均應(yīng)低于傷口平面，防止引流出的液體反流，造成感染。保持導(dǎo)管附近皮膚清潔干燥，預(yù)防污染。③康復(fù)護(hù)理。待患兒病情穩(wěn)定后，聯(lián)系康復(fù)科會診，予以康復(fù)干預(yù)，即每日肢體推拿+關(guān)節(jié)被動運(yùn)動+低頻電刺激，注意動作輕柔，保護(hù)左腓腸肌，避免脊柱扭轉(zhuǎn)。主要護(hù)理措施如下：a.患兒術(shù)后早期為高位截癱，因此患兒四肢活動度不佳，需幫助其進(jìn)行肌肉按摩，護(hù)士將患者的踝關(guān)節(jié)握住，屈曲膝關(guān)節(jié)，隨后伸直、內(nèi)收、外展，緊接著將患者的腕關(guān)節(jié)握住，隨后將肘關(guān)節(jié)伸直和屈曲，接下來開展肩關(guān)節(jié)的前屈活動、外展活動、上舉活動，每天進(jìn)行2～3次，每次20～30 min。b.肌肉長度保持訓(xùn)練：為防止患兒長時間臥床導(dǎo)致肌肉萎縮的發(fā)生，每日需配合康復(fù)科醫(yī)師為患兒進(jìn)行肌肉保持長度練習(xí)，預(yù)防肌肉嚴(yán)重攣縮。c.主動運(yùn)動：患兒于7月16日局麻下行胸椎內(nèi)固定物取出術(shù)，術(shù)后第2日雙上肢肌力恢復(fù)Ⅳ級，頸部活動良好，雙乳頭以下感覺遲鈍，以上感覺存在，感覺平面下移。因此，于7月17日起，每日指導(dǎo)患兒進(jìn)行抗阻運(yùn)動，起初對患兒雙上肢肌肉進(jìn)行輕柔地輔助運(yùn)動，后逐漸過渡至患兒無輔助的主動運(yùn)動，包括緩慢屈曲、伸直肘關(guān)節(jié)，肩關(guān)節(jié)的上舉、外展、前屈活動，腕關(guān)節(jié)的旋轉(zhuǎn)運(yùn)動等。根據(jù)患兒每日運(yùn)動情況酌情增加運(yùn)動量、延長運(yùn)動時間，2～3次/d，后期指導(dǎo)患兒進(jìn)行簡單的日常生活自理，如刷牙、洗臉等。待患兒感覺平面逐漸下移，可根據(jù)患兒情況逐漸指導(dǎo)其做坐位移動、仰臥移動等各種練習(xí)。d.呼吸訓(xùn)練：要想讓通氣良好得到保證，使肺部感染得到防范，由醫(yī)護(hù)人員每日指導(dǎo)患兒進(jìn)行呼吸訓(xùn)練，患兒在術(shù)后第7天將氣管插管完全拔除，吸氧調(diào)整成鼻導(dǎo)管低流量。在次日開始對患兒的肺部、側(cè)肋部、膈肌的呼吸訓(xùn)練展開引導(dǎo)，指導(dǎo)其用鼻深吸氣，嘴呈縮唇狀緩慢呼氣，深呼吸時最大限度地確保胸廓和肩部的平靜。訓(xùn)練過程中患兒應(yīng)集中注意力，盡可能對呼吸肌進(jìn)行訓(xùn)練，每日行2～3次，每次10～15 min。e.排尿訓(xùn)練：患兒導(dǎo)尿管夾管訓(xùn)練期間過程順利，于術(shù)后2個月返回病房后拔除導(dǎo)尿管，拔除尿管后第1日自訴腹脹時有解尿，考慮其排尿不完全，指導(dǎo)家屬按壓小腹，每日行排尿訓(xùn)練。于術(shù)后3個月出院，出院前會陰部感覺部分恢復(fù)并可自行解尿?；純河谛g(shù)后運(yùn)動功能逐漸恢復(fù)，于術(shù)后3個月可行簡單的生活自理，如刷牙、洗臉等，可在輔助人員的幫助下改變體位，自行翻身及進(jìn)行床上平移，出院患兒可坐輪椅外出，生命體征平穩(wěn)，生活部分自理。

2.4.3 橫紋肌溶解綜合征 脊柱側(cè)凸術(shù)中橫紋肌溶解綜合征（RM）診斷明確，提供保護(hù)臟器功能、抗休克、抗感染等各種對癥支持治療，并立即行血透管置管術(shù)，行床邊血液凈化（CVVHDF）治療聯(lián)合血漿置換將肝代謝障礙形成的有害物質(zhì)有效清除，使部分肝臟功能得到代償，從而讓機(jī)體內(nèi)部擁有平穩(wěn)的環(huán)境，維持患兒生命，延緩病情進(jìn)展。同時給予補(bǔ)液及輸血治療，補(bǔ)充血容量，改善休克癥狀。此外，積極應(yīng)用人凝血酶原復(fù)合物、冷沉淀凝血因子讓凝血功能的異常得到修復(fù)。治療過程中注意觀察乳酸濃度、乳酸脫氫酶（LDH）、磷酸肌酸激酶（CK）、肌酸激同工酶、肝腎功能等各項指標(biāo)變化。患兒于術(shù)后10日肌紅蛋白下降至700 μg/L，后逐漸下降于術(shù)后30 d降為43 μg/L。治療過程中乳酸（Lac）、LDH、CK、肌酸激同工酶均逐步下降，同時肌酐（Cr）進(jìn)行性升高，患兒出現(xiàn)尿少表現(xiàn)，提示腎功能損害加重，因此予以改善治療方案后繼續(xù)行血液凈化治療，于術(shù)后1月各項指標(biāo)均下降至正常，患兒尿色從暗紅色少尿逐漸過渡為正常量色清尿液。鼻導(dǎo)管低流量吸氧下呼吸平穩(wěn)，各臟器功能均有好轉(zhuǎn)。發(fā)生突然，發(fā)展迅速，并發(fā)癥較多，容易引起患者急性腎損傷、心功能異常等，嚴(yán)重威脅患者生命。因此在護(hù)理方面，加強(qiáng)病情觀察，提供有效的護(hù)理措施，及時發(fā)現(xiàn)并協(xié)助處理并發(fā)癥也至關(guān)重要。此患兒救治過程中主要的護(hù)理要點(diǎn)如下：①導(dǎo)管護(hù)理?；純阂虿∏樾枰?，予床旁行血透管留置術(shù)，留置部位為右頸部，根據(jù)患兒年齡及體質(zhì)量，選用11F進(jìn)行置管。為了防止發(fā)生嘔吐，避免污染傷口，應(yīng)將頭側(cè)向插管的對側(cè)。日常注意保持穿刺部位皮膚清潔干燥，使用無菌紗布包裹外露部位，如有污染應(yīng)及時更換；每次換藥的過程中要對導(dǎo)管所處部位、固定狀況、通暢性加以檢查。注意穿刺部位是否存在滲血情況，還要注意局部有無紅、腫、熱、痛及分泌物出現(xiàn)，若有異常，需及時通知醫(yī)生行血培養(yǎng)檢查，尋找感染源。血液凈化過程中治療中需防止管道受壓、脫落、斷開，以保證液體輸入及回輸通暢。②抗凝治療。治療血液凈化時，體外循環(huán)經(jīng)常會出現(xiàn)凝血，所以治療血液凈化前應(yīng)綜合判斷患者的出血傾向及凝血功能等方面，在治療血液凈化前按照患病兒童的年齡對管路加以選取，抗凝液使用肝素鈉1 ml=100 U，進(jìn)行治療時維持管道通暢，讓不同連接管無漏血、松脫等情況，讓管道的通暢性得到保持，防止發(fā)生體外凝血問題。操作時開展無菌操作，避免出現(xiàn)感染。治療過程中需加強(qiáng)巡視，密切監(jiān)測動脈壓、靜脈壓及跨膜壓力變化。注意觀察灌流器、透析器及管路的血液顏色，從而判斷患兒血液濾過治療有無出現(xiàn)凝血，嚴(yán)重凝血時，需停止治療，立即下機(jī)更換濾器及管路。③血液凈化護(hù)理?；純涸谥委熯^程中行連續(xù)性腎臟替代治療（CRRT）治療、靜脈-靜脈血液濾過透析（CVVHDF）模式，每日持續(xù)時間8～10 h，視患兒病情使用肝素鈉抗凝。CRRT治療過程中，血濾護(hù)士床旁看護(hù)，每小時記錄患兒的體溫、心率、血壓、呼吸、血氧飽和度、中心靜脈壓，并根據(jù)檢查結(jié)果及時調(diào)整CRRT治療參數(shù)。CRRT治療中管理置換液的平衡至關(guān)重要，以量出為入為原則，根據(jù)全天置換總量及目標(biāo)超濾量，均勻分配每小時的入量及出量，并記錄其他部分的液體量，外周靜脈治療量，胃腸營養(yǎng)量及全天的尿量，血容量在短時間內(nèi)減少，可導(dǎo)致低血壓，影響腎臟供血量，不利于腎功能的恢復(fù)，若輸入過多，可發(fā)生心力衰竭、肺水腫。因此，正確的液體控制和平衡評價是一項重要的護(hù)理措施。操作過程中應(yīng)嚴(yán)格遵循無菌操作原則及三查八對。

3 討論

MH在全麻下進(jìn)行的脊柱側(cè)彎手術(shù)中極為罕見，但一旦出現(xiàn)，便是麻醉過程中最為嚴(yán)重的并發(fā)癥之一。若未能及時診斷和治療，患兒可能會迅速進(jìn)展至全身多器官功能衰竭，甚至死亡。因此，對于這類患兒的早期識別、及時救治及專業(yè)護(hù)理至關(guān)重要。其典型的臨床表現(xiàn)包括肌肉強(qiáng)直、體溫急劇升高和呼氣末二氧化碳（PetCO2）顯著增加，簡稱“一緊兩高”。循環(huán)系統(tǒng)的早期變化可能包括心率加快、心律失常、血壓升高、發(fā)紺等。輔助檢查可能揭示血鉀升高、代謝性酸中毒、肌紅蛋白尿、肌酸激酶和心肌酶譜顯著升高，以及早期的彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）傾向。此外，醫(yī)護(hù)人員對MH早期典型癥狀的掌握，對疾病的識別具有重要的警示作用。術(shù)中應(yīng)進(jìn)行細(xì)致的觀察，一旦發(fā)現(xiàn)異常，應(yīng)立即采取積極措施，包括多種形式的降溫、電解質(zhì)紊亂的糾正、CRRT治療等，這些是成功救治患者的關(guān)鍵步驟。由于MH起病急驟且罕見，即使在術(shù)中進(jìn)行了積極的搶救和及時處理，患兒仍可能出現(xiàn)壓力性損傷、脊髓功能損傷、橫紋肌溶解綜合征等并發(fā)癥。在患兒生命體征穩(wěn)定后，對這些并發(fā)癥進(jìn)行積極的處理，聯(lián)合多學(xué)科團(tuán)隊進(jìn)行綜合治療，對于提高患兒術(shù)后的生活質(zhì)量同樣至關(guān)重要。通過這種多學(xué)科、多模式的綜合救治策略，可以最大限度地改善患兒的預(yù)后和康復(fù)過程。

參 考 文 獻(xiàn)

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本文編輯：姜立會" 2024-06-02收稿