小文經(jīng)常一不小心就會出現(xiàn)關(guān)節(jié)處出血，家人很擔(dān)心她的健康，帶她到醫(yī)院檢查，被診斷為血友病。請問：血友病患者如何正確預(yù)防出血發(fā)生？

江西奉新 柯 宏

血友病是一種由于凝血因子缺乏導(dǎo)致的遺傳性出血性疾病。根據(jù)缺乏的凝血因子種類的不同，血友病可以分為血友病A和血友病B，分別為凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ缺乏所致。但這兩類血友病在臨床表現(xiàn)上沒有明顯區(qū)別，均為自發(fā)性出血或輕度外傷后出血不止，且出血可以發(fā)生在任何部位。

日常怎樣預(yù)防出血發(fā)生？

血友病主要的臨床表現(xiàn)是不同程度的出血傾向。血友病患者在日常生活中應(yīng)盡可能避免各種外傷，避免劇烈運動。如果單個關(guān)節(jié)反復(fù)出血，患者可以穿戴一些保護性用具，如膝關(guān)節(jié)反復(fù)出血可以穿戴護膝。

需要注意的是，避免各種外傷并不代表血友病患者完全不能運動，日常散步、跑步、游泳、打太極拳等運動是可以的。適當(dāng)?shù)倪\動可以增強肌肉力量，能夠更好地保護關(guān)節(jié)。

此外，患者平時用藥應(yīng)避免用抗血小板聚集或者防血栓形成的藥物，如阿司匹林、氯吡格雷等。這類藥物會加重血友病患者出血情況。

患者平時也應(yīng)盡量避免手術(shù)以及其他有創(chuàng)性操作，若是必須進行的手術(shù)，應(yīng)在血液科醫(yī)師的指導(dǎo)下，按照要求，輸注凝血因子至一定水平后進行，且術(shù)后應(yīng)繼續(xù)輸注凝血因子至傷口愈合。

一般認為，對于大手術(shù)，血友病A患者術(shù)前應(yīng)保證輸注60～80國際單位/千克體重的凝血因子，血友病B患者應(yīng)保證輸注50～70 國際單位/千克體重的凝血因子。

對于血友病患者來說，積極進行規(guī)律替代治療（預(yù)防治療）也很重要。預(yù)防治療是按一定頻次注射一定劑量的凝血因子，使得患者體內(nèi)凝血因子活性維持在一定水平，從而降低出血風(fēng)險。預(yù)防治療可以有效減少血友病患者出血及并發(fā)癥的發(fā)生。

中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院

鞠滿凱 薛 峰 王 迎