郭凌燕 李莉 王勵

Summary of best evidence for nutritional management in patients with amyotrophic lateral sclerosis

GUO Lingyan，LI Li，WANG LiThe First Affiliated Hospital of Fujian Medical University，F(xiàn)ujian 350004 ChinaCorresponding Author WANG Li，E-mail：1473451367@qq.com

Abstract Objective： To summarize the best evidence of nutritional management in amyotrophic lateral sclerosis （ALS）patients，and to provide reference for clinical nutrition management of ALS patients. Methods： The relevant guidelines，clinical decision，evidence summary，systematic review and expert consensus of amyotrophic lateral sclerosis were retrieved from the websites and databases of relevant guideline societies at home and abroad.The search period was from January 1，2017 to December 23，2022. Results： A total of 6 articles were included，including 4 guidelines，1 systematic review，and 1 expert consensus.A total of 30 pieces of evidence were obtained from 4 aspects：multidisciplinary team，screening and evaluation，nutrition principles，and nutrition intervention for dysphagia. Conclusion： This study integrates the best evidence of nutritional management of amyotrophic lateral sclerosis patients.In clinical application，the best evidence should be selected according to the specific medical environment and the actual situation of patients，so as to form a reasonable ?and effective nutritional management program，so as to improve the quality of life and disease prognosis of patients.

Keywords ?amyotrophic lateral sclerosis;nutrition management;summary of evidence;evidence-based nursing

摘要 目的： 總結(jié)肌萎縮側(cè)索硬化病人營養(yǎng)管理的最佳證據(jù)，為臨床制定肌萎縮側(cè)索硬化病人營養(yǎng)管理方案提供參考。 方法： 系統(tǒng)檢索國內(nèi)外相關(guān)指南、學(xué)會網(wǎng)站及數(shù)據(jù)庫中肌萎縮側(cè)索硬化的相關(guān)指南、臨床決策、證據(jù)總結(jié)、系統(tǒng)評價及專家共識。檢索時限為2017年1月1日—2022年12月23日。 結(jié)果： 共納入6篇文獻(xiàn)，包括4篇指南、1篇系統(tǒng)評價、1篇專家共識，從多學(xué)科團(tuán)隊、篩查與評估、營養(yǎng)原則、吞咽障礙營養(yǎng)干預(yù)4個方面共總結(jié)出30條證據(jù)。 結(jié)論： ?本研究整合了肌萎縮側(cè)索硬化病人營養(yǎng)管理的最佳證據(jù)，臨床應(yīng)用中應(yīng)結(jié)合具體醫(yī)療環(huán)境與病人實際情況選擇最佳證據(jù)，形成合理有效的營養(yǎng)管理方案，從而改善病人的生活質(zhì)量及疾病預(yù)后。

關(guān)鍵詞 ?肌萎縮側(cè)索硬化；營養(yǎng)管理；證據(jù)總結(jié)；循證護(hù)理

doi： ?10.12102/j.issn.2095-8668.2024.10.004

肌萎縮側(cè)索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）又稱漸凍癥，是一 種以運動神經(jīng)元變性為特征的神經(jīng)退行性疾病。臨床表現(xiàn)為全身進(jìn)行性虛弱，逐步喪失語言、吞咽、呼吸功能，最終導(dǎo)致殘疾和死亡 ?［1］ 。目前，疾病治療方向仍是多學(xué)科協(xié)作模式，包括營養(yǎng)和呼吸支持以及癥狀管理 ?［2］ 。ALS病人常出現(xiàn)代謝紊亂、體重下降和營養(yǎng)不良 ?［3］ 。研究表明，營養(yǎng)代謝變化與疾病進(jìn)展存在密切 聯(lián)系，體重下降與營養(yǎng)不良均為疾 病惡化的獨立影響因素 ?［4-6］ ，存在營養(yǎng)不良時，病人死亡風(fēng)險將增加7.7倍 ?［7］ 。因此，優(yōu)化營養(yǎng)支持，正確進(jìn)行飲食管理是改善病人生活質(zhì)量及預(yù)后的關(guān)鍵 ?［8］ 。近年來，國內(nèi)外有關(guān)肌萎縮側(cè)索硬化的研究逐步 增多， 但營養(yǎng)管理的干預(yù)措施分散在各篇文獻(xiàn)資料中，缺乏針對性與規(guī)范性。因此，本研究以循證為基礎(chǔ)，總結(jié)肌萎縮側(cè)索硬化病人營養(yǎng)管理的最佳證據(jù)，為臨床制定營養(yǎng)管理方案提供參考。

1 資料與方法

1.1 納入及排除標(biāo)準(zhǔn)

依據(jù)PIPOST模式 ?［9］ 構(gòu)建問題，明確文獻(xiàn)納入標(biāo)準(zhǔn)：1）證據(jù)應(yīng)用的目標(biāo)人群為年齡≥18歲的ALS病人；2）干預(yù)措施為營養(yǎng)管理的相關(guān)措施；3）應(yīng)用證據(jù)的實施者為臨床醫(yī)務(wù)人員；4）結(jié)局指標(biāo)為營養(yǎng)指標(biāo)、生活質(zhì)量、軀體功能、感染性并發(fā)癥發(fā)生率等；5）證據(jù)應(yīng)用環(huán)境為醫(yī)院、社區(qū)和家庭；6）證據(jù)類型為已發(fā)表的中英文指南、臨床決策、證據(jù)總結(jié)、系統(tǒng)評價及專家共識。排除標(biāo)準(zhǔn)：1）重復(fù)發(fā)表；2）質(zhì)量評價低；3）無法獲取全文或信息不全。

1.2 文獻(xiàn)檢索策略

以“肌萎縮側(cè)索硬化/漸凍癥/運動神經(jīng)元病/夏科病/盧伽雷病/葛雷克氏癥”“營養(yǎng)/飲食/膳食”等為中文檢索詞，以“amyotrophic lateral sclerosis/ALS/motor neuron disease/charcot disease/Lou Gehrig disease”“nutrition/diet/dietary”等為英文檢索詞， 檢索Web of Science、PubMed、BMJ Best Practice、UpToDate 、the Cochrane Library、EMbase、國際指南協(xié)作網(wǎng)（GIN）、加拿大安大略注冊護(hù)士協(xié)會（RNAO）、澳大利亞Joanna Briggs Institute（JBI）循證衛(wèi)生保健中心、歐洲臨床營養(yǎng)與代謝學(xué)會（ESPEN）、美國腸外腸內(nèi)營養(yǎng)學(xué)會、新英格蘭醫(yī)學(xué)期刊（NEJM）、英國國家衛(wèi)生與臨床優(yōu)化研究所（NICE）、中華醫(yī)學(xué)會腸外腸內(nèi)營養(yǎng)學(xué)會、中國知網(wǎng)（CNKI）、萬方數(shù)據(jù)庫、維普數(shù)據(jù)庫、醫(yī)脈通、中國生物醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)數(shù)據(jù)庫（CBM）、中華醫(yī)學(xué)會期刊全文數(shù)據(jù)庫。檢索時限為2017年1月1日—2022年12月23日。

1.3 文獻(xiàn)質(zhì)量評價

指南選用臨床指南研究與評價工具Ⅱ（Appraisal of Guidelines for Research and EvaluationⅡ，AGREEⅡ） ?［10］ 進(jìn)行評價。系統(tǒng)評價與專家共識選用JBI循證衛(wèi)生保健中心相應(yīng)的質(zhì)量評價工具（2020） ?［11］ 進(jìn)行評價。臨床決策與證據(jù)總結(jié)選用證據(jù)總結(jié)質(zhì)量評價工具（Critical Appraisal for Summaries of Evidence） ?［12］ 進(jìn)行評價。由3名經(jīng)過循證培訓(xùn)的研究人員獨立對納入的指南進(jìn)行質(zhì)量評價，由2名研究人員對納入的其他文獻(xiàn)完成質(zhì)量評價，當(dāng)結(jié)論不一致時，由第3名研究人員介入討論，直至達(dá)成共識。

1.4 證據(jù)提取及匯總

由2名研究人員獨立對納入文獻(xiàn)進(jìn)行證據(jù)提取，提取后對所得證據(jù)進(jìn)行討論，形成證據(jù)匯總。合并內(nèi)容一致或主題相同的證據(jù)，保留獨立證據(jù)的原始表達(dá)，當(dāng)來源不相同的證據(jù)產(chǎn)生矛盾時，將遵循循證證據(jù)優(yōu)先、質(zhì)量高證據(jù)優(yōu)先、最新發(fā)表證據(jù)優(yōu)先的原則。證據(jù)的分級及推薦強(qiáng)度采用JBI證據(jù)預(yù)分級及推薦級別系統(tǒng) ?［13］ 。同時邀請相關(guān)領(lǐng)域的專家對整合的證據(jù)進(jìn)行審核，指導(dǎo)證據(jù)形成的專業(yè)及規(guī)范，并依據(jù)FAME原則確定證據(jù)的推薦強(qiáng)度。

2 結(jié)果

2.1 文獻(xiàn)檢索結(jié)果

初步檢索獲取相關(guān)文獻(xiàn)1 657篇，最終納入文獻(xiàn)6篇 ?［14-19］ 。其中專家共識1篇 ?［14］ ，指南4篇 ?［15-18］ ，系統(tǒng)評價1篇 ?［19］ ，文獻(xiàn)篩選流程及結(jié)果見圖1。

2.2 納入文獻(xiàn)的基本特征（見表1）

2.3 文獻(xiàn)質(zhì)量評價

本研究共納入4篇指南 ?［15-18］ ，組內(nèi)相關(guān)系數(shù)（ICC）值均＞0.80，評價一致性良好，整體質(zhì)量較高，均予以納入，評價結(jié)果見表2。納入1篇專家共識 ?［14］ ，各條目評價結(jié)果均為“是”，整體質(zhì)量高，準(zhǔn)予納入。納入1篇系統(tǒng)評價 ?［19］ ，其中條目2“觀點是否來源于該領(lǐng)域有影響力的專家”被評價為“不清楚”，條目6“所提出的觀點與以往文獻(xiàn)是否有不一致的地方”被評價為“否”，其余條目均被評價為“是”，研究方法較為完整合理，質(zhì)量較高，準(zhǔn)予納入。

2.4 德爾菲法專家函詢

本研究采用德爾菲法通過電子郵件邀請12名相關(guān)領(lǐng)域的專家對整合后的證據(jù)進(jìn)行函詢，請其在1周內(nèi)給予回復(fù)。其中包括2名循證專家、2名神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生、1名康復(fù)科醫(yī)生、1名消化內(nèi)科醫(yī)生、1名呼吸科醫(yī)生、1名營養(yǎng)師、1名內(nèi)鏡中心醫(yī)生、3名神經(jīng)內(nèi)科護(hù)士；副高級職稱6名，中級職稱6名；均具有5年以上工作經(jīng)驗。專家權(quán)威系數(shù)為0.70～0.93，平均專家權(quán)威系數(shù)為0.84，專家權(quán)威程度較高，函詢結(jié)果具有可靠性。依據(jù)專家意見，組內(nèi)研究人員進(jìn)行討論后，對匯總證據(jù)進(jìn)行修改與調(diào)整，確定分類及推薦強(qiáng)度，經(jīng)過2輪函詢后，最終總結(jié)出30條肌萎縮側(cè)索硬化病人營養(yǎng)管理的證據(jù)，見表3。

3 討論

3.1 多學(xué)科團(tuán)隊

目前，ALS尚無特效的治療方法，仍以綜合治療與癥狀管理為主要方向。研究表明，多學(xué)科協(xié)作模式在改善病人的生存期和生活質(zhì)量方面比一般神經(jīng)科護(hù)理更有效 ?［20-22］ ，團(tuán)隊?wèi)?yīng)由神經(jīng)科、呼吸科、消化科、精神科的醫(yī)生及營養(yǎng)師、理療師、康復(fù)師及專科護(hù)士共同組建 ?［17］ ，我國目前的ALS多學(xué)科團(tuán)隊數(shù)量仍相對有限 ?［23］ 。一些多學(xué)科團(tuán)隊中包括姑息治療專家，經(jīng)過專業(yè)培訓(xùn)的姑息治療從業(yè)者在整個疾病過程中或當(dāng)病人愿意時參與護(hù)理，以此來預(yù)防或減輕病人因疾病帶來的痛苦 ?［24］ 。

3.2 篩查與評估

NRS 2002是在臨床中廣泛應(yīng)用的快速篩查工具，具有普適性，但內(nèi)容簡單，不能達(dá)到全面評估的要求。此外，全球營養(yǎng)不良領(lǐng)導(dǎo)人倡議（GLIM）提出的營養(yǎng)不良評定（診斷）標(biāo)準(zhǔn)共識（2018）中還推薦了微型營養(yǎng)評定量表（MNA-SF）和營養(yǎng)不良通用篩查工具（MUST）等篩查工具 ?［25-26］ ，該標(biāo)準(zhǔn)基于非自主體重減輕、低體重指數(shù)和肌肉質(zhì)量減少等參數(shù)，但ALS病人的非自主體重減輕和體重指數(shù)下降部分可能歸因于肌肉萎縮，也改變了肌肉質(zhì)量評估的可靠性。因此，不能作為評定病人營養(yǎng)不良的可靠標(biāo)準(zhǔn)。BMI監(jiān)測結(jié)合雙能X射線吸收法、生物電阻抗或特定公式評估身體成分，是評估病人營養(yǎng)狀態(tài)的實用方法 ?［14，27］ 。此外，還應(yīng)注意飲食攝入，可采用CNAQ、SNAQ、VAS評估病人食欲 ?［28-30］ ，準(zhǔn)確評估食欲狀況，有助于預(yù)防和管理病人營養(yǎng)不良狀態(tài)，但目前食欲評估結(jié)果多依據(jù)病人的自我感受，并無確切的臨床參數(shù)或閾值。

所有診斷明確的病人都應(yīng)進(jìn)行吞咽困難篩查，可采用反復(fù)唾液吞咽試驗、飲水試驗、改良飲水試驗或EAT-10進(jìn)行篩查，以判斷是否需要進(jìn)一步檢查 ?［16-17，31］ 。V-VST易操作，可依據(jù)安全性和有效性指標(biāo)判斷吞咽風(fēng)險，指導(dǎo)食物性狀和量的選擇。VFSS、FEES是檢驗吞咽障礙的金標(biāo)準(zhǔn) ?［15-16］ 。另外，還應(yīng)評估病人的口腔健康、呼吸道癥狀、誤吸/窒息風(fēng)險、進(jìn)食情況和心理狀態(tài)等，這些因素均與病人吞咽狀態(tài)相關(guān) ?［15，17，32］ 。

3.3 營養(yǎng)原則

能量攝入和營養(yǎng)素補(bǔ)充可能影響疾病的預(yù)后。多項研究發(fā)現(xiàn)，采用高熱量、高蛋白飲食的病人能有效穩(wěn)定體重，對生存產(chǎn)生積極影響。采用高碳水化合物飲食可能對病人有益 ?［8，14-16，18，33-35］ 。部分研究顯示，采用高脂肪飲食可延緩疾病進(jìn)展，高糖飲食可能比高脂飲食更有益 ?［8，36-37］ 。地中海飲食是一種以魚、橄欖油及果蔬等為基礎(chǔ)的多樣化飲食，食物中提供的多酚及生酮機(jī)制可使運動功能和神經(jīng)功能得到改善，使疾病進(jìn)展呈放緩的積極趨勢 ?［8，36-38］ 。具有抗炎或抗氧化性質(zhì)的營養(yǎng)素或補(bǔ)充劑，如姜黃素、肌酸、輔酶Q10、維生素E、維生素C、維生素B族、類胡蘿卜素可能有助于預(yù)防甚至延遲ALS的發(fā)病，降低死亡風(fēng)險 ?［8，37，39-41］ 。Pupillo等 ?［42］ 發(fā)現(xiàn)，谷氨酸的攝入可增加ALS的發(fā)生率，建議病人避免攝入以谷氨酸為主要成分的味精及醬油。但高脂高糖飲食及營養(yǎng)素相關(guān)的高質(zhì)量原始研究數(shù)量有限，其對疾病影響作用的結(jié)論準(zhǔn)確性與客觀性有待論證。日本一項研究顯示，診斷后體重增加可能改善生存預(yù)后，特別是女性ALS病人 ?［43］ ，但此結(jié)論仍存在爭議。目前，指南建議病人進(jìn)行增重或減重以將BMI保持在25～35 kg/m 2 ?［16］ 。

3.4 吞咽障礙干預(yù)措施

食物稠度與質(zhì)地的調(diào)制和一口量的調(diào)整是保證吞咽障礙經(jīng)口進(jìn)食病人能安全有效進(jìn)食的重要前提 ?［44］ 。V-VST內(nèi)容包括液體、糖漿樣、布丁狀3種稠度指標(biāo)和5 mL、10 mL、15 mL 3種容積。萬桂芳等 ?［45］ 在此基礎(chǔ)上設(shè)計了改良容積-黏度測試（VVST-CV），使用更順滑、穩(wěn)定的增稠劑舒食素S將液體調(diào)配為低稠度、中稠度、高稠度3種稠度，根據(jù)國人飲食習(xí)慣將一口量改為3 mL、5 mL、10 mL，增加順滑性、適口性、喜食度（表情）等主觀指標(biāo)，測試方法簡單可行。經(jīng)口進(jìn)食病人接受測試后，可指導(dǎo)改良食團(tuán)和一口量的選擇，在日常飲食中合理使用增稠劑 ?［16，26］ 。進(jìn)食時，可使用輔助工具，如勺子、杯子、吸管，以幫助吞咽，輔助工具的材質(zhì)應(yīng)安全適用；另外，可在吞咽過程中采取動作保護(hù)氣道，避免嗆咳、誤吸和食物殘留，如下頜擠壓（吞咽時向前彎曲頸部）、抬升頭部 ?［16-17，19］ 。

無法經(jīng)口進(jìn)食的病人推薦行PEG，以確保營養(yǎng)供給，改善營養(yǎng)狀態(tài)。早期行PEG的病人相較于晚期已出現(xiàn)體重明顯下降或明顯呼吸障礙時選擇置入管道的病人，并發(fā)癥風(fēng)險降低，改善營養(yǎng)狀況的效果更好 ?［46-47］ ，但行PEG的最佳時機(jī)尚無定論。PEG分為牽拉法（Pull法）和胃-腹壁縫合法（Introducer法）2種方法，目前Pull法臨床應(yīng)用更為廣泛 ?［48］ 。病人虛弱或呼吸功能嚴(yán)重受損時，如條件允許，則首選RIG。病人拒絕胃造瘺術(shù)時，可選擇鼻胃管喂養(yǎng)，但不推薦長期使用。當(dāng)腸內(nèi)營養(yǎng)不可行或情急情況下，可采用腸外營養(yǎng) ?［12-17］ 。護(hù)理人員應(yīng)根據(jù)病人的營養(yǎng)需求、個人意愿和日?；顒樱虿∪送扑]合適的營養(yǎng)供給方式，說明不同方式的益處和風(fēng)險，幫助病人保證營養(yǎng)攝入，改善生活質(zhì)量。

3.5 健康教育

目前，ALS病人的疾病發(fā)展過程常以短期住院治療與長期居家護(hù)理為主，病人及家屬雖然知曉營養(yǎng)的重要性，但對于如何正確有效地進(jìn)行營養(yǎng)管理并不了解。該疾病的罕見性和嚴(yán)重性，使病人及家屬均有接受專業(yè)醫(yī)護(hù)人員健康教育的高需求，并且目前指南及共識中有關(guān)健康教育的證據(jù)也不足。但在臨床應(yīng)用中，醫(yī)務(wù)人員應(yīng)重視健康教育，可利用“互聯(lián)網(wǎng)+”形式落實延續(xù)性護(hù)理，實現(xiàn)全生命周期的照護(hù)。

4 小結(jié)

本研究總結(jié)了ALS病人營養(yǎng)管理的證據(jù)，從多學(xué)科團(tuán)隊、篩查與評估、營養(yǎng)原則、吞咽障礙干預(yù)措施4方面進(jìn)行歸納、整合。關(guān)于ALS病人的營養(yǎng)素攝入、健康宣教及合并高血壓、高血脂、糖尿病等基礎(chǔ)疾病的特殊飲食指導(dǎo)等方面，證據(jù)尚不充分，有待進(jìn)一步研究論證，形成的營養(yǎng)管理方案特異性多體現(xiàn)在篩查與評估和營養(yǎng)原則方面。另外，因缺乏本土化研究支持，臨床醫(yī)務(wù)人員在應(yīng)用中應(yīng)考慮國情，結(jié)合具體醫(yī)療環(huán)境與病人實際情況選擇最佳證據(jù)，形成合理有效的個性化營養(yǎng)管理方案。

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（收稿日期：2023-12-06；修回日期：2024-04-20）

（本文編輯 賈小越）