切勿錯失治療時機

多年前有位 60 多歲的老大爺，在劉杰的門診確診特發(fā)性肺纖維化（IPF），堅持治療一年，但因無法負擔藥費，便自行停藥，尋求偏方和中醫(yī)療法。

“再見到他已是兩年后，患者帶著便捷式氧氣機進入診室，完全無法離開氧氣機，稍微動一下就氣喘不止，檢查發(fā)現(xiàn)已是蜂窩肺——特發(fā)性肺纖維化終末期?！苯釉\的廣州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學科主任醫(yī)師劉杰回憶道。此時，治療上唯一能做的只有換肺。但因患者無法承擔費用選擇放棄，很快便去世了。

劇烈干咳需當心

特發(fā)性肺纖維化最典型的癥狀便是干咳、氣促，并無其他特異性表現(xiàn)，所以經常被患者忽視，當作普通感冒后咳嗽、慢阻肺等疾病。

劉杰指出，特發(fā)性肺纖維化的干咳通常痰少或無痰，且咳得格外劇烈。曾有老年男性患者因劇烈干咳，咳斷兩根肋骨及顱骨骨折，女性患者咳到肚子疼、睡不著、漏尿更是常見。而氣促，也稱呼吸困難，會隨著病程發(fā)展越來越嚴重。發(fā)展至晚期，患者稍微動一動就喘不上氣，活動受限、生活不能自理，對于常人來說稀疏平常的行為都很難完成。

也曾有患者長時間拒絕喝水，便是因為難以往返廁所小便，走幾步路便心率加快、呼吸急促。如果你有以上情況，尤其是老年吸煙男性，應該提高警惕，謹防特發(fā)性肺纖維化。

規(guī)范藥物治療可延長6～8 年壽命

特發(fā)性肺纖維化的治療以藥物治療為主，目前抗纖維化藥物主要包括吡非尼酮、尼達尼布、糖皮質激素、免疫抑制劑等。相關臨床數(shù)據(jù)統(tǒng)計表明，規(guī)范使用新一代抗肺纖維化藥物，能有效延長患者的生存期6～8年，甚至更長。

需注意的是，早期治療可以讓患者獲得更長生存期。因為患者會有呼吸困難等癥狀出現(xiàn)，所以在藥物治療的同時，可配合氧氣療法，適度吸氧，比如可以持續(xù)低流量地吸氧，也可以在家中應用制氧機吸氧等。如果肺纖維化已經到了晚期，就只能選擇臟器移植手術了。