切勿錯失治療時機(jī)

多年前有位 60 多歲的老大爺，在劉杰的門診確診特發(fā)性肺纖維化（IPF），堅持治療一年，但因無法負(fù)擔(dān)藥費，便自行停藥，尋求偏方和中醫(yī)療法。

“再見到他已是兩年后，患者帶著便捷式氧氣機(jī)進(jìn)入診室，完全無法離開氧氣機(jī)，稍微動一下就氣喘不止，檢查發(fā)現(xiàn)已是蜂窩肺——特發(fā)性肺纖維化終末期?！苯釉\的廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科主任醫(yī)師劉杰回憶道。此時，治療上唯一能做的只有換肺。但因患者無法承擔(dān)費用選擇放棄，很快便去世了。

劇烈干咳需當(dāng)心

特發(fā)性肺纖維化最典型的癥狀便是干咳、氣促，并無其他特異性表現(xiàn)，所以經(jīng)常被患者忽視，當(dāng)作普通感冒后咳嗽、慢阻肺等疾病。

劉杰指出，特發(fā)性肺纖維化的干咳通常痰少或無痰，且咳得格外劇烈。曾有老年男性患者因劇烈干咳，咳斷兩根肋骨及顱骨骨折，女性患者咳到肚子疼、睡不著、漏尿更是常見。而氣促，也稱呼吸困難，會隨著病程發(fā)展越來越嚴(yán)重。發(fā)展至晚期，患者稍微動一動就喘不上氣，活動受限、生活不能自理，對于常人來說稀疏平常的行為都很難完成。

也曾有患者長時間拒絕喝水，便是因為難以往返廁所小便，走幾步路便心率加快、呼吸急促。如果你有以上情況，尤其是老年吸煙男性，應(yīng)該提高警惕，謹(jǐn)防特發(fā)性肺纖維化。

規(guī)范藥物治療可延長6～8 年壽命

特發(fā)性肺纖維化的治療以藥物治療為主，目前抗纖維化藥物主要包括吡非尼酮、尼達(dá)尼布、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等。相關(guān)臨床數(shù)據(jù)統(tǒng)計表明，規(guī)范使用新一代抗肺纖維化藥物，能有效延長患者的生存期6～8年，甚至更長。

需注意的是，早期治療可以讓患者獲得更長生存期。因為患者會有呼吸困難等癥狀出現(xiàn)，所以在藥物治療的同時，可配合氧氣療法，適度吸氧，比如可以持續(xù)低流量地吸氧，也可以在家中應(yīng)用制氧機(jī)吸氧等。如果肺纖維化已經(jīng)到了晚期，就只能選擇臟器移植手術(shù)了。