趙 敬,程青云,彭勝偉,任建偉,倪明輝,裴永菊

1.河南省人民醫(yī)院,河南鄭州 450003;2.河南省胸科醫(yī)院,河南鄭州 450000

肌萎縮側(cè)索硬化癥(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一種累及大腦皮質(zhì)、腦干和脊髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的神經(jīng)退行性疾病,主要表現(xiàn)為進(jìn)行性肌萎縮、無(wú)力,運(yùn)動(dòng)、吞咽和呼吸功能逐漸喪失,以中老年人較為多見(jiàn)[1-2]。盡管ALS患者的臨床表現(xiàn)可能不盡相同,但大多數(shù)患者死于呼吸道并發(fā)癥,通常發(fā)生在發(fā)病后3～5年[3],因此,及早進(jìn)行呼吸道管理、功能訓(xùn)練,并給予針對(duì)性護(hù)理,對(duì)延緩ALS患者的疾病進(jìn)展,提升其生活質(zhì)量具有重要意義。2022年8月,河南省人民醫(yī)院收治1例ALS合并Ⅱ型呼吸衰竭的患者,以心肺康復(fù)專科護(hù)士為主導(dǎo)積極維持患者的有效通氣,早期開展功能訓(xùn)練、營(yíng)養(yǎng)支持等,18 d后患者病情穩(wěn)定,轉(zhuǎn)至基層醫(yī)院繼續(xù)治療和康復(fù)。現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例簡(jiǎn)介

患者,女,52歲,2022年8月27日因“上呼吸道感染1周,呼吸困難3 d”急診入院。入院時(shí),患者淺昏迷,體溫37.4℃,心率116次/min,呼吸32次/min,血壓132/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),血氧飽和度為91%,血?dú)夥治鰌H 7.235,PO254.3 mmHg,PCO277.8 mmHg。入院后,因呼吸困難進(jìn)行性加重行氣管切開接無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣,予抗感染、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、改善循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)支持等對(duì)癥治療。9月3日,經(jīng)科室會(huì)診及醫(yī)患溝通后轉(zhuǎn)入呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科繼續(xù)治療。入科診斷:ALS、Ⅱ型呼吸衰竭、肺部感染、肝功能異常、低蛋白血癥。入科時(shí)患者意識(shí)清,精神差,接無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣,血氧飽和度保持在96%～100%,雙下肺呼吸音低,可聞及干、濕啰音,雙上肢肌力4級(jí),雙下肢肌力1級(jí),留置胃管、導(dǎo)尿管、PICC,患者骶尾部發(fā)紅,壓之不褪色。實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)結(jié)果示:谷草轉(zhuǎn)氨酶33.1 U/L,白蛋白30.1 g/L,堿性磷酸酶97.3 U/L,谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶99.1 U/L,白細(xì)胞10.16×109/L,中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)9.18×109/L,C反應(yīng)蛋白33.67 mg/L,血紅蛋白96.0 g/L。根據(jù)患者病情,遵醫(yī)囑給予利魯唑50 mg每天2次口服,同時(shí)給予抗感染、化痰、保肝、營(yíng)養(yǎng)支持等治療,配合維持有效通氣,加強(qiáng)早期功能訓(xùn)練等措施。9月13日,患者病情穩(wěn)定,白細(xì)胞8.56×109/L,中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)6.72×109/L,C反應(yīng)蛋白7.01 mg/L,血紅蛋白127.0 g/L,血?dú)夥治鼋Y(jié)果示pH 7.451,PO294 mmHg,PCO237 mmHg,雙上肢肌力5級(jí),雙下肢肌力1級(jí),患者出院轉(zhuǎn)至基層醫(yī)院繼續(xù)治療和康復(fù)。出院后1個(gè)月隨訪,患者已順利拔除氣管切開套管;出院后3個(gè)月隨訪,患者基本恢復(fù)正常生活;出院后6個(gè)月內(nèi)患者未出現(xiàn)氣促、乏力、呼吸困難等癥狀。

2 護(hù)理

2.1 維持有效通氣

2.1.1機(jī)械通氣護(hù)理

入科時(shí),患者氣管切開接無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣,氧流量為3 L/min,采用自主呼吸與時(shí)間控制自動(dòng)切換模式,吸氣相氣道正壓18 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa),呼氣相氣道正壓6 cmH2O,人機(jī)協(xié)調(diào)較好,可用吸痰器間斷吸出少量白色痰液。根據(jù)患者情況調(diào)節(jié)呼吸機(jī)模式、參數(shù),密切關(guān)注患者的意識(shí)狀態(tài)、呼吸狀態(tài)、血氧飽和度等,維持患者有效通氣。此外,做好氣管切開處護(hù)理,密切觀察皮膚及敷料情況,及時(shí)更換無(wú)菌紗布,密切監(jiān)測(cè)呼吸管路的密閉性,及時(shí)傾倒管道中的冷凝水,以預(yù)防呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎的發(fā)生。出院時(shí)患者血?dú)夥治鰌H 7.451,PO294 mmHg,PCO237 mmHg,顯示缺氧及二氧化碳潴留已好轉(zhuǎn)。

2.1.2呼吸道管理

為保障患者的有效通氣,遵醫(yī)囑給予抗感染治療、霧化吸入和吸痰。在霧化吸入過(guò)程中,密切監(jiān)測(cè)患者心率、血氧飽和度的變化,觀察患者口唇、面色等。吸痰時(shí)動(dòng)作輕柔、注意無(wú)菌操作,每次吸痰時(shí)間不超過(guò)15 s,減少對(duì)氣管壁的刺激,吸痰前后提高吸入氧濃度,提升肺泡內(nèi)氧分壓。心肺康復(fù)專科護(hù)士綜合室溫、空氣濕度、痰液黏稠度等因素確定氣道濕化方式、濕化液類型,保持在呼吸機(jī)管路Y型管處吸入氣體溫度為34～41℃,相對(duì)濕度為100%。每4 h監(jiān)測(cè)氣管套管的氣囊壓力,使氣囊壓力維持在25～30 cmH2O,并每6～8 h放氣1次,每次5～10 min,放氣前先進(jìn)行聲門下吸引。入院第18天,患者血常規(guī)示白細(xì)胞8.56×109/L,中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)6.72×109/L,C反應(yīng)蛋白7.01 mg/L,患者炎癥情況較前明顯好轉(zhuǎn)。

2.2 功能訓(xùn)練

2.2.1呼吸功能訓(xùn)練

ALS使肋間內(nèi)外肌逐漸萎縮、無(wú)力,患者可出現(xiàn)呼吸運(yùn)動(dòng)減弱或消失,進(jìn)而導(dǎo)致呼吸功能受損[4]。因此,心肺康復(fù)專科護(hù)士全面評(píng)估患者生命體征、血流動(dòng)力學(xué)、呼吸道通暢情況等,針對(duì)性制定呼吸功能訓(xùn)練計(jì)劃,并全程指導(dǎo)和監(jiān)督。協(xié)助患者取舒適體位,清除患者氣道和口腔分泌物,斷開無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī),緩慢給氣囊放氣至氣囊壓為零,給患者佩戴語(yǔ)音閥以達(dá)到堵管的目的,指導(dǎo)患者進(jìn)行呼吸功能訓(xùn)練。腹式呼吸:指導(dǎo)患者將雙手置于腹部,緩慢而均勻地深呼吸,感受腹部上下起伏,每天2次,每次3組,每組10～20次,以不感疲勞為宜?？s唇呼吸:患者保持放松,用鼻吸氣,呼氣時(shí)將口呈吹口哨狀緩慢呼氣,吸氣和呼氣時(shí)間比為1∶2或1∶3,重復(fù)上述動(dòng)作,每天練至微微出汗即可。膈肌起搏:患者臥位進(jìn)行膈肌起搏治療,設(shè)置刺激強(qiáng)度50～60 Hz,每天1次,每次30 min,以增加膈肌運(yùn)動(dòng)幅度,有效改善呼吸功能。本例患者出院時(shí)呼吸困難明顯減輕,且能夠掌握腹式呼吸、縮唇呼吸的方法。

2.2.2肢體功能訓(xùn)練

由于終末期ALS患者全身骨骼肌受累,故應(yīng)早期開始肢體功能訓(xùn)練。該患者生命體征平穩(wěn)后,心肺康復(fù)?？谱o(hù)士評(píng)估患者肌力情況并指導(dǎo)患者進(jìn)行肢體功能訓(xùn)練。該患者雙上肢肌力4級(jí),雙下肢肌力1級(jí)。上肢主動(dòng)活動(dòng):指導(dǎo)患者每天進(jìn)行抬升手臂、關(guān)節(jié)屈伸和對(duì)指運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練,每項(xiàng)動(dòng)作10次為1組,每天2～3組,遵循由大關(guān)節(jié)到小關(guān)節(jié)循序漸進(jìn)的原則,以減緩肌肉的萎縮。下肢被動(dòng)活動(dòng):給予患者應(yīng)用床上康復(fù)訓(xùn)練腳踏車,設(shè)置運(yùn)動(dòng)頻率10 r/min,每天2次,每次30 min,訓(xùn)練過(guò)程中密切觀察患者生命體征,詢問(wèn)患者主觀感受;給予患者下肢床上被動(dòng)康復(fù)活動(dòng),包括髖關(guān)節(jié)屈曲、外展、內(nèi)收,膝關(guān)節(jié)屈曲,踝關(guān)節(jié)背屈、背伸、內(nèi)旋、外旋,每項(xiàng)動(dòng)作10次為1組,每天3～5組,動(dòng)作緩慢,以患者耐受為宜;此外,每天給予患者雙下肢按摩,防止肌肉痙攣、萎縮。本例患者出院時(shí)雙上肢肌力5級(jí),雙下肢肌力1級(jí)。

2.2.3吞咽功能訓(xùn)練

心肺康復(fù)?？谱o(hù)士協(xié)助患者在呼吸機(jī)管路堵管狀態(tài)下進(jìn)行口腔感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練。冷刺激訓(xùn)練:將冰凍棉棒蘸少許水,輕輕刺激軟腭、腭弓、舌根及咽后壁,然后囑患者做吞咽動(dòng)作,每天3次,每次10 min,若患者出現(xiàn)嘔吐立即終止刺激?？谇徊儆?xùn)練:指導(dǎo)患者上下唇微閉進(jìn)行咀嚼運(yùn)動(dòng);合緊嘴唇閉氣,鼓起兩腮并維持5 s后放松;舌在口腔中進(jìn)行上下左右彈動(dòng),各項(xiàng)動(dòng)作每組10次,每天2組。發(fā)音訓(xùn)練:指導(dǎo)患者從單音節(jié)“啊”“衣”“烏”開始進(jìn)行發(fā)音訓(xùn)練,交替完成1次為1組,重復(fù)5～10組,后逐漸訓(xùn)練到雙音節(jié)詞組。本例患者出院時(shí)能夠掌握口腔操的訓(xùn)練方法,能簡(jiǎn)單進(jìn)行雙音節(jié)詞組的發(fā)音。

2.3 營(yíng)養(yǎng)支持

ALS是一種進(jìn)展性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,其中8%～19%的ALS患者由于吞咽困難、肌肉萎縮等原因存在營(yíng)養(yǎng)不良[5]。ALS患者伴有嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良則會(huì)加重呼吸肌無(wú)力,甚至危及生命。入科時(shí),患者近3個(gè)月內(nèi)體重下降>5%,血紅蛋白96.0 g/L,營(yíng)養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)篩查量表(Nutrition Risk Screening 2002,NRS 2002)評(píng)分為4分,存在營(yíng)養(yǎng)不良風(fēng)險(xiǎn),遵醫(yī)囑給予鼻飼飲食,腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)劑以50 mL/h泵入。每4 h評(píng)估患者的胃內(nèi)殘余量,并根據(jù)患者的胃腸道消化功能及時(shí)調(diào)整營(yíng)養(yǎng)液供給速度。入院第4天,患者的胃內(nèi)殘余量>200 mL,出現(xiàn)間斷性腹脹,遵醫(yī)囑將腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)劑泵速調(diào)整至40 mL/h,同時(shí)給予患者按摩腹部,有效促進(jìn)腸蠕動(dòng)。此外,準(zhǔn)確記錄患者每日出入量,藥物充分碾碎溶解后由胃管注入,注入食物前后用20～30 mL溫開水沖管,保持胃管清潔、通暢。出院當(dāng)日,患者血紅蛋白升至127.0 g/L,營(yíng)養(yǎng)狀況得到改善。

2.4 出院指導(dǎo)與隨訪

本例患者出院時(shí)肺部感染癥狀好轉(zhuǎn),呼吸困難有所減輕,但尚未完全恢復(fù)至健康狀態(tài)。醫(yī)護(hù)人員全面評(píng)估患者及家屬對(duì)疾病的了解程度,如呼吸道管理、合理營(yíng)養(yǎng)支持、遵醫(yī)用藥的配合度。充分告知患者及家屬進(jìn)行呼吸功能訓(xùn)練、肢體功能訓(xùn)練和吞咽功能訓(xùn)練的重要性,指導(dǎo)其掌握康復(fù)的方法和技能(腹式呼吸、縮唇呼吸、肢體功能訓(xùn)練、口腔操訓(xùn)練等),并與患者和家屬共同制定院外康復(fù)計(jì)劃,促進(jìn)患者康復(fù)并預(yù)防再發(fā)。指導(dǎo)患者和家屬掌握家庭無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)的使用方法和注意事項(xiàng),使其能夠選擇最佳的通氣方式。指導(dǎo)患者出院后1、3、6個(gè)月進(jìn)行門診復(fù)查。本例患者轉(zhuǎn)至基層醫(yī)院繼續(xù)治療和康復(fù),出院后1個(gè)月已順利拔除氣管切開套管,3個(gè)月后基本恢復(fù)正常生活,并堅(jiān)持進(jìn)行居家呼吸功能、吞咽功能訓(xùn)練,出院后6個(gè)月內(nèi)未出現(xiàn)氣促、乏力、呼吸困難等癥狀。

3 小結(jié)

ALS尚無(wú)有效治愈方法,加強(qiáng)ALS患者的癥狀管理,提高其生活質(zhì)量尤為重要。對(duì)于ALS合并呼吸衰竭患者,密切監(jiān)測(cè)病情變化,強(qiáng)化呼吸道管理和功能訓(xùn)練,重視患者的營(yíng)養(yǎng)支持,做好出院指導(dǎo)與隨訪,以促進(jìn)患者病情穩(wěn)定。