四川省人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科 陳棲棲

紅斑狼瘡聽(tīng)上去有點(diǎn)陌生又可怕，然而現(xiàn)實(shí)中患這種病的人并不少。它到底是一種什么病？能治愈嗎？會(huì)遺傳嗎？

紅斑狼瘡到底是一種什么?。?/h2>

紅斑狼瘡全稱(chēng)系統(tǒng)性紅斑狼瘡，是一種自身免疫性疾病。一聽(tīng)到“免疫”這個(gè)詞，很多人會(huì)問(wèn)，是不是免疫力低了就容易得系統(tǒng)性紅斑狼瘡等病？其實(shí)不是“免疫力低了”，而是免疫系統(tǒng)出現(xiàn)了異常。

我們可以把人體免疫系統(tǒng)作用理解為保護(hù)自己、對(duì)抗敵人（細(xì)菌、病毒等），但系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的免疫系統(tǒng)出現(xiàn)了問(wèn)題，誤把自身當(dāng)作“敵人”，對(duì)人體自身的細(xì)胞、器官產(chǎn)生了攻擊。

紅斑狼瘡的發(fā)病原因有哪些？

系統(tǒng)性紅斑狼瘡在任何性別、年齡和種族的人群中都可能發(fā)生，但女性更多，男女比例約為1∶13.4，尤其好發(fā)于育齡期的女性。

發(fā)病原因并不完全清楚，可能與遺傳、體內(nèi)激素、感染、紫外線等因素有關(guān)。有家族史的人，發(fā)病概率會(huì)比一般人高。一旦發(fā)病，往往會(huì)長(zhǎng)期存在。

紅斑狼瘡有哪些表現(xiàn)？

系統(tǒng)性紅斑狼瘡可以累及一個(gè)或多個(gè)器官和系統(tǒng)，比如皮膚、關(guān)節(jié)、肌肉、心、肺、腎、神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等，從而出現(xiàn)皮疹、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)痛、蛋白尿、血小板減少等表現(xiàn)。其中較為典型的癥狀就是大家比較熟悉的面部蝶形紅斑、腎臟損害，但不是所有的患者都會(huì)有這些癥狀。

診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡需要結(jié)合臨床癥狀、體征和檢查，尤其是免疫學(xué)相關(guān)檢查來(lái)分析，同時(shí)要做充分的鑒別診斷。

紅斑狼瘡可以治愈嗎？

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種慢性病，不能根治，只能控制。如果控制得好，患者是可以正常生活的，但要注意預(yù)防復(fù)發(fā)。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在病情平穩(wěn)期是可以正常生育的，但懷孕前需要嚴(yán)格評(píng)估，懷孕過(guò)程中也一定要在專(zhuān)科醫(yī)生的指導(dǎo)下定期監(jiān)測(cè)和調(diào)整治療。

大部分患者通過(guò)正規(guī)治療，病情能得到較好的控制，藥物逐漸減量，維持病情穩(wěn)定。極少數(shù)的患者甚至可以停藥，定期復(fù)查即可。

治療紅斑狼瘡都要使用糖皮質(zhì)激素嗎？

糖皮質(zhì)激素是治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡非常重要的藥物之一，尤其對(duì)病情嚴(yán)重的患者來(lái)說(shuō)，是救命藥物之一，但不是所有的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者都要使用糖皮質(zhì)激素，需要根據(jù)患者的病情選擇合適的治療方案。

除了糖皮質(zhì)激素，還有免疫抑制劑、生物制劑等藥物需要根據(jù)病情選擇使用。隨著病情的控制，藥物（包括糖皮質(zhì)激素）也會(huì)逐漸減量甚至停用。短期內(nèi)大劑量使用糖皮質(zhì)激素可能導(dǎo)致“長(zhǎng)胖”等副作用出現(xiàn)，但隨著糖皮質(zhì)激素的減停，這些副作用也會(huì)消失。

很多患者因?yàn)楹ε绿瞧べ|(zhì)激素的副作用而諱疾忌醫(yī)，或者眼看病情平穩(wěn)了就自行停藥，造成嚴(yán)重的后果，所以一定要堅(jiān)持正規(guī)治療，不可擅自減藥或停藥。

紅斑狼瘡會(huì)遺傳嗎？

與高血壓、糖尿病類(lèi)似，有系統(tǒng)性紅斑狼瘡家族史的人群患病概率更高；但往往還是需要在具備某些觸發(fā)因素的情況下，才會(huì)發(fā)病。因此，紅斑狼瘡有一定的遺傳因素，但不屬于遺傳病。

紅斑狼瘡會(huì)危及生命嗎？

不同的患者有不同的臨床表現(xiàn)，癥狀輕重緩急也有所差異。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及肺部，輕的可能表現(xiàn)為胸膜炎，有少量的胸腔積液；嚴(yán)重的可能會(huì)引起出血性肺泡炎，出現(xiàn)咯血、呼吸困難，危及生命。

如果系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及血液系統(tǒng)，則輕的表現(xiàn)為白細(xì)胞數(shù)值偏低，重的表現(xiàn)可能是溶血性貧血和/或重度血小板減少，重度的血小板減少患者可以出現(xiàn)嚴(yán)重的自發(fā)出血而危及生命。

另外，由于患者的免疫系統(tǒng)出現(xiàn)了問(wèn)題，難以抵御外界的細(xì)菌、病毒等，更容易遭受感染，這種感染也有可能是致命性的。

但是，如果能做到及時(shí)診斷和治療，大部分患者的病情是可以控制的。堅(jiān)持正規(guī)治療、定期隨訪，紅斑狼瘡患者也可以長(zhǎng)期生存，正常工作和生活。

日常生活中如何預(yù)防復(fù)發(fā)？

1.避免勞累：疲勞有可能會(huì)誘發(fā)疾病。規(guī)律作息，不要熬夜，保持充足的睡眠。

2.注意防曬：盡量避免日光暴曬與紫外線的照射，外出做好防曬，夏天盡量穿長(zhǎng)袖衣、長(zhǎng)褲。

3.注意保暖：系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者對(duì)寒冷刺激不耐受，洗衣、洗菜等盡量用溫水。

4.避免感染：預(yù)防呼吸道感染，注意飲食衛(wèi)生，避免食用誘發(fā)光敏反應(yīng)的食物（芹菜、蘑菇等）。

5.慎用藥物：一些藥物可能誘發(fā)疾病，比如雌激素、青霉素等。

6.定期隨訪，避免自行減停藥物。

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