■關(guān)曉峰（廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿外科）

小文是一名年輕女性，她青春靚麗，身材修長(zhǎng)，走在街上總會(huì)吸引眾人的目光。但是近幾年她發(fā)現(xiàn)自己的身體出現(xiàn)了異樣：清秀的臉龐越來(lái)越圓，就像十五的月亮；纖細(xì)的腰部越來(lái)越厚，就像水牛隆起的脊背；平坦的小腹越來(lái)越肥，就像懷了孕；皮膚越來(lái)越薄，還出現(xiàn)了大片的紫紋；體重也越來(lái)越重，兩年足足長(zhǎng)了10 公斤。

除此之外，小文的血壓、血糖也開(kāi)始升高，精力大不如前，很容易疲勞，老是想睡覺(jué)。最開(kāi)始她以為是自己不注意控制飲食、缺乏鍛煉的緣故，但是經(jīng)過(guò)一段時(shí)間的節(jié)食和運(yùn)動(dòng)，情況非但沒(méi)有好轉(zhuǎn)，反而越來(lái)越嚴(yán)重。家人很擔(dān)心她，陪她來(lái)醫(yī)院就診，經(jīng)過(guò)醫(yī)生的詳細(xì)檢查，最終搞清了小文變丑的病因。那么小文到底得的是什么病呢？怎么會(huì)讓她的模樣從西施變成了無(wú)鹽？

經(jīng)過(guò)醫(yī)生的詳細(xì)解釋?zhuān)瓉?lái)小文得的是皮質(zhì)醇增多癥，又稱(chēng)庫(kù)欣綜合征，是由于促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）分泌過(guò)多或者腎上腺皮質(zhì)醇自主生成過(guò)多導(dǎo)致的病理性皮質(zhì)醇增多，患病人群多為中青年女性。得了這個(gè)病的患者會(huì)出現(xiàn)一系列皮質(zhì)醇增多癥的癥狀，包括滿(mǎn)月臉、水牛背、向心性肥胖、四肢消瘦、皮膚菲薄、皮膚紫紋、高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松等。造成這種情況的原因是體內(nèi)產(chǎn)生了過(guò)多的皮質(zhì)醇，其實(shí)人體每天都會(huì)由大腦發(fā)出生產(chǎn)皮質(zhì)醇的指令，然后通過(guò)ACTH 傳達(dá)給腎上腺，腎上腺收到指令后就會(huì)源源不斷地產(chǎn)生皮質(zhì)醇，供機(jī)體消耗，但是如果生產(chǎn)多了，供過(guò)于求，就會(huì)導(dǎo)致不良后果。

打一個(gè)簡(jiǎn)單的比喻，大腦的下丘腦部分是計(jì)劃部，負(fù)責(zé)制訂生產(chǎn)計(jì)劃，安排每天生產(chǎn)適量的皮質(zhì)醇供應(yīng)身體需求；ACTH 是信息部，負(fù)責(zé)將下丘腦制訂的生產(chǎn)計(jì)劃傳達(dá)給生產(chǎn)部門(mén)；而腎上腺則是生產(chǎn)部，根據(jù)ACTH 傳達(dá)的生產(chǎn)計(jì)劃合成和分泌皮質(zhì)醇。在正常情況下，計(jì)劃部——下丘腦每天會(huì)下達(dá)生產(chǎn)指標(biāo)，然后信息部——ACTH 負(fù)責(zé)將生產(chǎn)指標(biāo)運(yùn)送到生產(chǎn)部——腎上腺，雙側(cè)腎上腺根據(jù)生產(chǎn)指標(biāo)合成和分泌相對(duì)應(yīng)量的皮質(zhì)醇供應(yīng)市場(chǎng)——身體。與此同時(shí)，ACTH 還會(huì)收集身體的各種反饋，將皮質(zhì)醇的供求關(guān)系反饋給下丘腦，下丘腦則根據(jù)身體對(duì)皮質(zhì)醇的消耗量制訂皮質(zhì)醇的供應(yīng)計(jì)劃，酌情增加或者減少皮質(zhì)醇的供應(yīng)量，以達(dá)到“供求關(guān)系的平衡”，這在醫(yī)學(xué)上被稱(chēng)為負(fù)反饋調(diào)節(jié)。

當(dāng)出現(xiàn)以下3 種情況時(shí)，就會(huì)打破這種供求關(guān)系的平衡，產(chǎn)生過(guò)多的皮質(zhì)醇，最終導(dǎo)致疾病的發(fā)生。第一種情況是腦垂體長(zhǎng)了腫瘤，腫瘤可以刺激下丘腦分泌過(guò)多的ACTH，即計(jì)劃部下達(dá)生產(chǎn)過(guò)量皮質(zhì)醇的指令給信息部，信息部則將這種錯(cuò)誤的指令忠實(shí)地傳達(dá)給生產(chǎn)部，生產(chǎn)部接到生產(chǎn)指令后開(kāi)始沒(méi)日沒(méi)夜地加班，生產(chǎn)過(guò)量的皮質(zhì)醇供應(yīng)身體，導(dǎo)致身體出現(xiàn)一系列皮質(zhì)醇增多癥的表現(xiàn)。

第二種情況是腦垂體正常，但是身體的其他部位長(zhǎng)了腫瘤，比如肺癌（約50%）、胰島細(xì)胞瘤（約10%）、胸腺瘤（10%）、甲狀腺癌等。這些腫瘤本身可以分泌ACTH，這個(gè)分泌過(guò)程不受下丘腦的控制，ACTH 入血后作用于腎上腺，腎上腺在它的作用下產(chǎn)生過(guò)多的皮質(zhì)醇。相當(dāng)于在下丘腦這個(gè)正常的計(jì)劃部之外還有一個(gè)異常的計(jì)劃部，它會(huì)下達(dá)產(chǎn)生過(guò)量皮質(zhì)醇的錯(cuò)誤指令給信息部，信息部則會(huì)將這些錯(cuò)誤的生產(chǎn)指令傳達(dá)到生產(chǎn)部，使腎上腺產(chǎn)生過(guò)多的皮質(zhì)醇。

以上這兩種情況都是依賴(lài)于ACTH 傳達(dá)生產(chǎn)信息，所以醫(yī)學(xué)上給它一個(gè)專(zhuān)有名詞，叫促腎上腺激素依賴(lài)性的皮質(zhì)醇增多癥。

第三種情況是腎上腺上面長(zhǎng)了腫瘤，腫瘤可以直接刺激腎上腺產(chǎn)生過(guò)量的皮質(zhì)醇，此時(shí)生產(chǎn)部不受計(jì)劃部和信息部的調(diào)控，能夠自行決定產(chǎn)生皮質(zhì)醇，又稱(chēng)為非促腎上腺激素依賴(lài)性的皮質(zhì)醇增多癥。本文里的小文得的就是這種類(lèi)型的疾病，她的腎上腺上長(zhǎng)了一個(gè)良性腫瘤，這個(gè)腫瘤可以直接刺激腎上腺合成和分泌過(guò)多的皮質(zhì)醇，小文就出現(xiàn)了皮質(zhì)醇增多癥的一系列臨床表現(xiàn)。

那么要如何知道自己患上了皮質(zhì)醇增多癥？患的又是哪一類(lèi)型的皮質(zhì)醇增多癥呢？醫(yī)生首先會(huì)根據(jù)患者的臨床癥狀和體征初步判斷是否患有皮質(zhì)醇增多癥，然后再通過(guò)一系列檢查予以明確。比如：血液、尿液、唾液中的皮質(zhì)醇是否增高，分泌節(jié)律是否紊亂，完善頭部MRI 和腎上腺CT 檢查分別了解腦垂體和腎上腺是否有腫瘤，最后結(jié)合某些特殊的試驗(yàn)來(lái)綜合判斷是哪一種類(lèi)型的皮質(zhì)醇增多癥。

診斷明確后又該怎么治療呢？第一種情況的病因在腦部，所以是由神經(jīng)外科醫(yī)生行顯微鏡下經(jīng)鼻經(jīng)蝶竇垂體瘤切除術(shù)，通過(guò)微創(chuàng)的方式將垂體的腫瘤切除，完全緩解率高達(dá)80%；第二種情況最常見(jiàn)的病因是肺癌、胰島細(xì)胞瘤、胸腺瘤等，主要由胸外科醫(yī)生和普外科醫(yī)生通過(guò)手術(shù)的方式將病灶切除，完全緩解率高達(dá)80%；第三種情況的病因在腎上腺，如果是單側(cè)腎上腺病變，則可以切除患側(cè)的腎上腺腫瘤，如果是雙側(cè)腎上腺病變，則行一側(cè)腎上腺全切除術(shù)加對(duì)側(cè)腎上腺的次全切除術(shù)，由泌尿外科醫(yī)生通過(guò)腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)的方式完成。

小文是左側(cè)腎上腺腫瘤，接受了腹腔鏡左側(cè)腎上腺腫瘤切除術(shù)，術(shù)中完整切除了腫瘤，而將正常的腎上腺組織保留下來(lái)。通過(guò)手術(shù)切除了腫瘤，也就消除了體內(nèi)大量產(chǎn)生皮質(zhì)醇的源頭，逐步讓“計(jì)劃部-信息部-生產(chǎn)部”回歸正常的工作狀態(tài)，每日提供正常量的皮質(zhì)醇。

手術(shù)半年以后，小文再次來(lái)到醫(yī)院門(mén)診復(fù)診。現(xiàn)在的她就像換了個(gè)人似的，滿(mǎn)月臉不見(jiàn)了，又變回了以前俏麗的模樣；水牛背消失了，變成了美人肩；肚子上厚厚的贅肉無(wú)影無(wú)蹤，血壓、血糖也恢復(fù)了正常。小文的病最終得以痊愈，也興高采烈地開(kāi)始了新生活。

所以在日常生活中，你如果發(fā)現(xiàn)自己出現(xiàn)滿(mǎn)月臉、水牛背、腹部脂肪堆積、皮膚紫紋、皮膚變薄、四肢消瘦、體重增加等情況，千萬(wàn)不要忽視，也不要害怕，請(qǐng)及時(shí)就醫(yī)，該疾病完全可以通過(guò)手術(shù)的方式得到有效治療。