劉紅生 韓宇 楊潤琴

［摘要］ 目的：探討MSCT結(jié)合后處理技術(shù)在診斷先天性鐙骨畸形及其分類中的應(yīng)用。方法：回顧性分析經(jīng)MSCT診斷為先天性單純中耳畸形的94例患者（125耳），均行聽小骨MPR及聽骨鏈CPR，分析鐙骨畸形的類型。結(jié)果：125耳中，鐙骨畸形107耳（85.6%），畸形類型包括：完全缺如、異位、單純底板固定及發(fā)育不良。結(jié)論：鐙骨畸形占先天性中耳畸形的大多數(shù)，且畸形類型復(fù)雜多樣；MSCT結(jié)合后處理技術(shù)（聽骨MPR及聽骨鏈CPR）能精確顯示鐙骨畸形類型及有無合并面神經(jīng)移位，可為臨床診療提供準確信息。

［關(guān)鍵詞］ 鐙骨；畸形；體層攝影術(shù)，X線計算機

鼓膜完整、既往中耳無化膿性炎及非進行性聽力下降的傳導(dǎo)性耳聾患者中最常見的是先天性中耳畸形，其中最常見的是鐙骨畸形［1-2］。鐙骨畸形既往術(shù)前診斷主要依據(jù)病史、查體、聽力學(xué)結(jié)果及顳骨高分辨率CT（high-resolution computed tomography，HRCT）［3］，但最終確診仍需鼓室探查。鐙骨畸形手術(shù)探查或根據(jù)探查結(jié)果采用聽骨鏈重建、鐙骨足板切除及Piston植入等術(shù)式均有面神經(jīng)損傷、迷路瘺等風(fēng)險［4-6］。研究報道HRCT對鐙骨畸形的檢出率僅62.5%［6］，臨床中鐙骨畸形誤診時有發(fā)生，且手術(shù)并發(fā)癥嚴重。因此，本研究旨在介紹MSCT結(jié)合后處理技術(shù)（MPR和CPR）在診斷鐙骨畸形及類型中的應(yīng)用。

1? 資料與方法

1.1? 一般資料

回顧性分析2010年2月至2016年12月于西安交通大學(xué)附屬西安市中心醫(yī)院經(jīng)MSCT診斷為先天性中耳畸形的94例（125耳）患者的臨床資料。納入標準：符合先天性傳導(dǎo)性聾或以傳導(dǎo)性聾為主的混合型聾的診斷；有完整的MSCT資料；MSCT聯(lián)合MPR及CPR診斷為鐙骨畸形。排除標準：伴外耳畸形或內(nèi)耳畸形；中耳畸形伴其他先天性疾病或相關(guān)綜合征者。

1.2? 儀器與方法

采用Philips Brilliance 256層iCT掃描儀，患者頭先進，取仰臥位。掃描范圍從自顳骨上緣至乳突下緣。掃描基線選擇眶耳線。掃描參數(shù)：120 kV，250～300 mA，準直0.6 mm，螺距0.25，層距0.2 mm，矩陣1 024×1 024，視野250 mm×250 mm，用骨算法重建，窗寬3 000～3 500 HU，窗位400～600 HU。

1.3? 圖像后處理與分析

所有原始數(shù)據(jù)傳入Philips（EBW4.0）工作站，于軸位圖像上觀察病變大體位置，后行聽小骨MPR、聽骨鏈CPR，觀察單純中耳畸形患者中鐙骨畸形的類型及程度。所有數(shù)據(jù)均由2位高年資頭頸部影像診斷醫(yī)師共同評估，意見不統(tǒng)一時經(jīng)協(xié)商達成一致。

1.3.1? 聽小骨MPR? 選中受檢者同一序列軸位圖像進入MPR功能窗口，分別確定能夠顯示錘骨、砧骨、鐙骨結(jié)構(gòu)的參考旋轉(zhuǎn)中心點，將“十”字交叉點置于其上，根據(jù)需重組的聽小骨空間分布特點確定2個或以上參考方位，旋轉(zhuǎn)參考線橫軸或縱軸使其與所需顯示的結(jié)構(gòu)長軸一致，最終在1個MPR平面內(nèi)最大程度地顯示出聽小骨的全程結(jié)構(gòu)（表1，圖1）。

1.3.2? 聽骨鏈CPR? 在軸位錘砧關(guān)節(jié)層面（即顯示“蛋卷冰激凌”結(jié)構(gòu)的層面）將“十”字定位線中心點移至砧骨體上，旋轉(zhuǎn)“十”字坐標，使縱軸與砧骨短突和錘骨頭連線重合，此時在斜冠狀面上得出聽骨鏈連接層面圖像，可顯示前庭窗（鐙骨底板）、鐙骨上結(jié)構(gòu)、砧鐙關(guān)節(jié)、砧骨長突、砧骨短突、砧骨體、錘砧關(guān)節(jié)及錘骨頭、頸、體等結(jié)構(gòu)。自前庭窗口開始，沿上述結(jié)構(gòu)順序繪制一條聽骨鏈參考線，該線至砧骨短突頂點轉(zhuǎn)折且向后下繼續(xù)延伸，與錘骨頭、頸、柄相重合，再校正斜冠狀面上參考線，使其位于各結(jié)構(gòu)的中心，即可獲得聽骨鏈CPR圖像（圖2）。

2? 結(jié)果

94例（125耳）中，鐙骨畸形78例（107耳，85.6%），男54例，女24例；年齡6～39歲，平均（16.1±8.6）歲；單側(cè)49例，雙側(cè)29例。鐙骨畸形類型：完全缺如（41耳，38.3%）（圖3a）；異位，但結(jié)構(gòu)完整（4耳，3.7%）（圖3b）；單純底板固定（12耳，11.2%）（圖3c）；發(fā)育不良（50耳，46.7%）。其中發(fā)育不良包括：①發(fā)育小、與底板不連（8耳，16.0%）（圖3d）；②“棒狀”，即呈單足弓結(jié)構(gòu)（5耳，10.0%）（圖3e）；③頭頸部粗大畸形，前后腳可正常或發(fā)育不良（5耳，10.0%）（圖3f）；④融合成骨塊，無法區(qū)分頭頸及前后腳等結(jié)構(gòu)（8耳，16.0%）（圖3g）；⑤前腳或后腳發(fā)育細小（7耳，14.0%）（圖3h）；⑥“環(huán)狀”，即鐙骨頭頸部缺如（5耳，10.0%）（圖3i）；⑦前腳或后腳缺如（12耳，24.0%）（圖3j）。

3? 討論

單純中耳畸形中鐙骨畸形約占30%［2-3］，而本研究高達85.6%，這可能與MSCT及后處理技術(shù)檢出效能提高有關(guān)。文獻報道對鐙骨畸形的分類不一，以單純底板固定這一類型居多，Park等［7］報道其發(fā)生率約54%。筆者結(jié)合既往文獻，將鐙骨畸形分為鐙骨完全缺如、異位、單純底板固定和發(fā)育不良4類。其中鐙骨發(fā)育不良最多見，而朱亮等［8］報道鐙骨前后弓畸形最常見。鐙骨畸形可發(fā)生于單側(cè)或雙側(cè)，Park等［7］報道單側(cè)受累約占47.4%，而Totten等［9］的報道中，單側(cè)底板固定約占19%。單側(cè)的傳導(dǎo)性聽力損失，尤其患有分泌性中耳炎時，診斷更困難。本研究78例鐙骨畸形患者，確診時平均年齡（16.1±8.6）歲，大于文獻報道的單純中耳畸形的確診年齡（6～11歲）［10-11］。

早期診斷有助于選擇合適的治療方案，提高患者生活質(zhì)量。影像學(xué)對鐙骨畸形的診斷尤為重要，鐙骨底板厚約0.25 mm，受層厚及部分容積效應(yīng)的影響，MSCT對鐙骨底板的顯示仍存在一定局限性。因此，臨床術(shù)前常采用MSCT結(jié)合MPR和CPR以提高鐙骨畸形的檢出效能［8，12］。MPR和CPR可全面顯示聽骨鏈、鐙骨底板（前庭窗）和面神經(jīng)管等結(jié)構(gòu)。MPR顯示錘骨、砧骨、鐙骨的最佳位置分別為斜冠狀位、斜矢狀位和斜軸位［13］。MPR對正常聽骨的顯示率可達100%，但不能完整顯示聽骨鏈。冠狀位MPR鐙骨和前庭窗的層面可清楚顯示鐙骨上、底板（前庭窗）結(jié)構(gòu)，以及面神經(jīng)管鼓室段有無畸形。CPR可完整顯示聽骨鏈及各個聽骨之間的關(guān)系，由于參考線通過前庭窗，鐙骨底板也能清楚顯示；但因CPR是拉伸圖像，對錘骨、砧骨短突及聽骨與鼓室壁關(guān)系的觀察稍遜于MPR。因此，MPR與CPR結(jié)合可獲得鐙骨畸形最全面的信息，減少漏診。

MPR還可評估鐙骨畸形患者是否合并面神經(jīng)走行異常。因胚胎發(fā)育的相關(guān)性，鐙骨畸形常合并面神經(jīng)鼓室段異常。單純中耳畸形合并面神經(jīng)異常發(fā)生率為32.03%，而面神經(jīng)內(nèi)下方向移位致全部或部分遮窗約占62.16%［14］。面神經(jīng)移位或走行異常影響術(shù)式的選擇，如術(shù)前預(yù)估不準確，易致手術(shù)失敗及面癱、迷路瘺的發(fā)生。因此，影像學(xué)術(shù)前評估鐙骨畸形患者有無面神經(jīng)異常至關(guān)重要。在MPR冠狀位前庭窗層面測量面神經(jīng)鼓室段與水平半規(guī)管、前庭窗的垂直距離，可以此判斷面神經(jīng)鼓室段有無低位［12］。MSCT上判斷面神經(jīng)低位的標準是面神經(jīng)鼓室段與水平半規(guī)管的距離>0.98 mm或與前庭窗的距離<0.78 mm［12］。

綜上所述，MSCT結(jié)合后處理技術(shù)對單純性中耳畸形影像學(xué)診斷的優(yōu)勢明顯，影像科醫(yī)師需熟練掌握顳骨解剖、顳骨HRCT及后處理技術(shù)，且了解MPR及CPR的優(yōu)勢及不足，在日常工作中結(jié)合使用，為診療方案的制訂提供依據(jù)。本研究的局限性：底板骨化明顯時不能與前庭窗閉鎖相鑒別，仍需鼓室探查確診；因部分患者失訪、選擇佩戴助聽器或接受骨橋植入術(shù)，缺少術(shù)中探查與影像診斷對照的結(jié)果，擬后期收集術(shù)前聽力學(xué)結(jié)果及術(shù)中資料，以完善研究。

［參考文獻］

［1］ ZHANG C，MI J，LONG D，et al. Endoscopic ossiculoplasty for the management of isolated congenital ossicular chain malformation：surgical results in 16 ears［J］. Ear Nose Throat J，2021，100（8）：585-592.

［2］ 張娜，李軼，馬曉波，等. 先天性單純中耳畸形術(shù)前顳骨HRCT與手術(shù)對照研究［J］. 臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2020，34（9）：789-792，798.

［3］ ZHANG N，LI Y，MA X，et al. Isolated congenital middle ear malformations：comparison of preoperative high-resolution CT and surgical findings［J］. Ann Otol Rhinol Laryngol，2020，129（3）：216-223.

［4］ FANG Y，ZHANG K，ZHANG F，et al. Unexpected branch malformation of the facial nerve during stapes surgery：comparison between intraoperative and radiographic findings［J］. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec，2022，84（6）：480-487.

［5］ ITO T，F(xiàn)URUKAWA T，OHSHIMA S，et al. Multicenter study of congenital middle ear anomalies. Report on 246 ears［J］. Laryngoscope，2021，131（7）：2323-2328.

［6］ TANG C，ZHANG J，YANG S，et al. Unilateral congenital malformations of middle ear with intact external ear：a review of 64 cases［J］. Eur Arch Otorhinolaryngol，2018，275（10）：2467-2472.

［7］ PARK K，CHOUNG Y H. Isolated congenital ossicular anomalies［J］. Acta Otolaryngol，2009，129（4）：419-422.

［8］ 朱亮，趙鵬飛，張征宇，等. 多層螺旋CT對鐙骨畸形的檢出效度研究［J］. 臨床放射學(xué)雜志，2022，41（1）：40-43.

［9］ TOTTEN D J，MARINELLI J P，CARLSON M L. Incidence of congenital stapes footplate fixation since 1970：a population-based study［J］. Otol Neurotol，2020，41（4）：489-493.

［10］ ALBERT S，ROGER G，ROUILLON I，et al. Congenital stapes ankylosis：study of 28 cases and surgical results［J］. Laryngoscope，2006，116（7）：1153-1157.

［11］ ZEIFER B，SABINI P，SONNE J. Congenital absence of the oval window：radiologic diagnosis and associated anomalies［J］. AJNR Am J Neuroradiol，2000，21（2）：322-327.

［12］ KANG C，HAN L，ZHAO Y，et al. Multislice spiral computer tomography findings of simple congenital middle ear malformations［J］. Contrast Media Mol Imaging，2022，2022：7303647.

［13］ 徐寧，鞏若箴，鞏武賢. 多層螺旋CT MPR技術(shù)對鐙骨結(jié)構(gòu)的顯示及相關(guān)數(shù)據(jù)測量［J］. 醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2014，24（2）：193-196.

［14］ HAO J，XU L，LI S，et al. Classification of facial nerve aberration in congenital malformation of middle ear：implications for surgery of hearing restoration［J］. J Otol，2018，13（4）：122-127.