陳晨 宋斌

病人,女性,67歲。因胸部CT檢查發(fā)現(xiàn)上縱隔腫物3天于2022年12月14日入院。無聲音嘶啞,無飲水嗆咳,無手腳麻木。體格檢查:頭后仰,吞咽時左側頸部靠近左側鎖骨頭處可捫及一約3 cm×4 cm大小腫物,質硬、邊界欠清、活動度一般、無壓痛。輔助檢查:甲狀腺功能 FT3、FT4、TSH、TPOAb、TGAb正常,PTH 正常,腫瘤標志物全套(女性)正常。B超檢查:提示甲狀腺左葉下極后方低回聲團,不排除來源于甲狀旁腺(圖1)。甲狀腺CT平掃檢查:提示甲狀腺左側葉下緣占位,與鄰近食管分界不清(圖2),胸部CT增強檢查,提示食管上段占位伴中度均勻強化,考慮腫瘤性病變。胃鏡檢查提示食管黏膜光滑,色澤正常,無出血糜爛。動態(tài)喉鏡檢查提示雙側聲帶正常。入院診斷:左側頸部腫物:甲狀腺左葉腫物,左下甲狀旁腺腫瘤。術中所見:甲狀腺左葉下極下方可觸及一約3.0 cm×4.0 cm大小腫物,質硬、與周圍組織粘連,雙側甲狀腺未觸及明顯結節(jié),腫塊周圍可及腫大淋巴結。緊貼腫瘤表面切除,見腫瘤后方與食管粘連明顯,切除后見食管漿膜層部分缺損,予以3-0微喬線修補,探查未見喉返神經(jīng),繼續(xù)向上探查,在甲狀腺左葉后方可見遠端喉返神經(jīng)斷端,仔細探查近端喉返神經(jīng)見缺損約2 cm,難以吻合。術中快速冰凍病理檢查:標本鏡下見主要為纖維組織伴淋巴細胞浸潤,待常規(guī)。術后大體標本切片見圖3。石蠟切片檢查:(左頸部)神經(jīng)鞘瘤,免疫組化:PCK(-)、SMA(-)、Desmin (+)、S-100(+)、Vimentin(+)、CD34(-)、NSE(+)、 Ki67 Li約3%(圖4)。術后病人出現(xiàn)聲音嘶啞。

圖1 超聲檢查所見

圖2 CT平掃所見

圖3 標本切開后所見

圖4 免疫組化所見S-100(+)(SP×100)

討論神經(jīng)鞘瘤為原發(fā)于周圍神經(jīng)雪旺細胞的良性腫瘤,惡變極少,生長緩慢[1],頸部是最好發(fā)的部位,發(fā)病率占全身神經(jīng)鞘瘤的25%～45%[2],可發(fā)生于頸部的任何神經(jīng),以迷走神經(jīng)、交感神經(jīng)多見,來源于喉返神經(jīng)極其罕見[3]。國內報到來源喉返神經(jīng)病例不到10例,多系個案報道。

其術前診斷較困難,主要依靠臨床表現(xiàn)和影像學檢查。神經(jīng)鞘瘤雖不侵犯神經(jīng),隨著長大可引起神經(jīng)受卡壓,可與神經(jīng)干直接相連,形成超聲下的“鼠尾征象”,成為了高頻超聲鑒別神經(jīng)鞘瘤引發(fā)周圍神經(jīng)病變的重要特征之一,根據(jù)這一特征,可通過高頻超聲檢查確定損傷神經(jīng)的具體部位、受卡壓程度等[4]。但頸部結構復雜,難以顯示鼠尾征,必要時可通過超聲引導下穿刺活檢病理結果確診[5]。有研究表明,超聲引導穿刺活檢檢出率僅為20%～25%,不推薦常規(guī)行超聲定位穿刺活檢[6],本例病人術前也未行穿刺活檢,診斷依舊需要行術后免疫組化病理檢查,S-100作為分子標志物在鑒別診斷神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤方面有較為成熟的研究,通常用于檢測神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中神經(jīng)嵴的分化,本病人術后免疫組化S-100(+)確診。

臨床上根據(jù)腫瘤與神經(jīng)關系可將神經(jīng)鞘瘤分為:(1)中心型:腫瘤源于神經(jīng)束上鞘膜,位于神經(jīng)纖維之間;(2)邊緣型:腫瘤位于神經(jīng)外膜下,打開神經(jīng)外膜即可見到腫瘤,擠壓腫瘤可以擠出[7]。本例為中心型,由于對該類病人缺乏認識,術中切除腫瘤后探查喉返神經(jīng)方知神經(jīng)已經(jīng)離斷,可見其手術難度。因此,術前明確診斷利于與病人就手術風險進行溝通,術中出現(xiàn)神經(jīng)離斷后,術后也需反復告知溝通,減少術后不必要風險。有研究表明,離斷后予以吻合,可明顯改善病人術后功能[8]。術中如有喉返神經(jīng)探測儀,其損傷可能性會減小。

神經(jīng)鞘瘤手術治療的難點是既要完整切除腫瘤,又要避免神經(jīng)功能損傷。對術前明確診斷的病人,術前充分告知,術中細心解剖,如出現(xiàn)喉返神經(jīng)離斷予以斷端吻合,術后營養(yǎng)神經(jīng)治療,最大限度保留及改善喉返神經(jīng)功能