張成宇 阮先國(guó) 萬勇軍 都正泓 張大虎

病人,男,51歲。體檢發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎上腺占位于2022年2月27日入院。病人無頭痛、心悸、出汗、視物模糊及眩暈等癥狀。體檢無特殊,血壓117/75 mmHg ;實(shí)驗(yàn)室檢查:立位腎素52.87 mIU/L(正常值4.4～46.1 mIU/L),其余均正常。影像學(xué)檢查:平掃CT檢查提示:右側(cè)腎上腺見一類圓形稍低密度影,大小約6.2 cm×5.2 cm,CT值約34 Hu,密度均勻,形態(tài)規(guī)則,邊界清晰;增強(qiáng)CT檢查提示:動(dòng)脈期呈輕中度不均勻強(qiáng)化,內(nèi)可見無強(qiáng)化低密度區(qū),腹主動(dòng)脈旁未見異常增大淋巴結(jié)影(圖1)。術(shù)前初步診斷:右側(cè)腎上腺占位:皮質(zhì)腺瘤?嗜鉻細(xì)胞瘤?術(shù)前予以α受體阻滯劑治療2周,術(shù)前3天予以1 500 ml靜脈點(diǎn)滴晶體及膠體液,采用后腹腔鏡右腎上腺腫物切除術(shù)。術(shù)后病理檢查:(右側(cè))嗜酸性腎上腺皮質(zhì)腫瘤伴灶區(qū)出血,部分細(xì)胞輕度異型,未見明確核分裂像,脈管內(nèi)未見瘤栓,包膜完整;免疫組化:Syn灶區(qū)+,CD56+,S-100灶區(qū)散在細(xì)胞+, Melan-A+,Calretinin+, SF-1+,p53強(qiáng)弱不等+(野生型),Ki-67陽性率約為20%。網(wǎng)狀纖維染色:部分區(qū)纖維結(jié)締組織網(wǎng)結(jié)構(gòu)不完整;病理診斷:(右側(cè))腎上腺皮質(zhì)嗜酸性細(xì)胞腺瘤(圖2)。術(shù)后1年行泌尿系CT檢查,提示右側(cè)腎臟及腎上腺區(qū)域未見腫瘤復(fù)發(fā)。

A:右側(cè)腎上腺見一類圓形、密度均勻,形態(tài)規(guī)則稍低密度影;B:增強(qiáng)掃描呈輕中度不均勻強(qiáng)化腹主動(dòng)脈旁未見異常增大淋巴結(jié)影

A:大量顆粒狀和嗜酸性細(xì)胞質(zhì)(蘇木精-伊紅染色 ×100);B:部分區(qū)纖維結(jié)締組織網(wǎng)結(jié)構(gòu)不完整(網(wǎng)狀纖維染色 ×100);C:免疫組化檢查Melan-A陽性(SP×100);D:免疫組化檢查Calretinin陽性(SP×100);E:免疫組化檢查SF-1陽性(SP×100)

討論腎上腺皮質(zhì)嗜酸細(xì)胞腺瘤(oncocytic adrenal neoplasm,OAN)是腎上腺腫瘤中少見的一種類型,臨床上很難通過腫瘤的大小及影像學(xué)檢查確診 ,確診多依賴術(shù)后病理檢查及免疫組織化學(xué)檢查。嗜酸性細(xì)胞瘤可存在身體各個(gè)部位,最常見于腎臟、甲狀腺、甲狀旁腺、唾液腺和垂體等部位[1],較少出現(xiàn)在腎上腺[2]。1986年由Kakimoto等[3]首次報(bào)道。OAN起源于腎上腺皮質(zhì),組織學(xué)上由缺乏脂質(zhì)的嗜酸細(xì)胞組成,以左側(cè)居多,女性多于男性,腫瘤的直徑多>5 cm[4-5],年齡40～60歲[6]。OAN病人多是在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn),當(dāng)腫瘤增大并向周圍組織壓迫時(shí),病人可感腰背部或腹部疼痛及酸脹;當(dāng)部分腫瘤具有內(nèi)分泌功能時(shí),可以產(chǎn)生醛固酮、皮質(zhì)醇及性激素等激素,病人可表現(xiàn)為女性男性化、Cushing綜合征、假性青春期等。

影像學(xué)檢查對(duì)診斷該腫瘤無特異性,在超聲及核磁上多表現(xiàn)為中央纖維斑塊呈輻輪樣;CT平掃腫瘤大多包膜完整,血管、脂肪較少,無明顯壞死,呈非浸潤(rùn)性生長(zhǎng)且局部增強(qiáng)[5]。病理檢查腫瘤細(xì)胞細(xì)胞核多為圓形,呈片狀、巢狀或梁狀排列,腫瘤邊界清楚,無壞死,無包膜延伸和血管侵犯,染色質(zhì)豐富,胞質(zhì)內(nèi)充滿大量線粒體的嗜酸性粒細(xì)胞。盡管大多數(shù)OAN病人為良性,但仍存在潛在惡性的可能,對(duì)于OAN區(qū)別其良惡性非常重要。網(wǎng)狀纖維染色在OAN的良惡性診斷中具重要意義,OAN的網(wǎng)狀纖維染色與正常腎上腺皮質(zhì)相似的完整的網(wǎng)狀纖維,而癌的網(wǎng)狀纖維染色則是不完整,但仍需結(jié)合其他組織學(xué)指標(biāo),包括壞死、核分裂象以及血管侵犯來判斷[7-8]。Bisceglia等[9]簡(jiǎn)化了Aubert等[10]推薦改良的Weiss系統(tǒng)指標(biāo),認(rèn)為凡具有高有絲分裂率、不典型有絲分裂和靜脈侵犯其中之一,需考慮其為惡性。Song等[11]認(rèn)為,vimentin,pan-cytokeratin 陽性提示腎上腺皮質(zhì)腫瘤傾向良性,而inhibin、p53表達(dá)則提示腫瘤惡性傾向,同時(shí)Ki67在一定程度可反映腎上腺腫瘤惡性程度及預(yù)后[12]。

本例病人為偶然發(fā)現(xiàn)的腎上腺占位,無任何臨床癥狀,CT檢查腫瘤約6.2 cm×5.2 cm,增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期呈輕中度不均勻強(qiáng)化。術(shù)前不排除嗜鉻細(xì)胞瘤的可能。雖然病人術(shù)前兒茶酚胺激素水平正常,但仍按嗜鉻細(xì)胞瘤做術(shù)前準(zhǔn)備,口服酚芐明2周后行后腹腔鏡右腎上腺腫物切除術(shù),術(shù)后病理診斷為(右側(cè))腎上腺皮質(zhì)嗜酸性細(xì)胞瘤。發(fā)生在腎上腺的嗜酸性細(xì)胞瘤主要與以下疾病鑒別:(1)腎上腺皮質(zhì)腺瘤:皮質(zhì)腺瘤體積較小,一般3 cm左右,細(xì)胞質(zhì)中沒有線粒體,CT值多≤10 Hu且增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化,但當(dāng)腫瘤中缺乏脂肪時(shí),則難以與嗜酸性細(xì)胞瘤鑒別。(2)嗜鉻細(xì)胞瘤:是一種功能性腫瘤,可引起陣發(fā)性高血壓,嗜鉻粒蛋白A免疫反應(yīng)性為陽性,CT增強(qiáng)多為明顯均勻強(qiáng)化。腎上腺皮質(zhì)嗜酸性細(xì)胞腺瘤通常瘤體較大,幾乎無局部或遠(yuǎn)處的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,手術(shù)切除是目前治療該疾病的主要方式,多為良性腫瘤,預(yù)后好,對(duì)具有潛在惡性腎上腺皮質(zhì)腺瘤應(yīng)當(dāng)進(jìn)行術(shù)后長(zhǎng)期隨訪。

利益申明:作者聲明沒有利益沖突

作者貢獻(xiàn)聲明:張成宇:撰寫初稿、文章數(shù)據(jù)分析及處理;阮先國(guó):校對(duì)文章影像學(xué)、病理學(xué)診斷;萬勇軍:文章數(shù)據(jù)收集分析及相關(guān)文獻(xiàn)收集;都正泓:文獻(xiàn)收集及病人隨訪調(diào)查;張大虎:提供選題思路、文章的審校及編輯