葉早群，韓彬杭，何丹青，鄭言言，高傳芬

作者單位：安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院超聲科，安徽 合肥 230022

先天性肺囊性腺瘤樣病變 （congenital cystic adenomatoid malformation of the lung，CCAM）及隔離肺［1-2］均是胎兒肺發(fā)育異常較為常見的病變，可對胎兒的生命造成嚴(yán)重的影響。CCAM 根據(jù)囊泡大小可以分3 種類型，分別為大泡型（Ⅰ型）、中泡型（Ⅱ型）、微泡型（Ⅲ型），其中Ⅲ型CCAM 和隔離肺的二維灰階超聲表現(xiàn)均為胸腔內(nèi)異常強(qiáng)回聲，二者在產(chǎn)前診斷及鑒別診斷存在一定困難［3-4］。本研究旨在通過選取31 例胎兒胸腔異常強(qiáng)回聲病灶為研究對象，討論超聲特征性表現(xiàn)在其診斷及鑒別診斷中的價值，并對其進(jìn)行跟蹤隨訪。

1 資料與方法

1.1 一般資料選取于2017 年1 月至2019 年11 月在安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院產(chǎn)前超聲診斷的胎兒胸腔內(nèi)異常強(qiáng)回聲31 例，均為單側(cè)肺受累，產(chǎn)前超聲未發(fā)現(xiàn)合并其他畸形，且均為單胎，孕婦年齡（27.1±0.7）歲，范圍為21～41歲，孕齡（26±2）周，范圍為21～31 周。所有胎兒均經(jīng)引產(chǎn)后病理解剖、出生后手術(shù)病理或CT、磁共振成像（MRI）證實(shí)。孕婦均簽署知情同意書，同意我院醫(yī)生對胎兒進(jìn)行產(chǎn)前診斷超聲檢查。本研究符合《世界醫(yī)學(xué)協(xié)會赫爾辛基宣言》相關(guān)要求。

1.2 儀器與方法

1.2.1 儀器本研究使用美國通用電氣公司GE E10/E8 彩色多普勒超聲診斷儀，凸陣探頭（C1-5），頻率1～5 MHz。

1.2.2 檢查方法孕婦常規(guī)取仰臥位，如胎兒位置不適合檢查，可囑受檢孕婦適當(dāng)調(diào)整側(cè)臥位，待胎兒位置調(diào)整適當(dāng)時開始檢查。根據(jù)中國醫(yī)師協(xié)會超聲醫(yī)師分會產(chǎn)前超聲檢查指南［5］，經(jīng)腹超聲對胎兒進(jìn)行系統(tǒng)Ⅲ級產(chǎn)前超聲檢查，即包括胎兒的頭面部、軀干、四肢、腹腔及胸腔內(nèi)各臟器檢查，以及胎盤、羊水情況。檢查胎兒胸腔時，應(yīng)全面觀察胎兒肺的大小、回聲、有無異常病灶，心臟位置、大小和心胸比例等。發(fā)現(xiàn)胸腔內(nèi)異常強(qiáng)回聲時，詳細(xì)記錄其形態(tài)、大小、回聲、與周圍毗鄰關(guān)系，著重觀察心臟縱隔有無移位，胎兒有無水腫，胸腔及心包腔有無積液，并計(jì)算肺頭比（congenital cystic adenomatoid malformation volume ratio，CVR）值，即（腫塊長度×寬度×高度×0.523）÷頭圍，以上所有單位均為厘米。注意使用彩色多普勒血流顯像及能量多普勒追蹤病灶的血供來源時，應(yīng)設(shè)置合適的速度標(biāo)尺及彩色增益。產(chǎn)前超聲診斷發(fā)現(xiàn)胸腔內(nèi)異常強(qiáng)回聲后，每隔3～4周復(fù)查腫塊大小變化、觀察有無胎兒心臟，縱隔受壓移位，水腫等并發(fā)癥，隨訪至引產(chǎn)或分娩。

2 結(jié)果

2.1 產(chǎn)前超聲診斷結(jié)果及特征經(jīng)過系統(tǒng)產(chǎn)前超聲檢查，檢出31 例胸腔內(nèi)異常強(qiáng)回聲，均可追蹤到病灶的滋養(yǎng)血管。詳見表1。

表1 先天性肺發(fā)育異常31例產(chǎn)前超聲檢查圖像特征

Ⅲ型CCAM 18 例，病變范圍為1.8～6.0 cm，表現(xiàn)為一側(cè)胸腔內(nèi)異常強(qiáng)回聲，邊界清晰，內(nèi)部回聲尚均勻，未見明顯的囊泡樣回聲，10 例伴縱隔移位。均可以追蹤到源自肺動脈的滋養(yǎng)血管。見圖1。

圖1 產(chǎn)前超聲檢查Ⅲ型先天性肺囊性腺瘤樣病變（CCAM）胎兒胸腔超聲表現(xiàn)：1A為灰階超聲顯示左側(cè)胸腔異常強(qiáng)回聲；1B為病灶滋養(yǎng)血管（白色箭頭）來自于左側(cè)

隔離肺12例，病變范圍為1.6～4.0 cm，表現(xiàn)為一側(cè)胸腔內(nèi)異常強(qiáng)回聲，與周邊組織界限清晰，呈葉狀或三角形，大小不一，內(nèi)部回聲尚均勻，未見明顯的囊泡樣回聲，多位于左側(cè)胸腔中下部，6 例伴縱隔移位。追蹤滋養(yǎng)血管5例來自胸主動脈、7例來自降主動脈。見圖2。

圖2 隔離肺（PS）超聲表現(xiàn)：2A為灰階超聲顯示右側(cè)胸腔異常強(qiáng)回聲；2B為病灶滋養(yǎng)血管（白色箭頭）來自于降主動脈（AO）

隔離肺合并CCAM 1 例；表現(xiàn)為一側(cè)胸腔內(nèi)見稍強(qiáng)回聲囊實(shí)性包塊，形態(tài)規(guī)則，邊界清晰，稍強(qiáng)回聲內(nèi)可見多個小囊性回聲，透聲良好，伴縱隔移位?？勺粉櫾醋孕刂鲃用}的滋養(yǎng)血管。

2.2 追蹤調(diào)查結(jié)果經(jīng)診斷及隨訪的31 例胎兒均未出現(xiàn)明顯水腫及胸腔積液，CVR：0.36～1.50，均小于1.60。但仍有3 例孕婦選擇引產(chǎn)，其引產(chǎn)原因均為社會及個人因素，引產(chǎn)后證實(shí)2 例為CCAM，1 例隔離肺合并CCAM。出生前跟蹤檢查8 例Ⅲ型CCAM 及6 例隔離肺胎兒病灶逐漸變小或消失。28例妊娠至足月，新生兒均未出現(xiàn)明顯呼吸窘迫癥狀，產(chǎn)后生存率達(dá)100%，多數(shù)病兒未出現(xiàn)嚴(yán)重肺部感染。

3 討論

CCAM 又稱先天性肺氣道畸形，是一種相對少見的先天性肺發(fā)育異常。CCAM 占先天性肺損傷的25%，但產(chǎn)前研究報(bào)道，CCAM 占所有檢測到的肺部病變的60%～75%。從病理學(xué)講，其病變的特征是正常的細(xì)支氣管成熟停止，導(dǎo)致末梢細(xì)支氣管囊性過度生長，與肺錯構(gòu)瘤相似［6］。隔離肺是一種罕見的先天性畸形，由一個孤立的肺組織的非功能性腫塊組成，其與中心呼吸系統(tǒng)、氣管和血液供應(yīng)脫離，而不是肺循環(huán)供血。目前隔離肺的病因尚不清楚，但最被廣泛接受的假設(shè)是副肺芽與正常肺芽形成尾側(cè)，在發(fā)育過程中隨其遷移［7］。其中Ⅲ型CCAM 及隔離肺在圍生期表現(xiàn)非常相似，然而從發(fā)病機(jī)制和治療的角度看，它們又是不同的兩類疾病［8］。CCAM出生前可通過激素治療，以達(dá)到病灶縮小，水腫減輕等療效。但是隔離肺在出生前治療只能通過超聲引導(dǎo)激光凝固或注射硬化劑阻塞病灶門部的滋養(yǎng)血管，然而國內(nèi)很少開展［9］。因此CCAM 及隔離肺的鑒別診斷，對臨床產(chǎn)前咨詢及治療有非常重要的意義。

超聲作為一種簡便，快速，無輻射的檢查方法，被廣泛應(yīng)用于產(chǎn)前診斷［10-11］。隨著產(chǎn)前超聲檢查技術(shù)的不斷成熟，超聲檢查機(jī)器的不斷升級，產(chǎn)前超聲用于診斷及鑒別診斷胎兒肺部發(fā)育異常已經(jīng)取得很大進(jìn)步。胎兒CCAM 可根據(jù)Sanders 病理分型的標(biāo)準(zhǔn)，主要可分3 型：Ⅰ型為直徑2.0～10.0 cm 單發(fā)大囊腫、Ⅱ型由直徑小于2.0 cm多個囊泡組成、Ⅲ型是由直徑小于0.5 cm 囊泡組成，具有立方柱狀上皮和類細(xì)支氣管樣結(jié)構(gòu)。據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道CCAMⅠ型和Ⅱ型的胎兒預(yù)后相對較好，而Ⅲ型的胎兒容易出現(xiàn)胎兒水腫，故預(yù)后相對較差［12］。Ⅲ型CCAM與隔離肺的二維灰階超聲均表現(xiàn)為胸腔內(nèi)異常實(shí)性強(qiáng)回聲，單純依靠灰階超聲很難鑒別診斷。目前產(chǎn)前超聲主要鑒別依據(jù)是前者彩色多普勒可追蹤到來源于肺動脈的滋養(yǎng)血管，后者可追蹤到來源于體循環(huán)尤其是胸主動脈或腹主動脈的滋養(yǎng)血管［13］。本研究中CCAM均可以追蹤到源自肺動脈的滋養(yǎng)血管；隔離肺追蹤到滋養(yǎng)血管5 例源自胸主動脈、7 例源自降主動脈。滋養(yǎng)血管追蹤成功率100%。超聲檢查出現(xiàn)上述特征，基本就可確診為Ⅲ型CCAM 或隔離肺。值得注意的是在追蹤病灶血供時，彩色血流速度標(biāo)尺及彩色增益應(yīng)調(diào)整到適當(dāng)?shù)姆秶共≡钭甜B(yǎng)血管顯示更加清晰。

隨著產(chǎn)前診斷技術(shù)及咨詢的不斷發(fā)展，胎兒畸形的檢出率及關(guān)注度有了很大提高，當(dāng)產(chǎn)前超聲發(fā)現(xiàn)肺部異?；芈?，同時能夠給臨床準(zhǔn)確評估預(yù)后的超聲指標(biāo)是臨床及產(chǎn)前咨詢比較關(guān)注的問題。Ⅲ型CCAM及隔離肺的預(yù)后及相應(yīng)的臨床處理主要取決于胎兒是否合并其他重大畸形、胸水、腹水、有無水腫及隨訪腫塊大小變化等因素［14-15］。目前預(yù)測預(yù)后的主要超聲指標(biāo)為CVR，其中當(dāng)CVR≥1.6 時腫塊占據(jù)胸腔比例更大，胎兒心臟、縱隔會發(fā)生受壓移位，更易出現(xiàn)胎兒水腫，出生后的新生兒窒息率高，預(yù)后差［16］。本研究中未對CVR 進(jìn)行選擇，均依據(jù)隨訪結(jié)果隨機(jī)入組，發(fā)現(xiàn)18 例Ⅲ型CCAM，12 例隔離肺，這與實(shí)際CCAM及隔離肺發(fā)病率不一致，可能的原因有在沒有產(chǎn)前診斷資質(zhì)的醫(yī)院醫(yī)生對隔離肺認(rèn)識不足，造成轉(zhuǎn)診率低。隔離肺隨著胎兒肺成熟超聲不易顯示，孕婦不再關(guān)注，失訪率高，后期沒有入組，樣本量不足，造成檢出率與發(fā)病率不一致。在31 例病例中沒有發(fā)現(xiàn)CVR 大于1.6，這也說明CVR 大于1.6 的CCAM 及隔離肺發(fā)病率很低。31 例胎兒中3 例選擇終止妊娠，引產(chǎn)原因均為社會及個人因素。28 例胎兒繼續(xù)妊娠至足月，產(chǎn)后均未出現(xiàn)明顯呼吸窘迫癥狀，圍生期結(jié)局良好，產(chǎn)后生存率達(dá)100%，多數(shù)病兒未出現(xiàn)嚴(yán)重肺部感染。我們還對31例病例進(jìn)行了跟蹤隨訪，其中約50%的病灶縮小甚至消失。以上均提示單純的隔離肺及Ⅲ型CCAM 預(yù)后較好，對不合并其他畸形的單純病灶，應(yīng)先隨訪觀察，使產(chǎn)前診斷和治療更趨于合理和人性化。有報(bào)道稱，隔離肺病灶消失的原因可能是滋養(yǎng)血管的阻塞；Ⅲ型CCAM病例中，超聲表現(xiàn)腫塊縮小甚至消失，但肺損害可能并沒有真正消失，由于隨著肺的成熟，胎兒肺回聲會隨著增強(qiáng)，腫塊的回聲變得與肺更接近，使其在超聲上變得不可見，因此胎兒出生后還應(yīng)做CT或MRI進(jìn)行隨訪［17］。

綜上所述，通過詳細(xì)產(chǎn)前超聲檢查發(fā)現(xiàn)胸腔內(nèi)邊界清晰，回聲均勻的異常強(qiáng)回聲、追蹤其滋養(yǎng)血管、縱隔移位、計(jì)算CVR 及觀察有無水腫積液等聲像圖特征，對隔離肺與CCAM 鑒別診斷及評估預(yù)后有重要幫助。產(chǎn)前超聲檢查及隨訪可能有助于改善產(chǎn)前咨詢和產(chǎn)后管理。

（本文圖1，2見插圖3-5）