尹雪軍 徐才國 牛富業(yè)

[摘要]?回顧分析東部戰(zhàn)區(qū)海軍醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的8例橫紋肌肉瘤MRI表現(xiàn)，觀察腫塊的部位、直徑、信號、強(qiáng)化程度、鄰近組織改變等情況。8例患者中腫瘤位于四肢4例，頭頸部1例，泌尿生殖系統(tǒng)3例。腫塊最大徑4.9～11.2cm，中位最大徑約7.61cm。平掃T1WI等信號，T2WI不均勻高信號；2例可見包膜。增強(qiáng)腫塊明顯強(qiáng)化，動態(tài)增強(qiáng)曲線呈流入型5例、速升平臺型3例。壞死、囊變、出血區(qū)無強(qiáng)化，包膜強(qiáng)化明顯。8例磁共振彌散加權(quán)成像（diffusion?weighted?imaging，DWI）均呈高信號，ADC圖上呈低信號。5例可見“圍血管”現(xiàn)象。6例腫塊邊界不清。1例出現(xiàn)骨質(zhì)破壞及肺轉(zhuǎn)移；4例可見淋巴結(jié)腫大。橫紋肌肉瘤在MRI上表現(xiàn)為等T1混雜長T2信號，有壞死液化，鈣化罕見，不均勻明顯強(qiáng)化；其中動態(tài)增強(qiáng)曲線呈流入型或速升平臺型，伴“圍血管”現(xiàn)象，彌散受限，ADC值顯著降低，可作為橫紋肌肉瘤較特征性的MRI影像學(xué)表現(xiàn)。

[關(guān)鍵詞]?橫紋肌肉瘤；磁共振成像；影像學(xué)

[中圖分類號]?R814????[文獻(xiàn)標(biāo)識碼]?A ????[DOI]?10.3969/j.issn.1673-9701.2024.05.032

橫紋肌肉瘤的異質(zhì)性和惡性度較高，來源于橫紋肌或具有向橫紋肌細(xì)胞分化能力的間葉細(xì)胞，最新的《WHO軟組織與骨腫瘤分類》（2020版）[1]將其分為胚胎性橫紋肌肉瘤、腺泡性橫紋肌肉瘤、多形性橫紋肌肉瘤及梭形細(xì)胞/硬化性橫紋肌肉瘤4個病理亞型。該病可發(fā)生于全身多個部位，好發(fā)于兒童，以胚胎性橫紋肌肉瘤多見，其他亞型橫紋肌肉瘤較為罕見[2]。筆者通過回顧性分析東部戰(zhàn)區(qū)海軍醫(yī)院2013年1月至2023年1月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的8例橫紋肌肉瘤MRI表現(xiàn)并結(jié)合文獻(xiàn)探討其MRI影像特征及診斷價(jià)值。

1??資料與方法

1.1??臨床資料

收集2013年1月至2023年1月在東部戰(zhàn)區(qū)海軍醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的8例橫紋肌肉瘤患者的臨床資料，對MRI影像表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析總結(jié)。病理標(biāo)本均行HE光鏡和免疫組織化學(xué)檢查。8例患者中男6例，女2例；年齡5～56歲，年齡（22.75±??20.79）歲。發(fā)病部位分別位于四肢4例，頭頸部1例，泌尿生殖系統(tǒng)3例。臨床癥狀因發(fā)病部位不同而表現(xiàn)多種多樣，主要有會陰部、四肢及頭頸部發(fā)現(xiàn)漸進(jìn)性增大的無痛或隱痛性包塊、血尿等。本研究通過東部戰(zhàn)區(qū)海軍醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會批準(zhǔn)（倫理審批號：dy202301002）。

1.2??檢查方法

使用GE?Discovery?MR750?3.0T超導(dǎo)型MR儀，頭頸部采用8通道頭頸聯(lián)合線圈，體部及四肢采用8通道體部線圈。平掃序列選擇FSE?T1WI、T2WI及T2WI脂肪抑脂序列。T1WI：TR500～600ms，TE?8～12ms；T2WI及T2WI抑脂序列：TR?4000～8000ms，TE90～110ms；層厚4～5mm，層間距1～1.5mm，矩陣512×512，分別行軸位、冠狀位及矢狀位掃描。增強(qiáng)先采用GE肝臟快速容積成像序列進(jìn)行動脈增強(qiáng)掃描，掃描結(jié)束采用FSE?T1WI脂肪抑脂序列分別行軸位、冠狀位、矢狀位掃描（TR、TE等參數(shù)同平掃）。對比劑使用方法先通過A管注入釓雙胺注射液（歐乃影）0.1～0.2mmol/kg，注射速率為2～2.5ml/s，注射完畢緊接著用B管按相同速率注入生理鹽水15～20ml。8例患者均進(jìn)行了磁共振彌散加權(quán)成像（diffusion?weighted?imaging，DWI，b值=800）及ADC值測量。

1.3??影像分析

由3名具有中級以上職稱的影像科醫(yī)師分別對?8例橫紋肌肉瘤的MRI表現(xiàn)進(jìn)行獨(dú)立分析，評價(jià)腫塊的直徑、形態(tài)、邊緣、信號特點(diǎn)、動態(tài)增強(qiáng)曲線及強(qiáng)化程度、囊變、出血、壞死及周邊情況、有無鄰近骨質(zhì)破壞及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，觀察結(jié)果以少數(shù)服從多數(shù)的原則達(dá)成共識。

2??結(jié)果

2.1??臨床特點(diǎn)

本組8例患者男6例，女2例；發(fā)病年齡最小????5歲，最大56歲，年齡（22.75±20.79）歲。發(fā)病部位膀胱、子宮、睪丸、小腿、前臂及頭頸部各1例，大腿2例。病程1～7個月，中位病程3.2個月。早期患者多無臨床癥狀，本組患者多以發(fā)現(xiàn)漸進(jìn)性增大的包塊或腫瘤產(chǎn)生壓迫癥狀為主訴就診，5例無疼痛感，3例隱痛，1例血尿。發(fā)生于四肢的4例壓之有疼痛，質(zhì)地偏硬，邊界尚清2例，邊界不清2例，皮膚無紅腫，表面無破潰。

2.2??MRI表現(xiàn)

8例均表現(xiàn)為軟組織腫塊，腫瘤呈圓形或類橢圓形，3例可見淺分葉，腫塊最大徑4.9～11.2cm，中位最大徑約為7.61cm。平掃T1WI呈等信號2例，稍低信號2例，等低信號3例，等低高信號1例（高信號區(qū)為出血灶）；T2WI呈高信號，其中均質(zhì)高信號1例，不均勻高信號7例（壞死、囊變區(qū)信號較腫瘤實(shí)性成分區(qū)信號更高）；2例可見包膜，呈低信號。增強(qiáng)后腫塊呈明顯強(qiáng)化，動態(tài)增強(qiáng)曲線呈流入型???5例、速升平臺型3例。壞死、囊變、出血區(qū)無強(qiáng)化，包膜強(qiáng)化明顯。8例DWI均呈高信號，ADC圖上呈低信號，ADC值（0.75～0.87）×10?3mm2/s。5例腫塊周邊可見多而雜亂的腫瘤血管。6例腫塊邊界不清，上下方可見斑片狀、羽狀明顯強(qiáng)化影。1例出現(xiàn)骨質(zhì)破壞。4例可見淋巴結(jié)腫大，分布于腹股溝區(qū)、腹膜后及頸部等處。1例肺轉(zhuǎn)移。

2.3??病理類型

胚胎性橫紋肌肉瘤5例，腺泡性橫紋肌肉瘤、多形性橫紋肌肉瘤及梭形細(xì)胞/硬化性橫紋肌肉瘤各1例（表1）。

3??討論

橫紋肌肉瘤起源于不同分化的橫紋肌細(xì)胞，也可起源于一些具備橫紋肌分化的原始原始間葉細(xì)胞組成的組織或器官，是一種侵襲性軟組織肉瘤，約占軟組織肉瘤的40%。橫紋肌肉瘤多發(fā)生于兒童，是兒童期最常見的軟組織肉瘤。兒童橫紋肌肉瘤有兩個發(fā)病高峰，分別為6歲之前和青春期中期。成年人橫紋肌肉瘤也并不少見[3-6]。橫紋肌肉瘤好發(fā)于頭頸部、泌尿生殖系、腹膜后及四肢，例如鼻竇區(qū)、陰囊、膀胱、子宮等，胃等罕見部位有個案報(bào)道。發(fā)病部位、病理亞型與年齡有一定相關(guān)性，兒童期（8歲之前）好發(fā)于頭頸部，以胚胎性橫紋肌肉瘤為多見；青少年期好發(fā)于四肢及腹盆部，腺泡性橫紋肌肉瘤的發(fā)生率增高，約占30%；成人的橫紋肌肉瘤多見于四肢及軀干，以多形性橫紋肌肉瘤及梭形細(xì)胞/硬化性橫紋肌肉瘤兩個亞型為多見[7-13]。魏立豪等[6]的研究表明，橫紋肌肉瘤的男性發(fā)病率明顯高于女性患者，本組8例患者中男性6例，占75%。超聲作為一種常規(guī)檢查手段，費(fèi)用低，無電離輻射，能較清晰顯示腫塊的形態(tài)、直徑、數(shù)目、邊界、血供及內(nèi)部結(jié)構(gòu)，對囊性和實(shí)性病變的鑒別較好，冷昭廷等[14]研究表明橫紋肌肉瘤一般呈橢圓形、不規(guī)則形或分葉狀，腫瘤內(nèi)部在聲像圖上表現(xiàn)為不均勻低回聲，多數(shù)腫瘤內(nèi)部可見類似肌纖維紋理樣線樣高回聲夾雜在低回聲內(nèi)，瘤內(nèi)線樣高回聲粗細(xì)不均，走行不平直，常中斷，具有一定的特征性，CDFI顯示多數(shù)腫瘤內(nèi)部血流信號豐富，動脈阻力指數(shù)高。超聲還能展示腫瘤與周圍組織的毗鄰關(guān)系，能顯示周圍骨質(zhì)的受累情況。

與超聲相比，CT和MRI為橫紋肌肉瘤的臨床分期與治療提供更為全面的影像信息，對原發(fā)部位及播散病變的進(jìn)一步成像至關(guān)重要，是重要影像學(xué)檢查手段。CT多表現(xiàn)為等或稍低密度的軟組織腫塊，腫塊較小時(shí)密度較均勻，腫塊較大有壞死囊變時(shí)密度不均質(zhì)，鈣化罕見，增強(qiáng)呈中等度強(qiáng)化，強(qiáng)化可不均質(zhì)，腫塊邊緣相對欠清晰，鄰近組織受推壓，相鄰骨質(zhì)可出現(xiàn)壓迫性骨吸收或侵蝕性溶骨破壞[15]。CT對肺部轉(zhuǎn)移較為敏感。

MRI無電離輻射，能夠多序列、多方位成像，對病灶信息的顯示較超聲和CT為高，可以表現(xiàn)出與其病理成分相對應(yīng)的信號變化特點(diǎn)。平掃T1WI信號較均勻，多表現(xiàn)為等信號，也可呈等及稍低信號，若伴瘤內(nèi)出血表現(xiàn)為等信號內(nèi)夾雜斑片狀高信號灶。T2WI上呈高信號，伴有出血、壞死、囊變時(shí)信號不均質(zhì)，呈混雜高信號，壞死囊變區(qū)信號較腫瘤實(shí)性成分信號更高。本組8例有1例伴出血，7例伴壞死囊變。DWI作為一種新的全身功能成像技術(shù)，是唯一能夠活體檢測水分子擴(kuò)散情況的無創(chuàng)傷影像檢查技術(shù)，橫紋肌肉瘤的惡性程度較高，腫瘤細(xì)胞密度高、體積大、生長增殖迅速，故水分子擴(kuò)散受限，在b≥800的高b值彌散加權(quán)成像（diffusion?weighted?imaging，DWI）上腫瘤呈高信號，ADC圖上為低信號，ADC值顯著降低，屈昭慧等[16]研究表明ADC值一般為（0.83±0.37）×10?3mm2/s，遠(yuǎn)低于良性腫瘤、肌肉及大多數(shù)惡性軟組織腫瘤。

本組ADC值范圍（0.75～0.87）×10?3mm2/s。增強(qiáng)后腫塊表現(xiàn)為不均勻明顯強(qiáng)化，出血、壞死、囊變區(qū)不強(qiáng)化。魏立豪等[17]研究表明動態(tài)增強(qiáng)曲線多呈速升平臺型，提示該腫瘤惡性程度較高；王斐斐等[18]及屈昭慧等[16]研究顯示時(shí)間-信號曲線呈流入型。本組研究流入型5例、速升平臺型3例。余捷等[19]研究提示較大的腫瘤具有繞血管生長的特點(diǎn)，表現(xiàn)為腫塊的邊緣有多而雜亂的腫瘤血管，形成所謂的“圍血管”現(xiàn)象，該征象對橫紋肌肉瘤的診斷有提示作用。本組研究5例有“圍血管”現(xiàn)象。MRI具有良好的軟組織對比分辨率，是評價(jià)橫紋肌肉瘤局部浸潤與區(qū)域淋巴結(jié)腫大的首選成像方法。全身彌散加權(quán)成像采用全身大范圍掃描并進(jìn)行3D后處理重建，抑制肌肉、脂肪等正常組織背景信號，突出顯示彌散受限的病變，極大程度提高了淋巴結(jié)、骨、肝、肺等遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移病灶的檢出率。橫紋肌肉瘤的不同病理亞型CT和MRI表現(xiàn)差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義[20]。PET-CT和PET-MR在檢出淋巴結(jié)受累和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移方面敏感度和特異性較高，對術(shù)后的隨訪評估也較有價(jià)值。

橫紋肌肉瘤大體標(biāo)本呈魚肉樣或菜花樣腫塊，在光鏡下腫瘤細(xì)胞形態(tài)多樣，條狀肌肉細(xì)胞是重要的診斷線索，對診斷有特征性。免疫組織化學(xué)：SMA（+），Myogenin（+），MyoD1（+），Vimentin（+），CD99（+），是重要的標(biāo)志物，其中Vimentin和MyoD1是橫紋肌的特異性標(biāo)志物，在該腫瘤的診斷和鑒別診斷上有重要作用?！禬HO軟組織與骨腫瘤分類》（2020版）[1]在形態(tài)學(xué)和組織學(xué)起源分類上引入分子分型，使得橫紋肌肉瘤的診斷更加精準(zhǔn)細(xì)致，胚胎性橫紋肌肉瘤半數(shù)病例存在RAS通路相關(guān)基因突變，梭形細(xì)胞/硬化性橫紋肌肉瘤常具有MYOD1突變，腺泡狀橫紋肌肉瘤PAX3/7-FOXO1基因融合[21]。多形性橫紋肌肉瘤FOXO1基因FISH檢測結(jié)果為陰性，基因的拷貝數(shù)為3～8，提示該基因在多形性橫紋肌肉瘤常為多倍體[22]。

橫紋肌肉瘤需要與血管瘤、滑膜肉瘤、未分化多形性肉瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤等鑒別。血管瘤多無包膜，MRI上“椒鹽征”改變和低信號含鐵血黃素沉積為其特征性表現(xiàn)，ADC值較高為（1.47～2.95）×10?3mm2/s?；と饬霭l(fā)生鈣化的概率較高，在T2WI上可見高、等、低三重信號混合存在的情況，可見液-液平面；滑膜肉瘤含水量較多，DWI呈高信號，但是ADC值并不明顯降低，提示其腫瘤水分子擴(kuò)散基本不受限。未分化多形性肉瘤好發(fā)于老年人，以四肢最為多見，MRI信號明顯不均勻，合并壞死、出血、囊變，T2WI上實(shí)性軟組織成分呈稍高信號，纖維成分較多時(shí)T2WI上可見低信號區(qū)，增強(qiáng)強(qiáng)化明顯，DWI呈明顯高信號，ADC值較低；血供較豐富，可見血管形態(tài)呈抱球征，但“圍血管”現(xiàn)象罕見[23-24]。惡性神經(jīng)鞘瘤典型MRI表現(xiàn)為混雜長T1、長T2信號，增強(qiáng)掃描腫瘤邊緣明顯不均勻強(qiáng)化，可見靶征，ADC值一般為（0.91±0.23）×10?3mm2/s，可見“脂肪分離征”及周圍脂肪水腫，所有病變的瘤體均可見局部邊界與鄰近結(jié)構(gòu)分界不清，無完整包膜[25]。

綜上所述，橫紋肌肉瘤在MRI上表現(xiàn)為等T1混雜長T2信號，有壞死液化，鈣化罕見，不均勻明顯強(qiáng)化；其中動態(tài)增強(qiáng)曲線呈流入型或速升平臺型，伴“圍血管”現(xiàn)象，彌散受限，ADC值顯著降低，可作為橫紋肌肉瘤較特征性的MRI影像學(xué)表現(xiàn)。本組研究的橫紋肌肉瘤病例數(shù)較少，在臨床工作中仍需要大樣本病例及更多的文獻(xiàn)復(fù)習(xí)進(jìn)行總結(jié)探討。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突。

[參考文獻(xiàn)]

[1] WHO?Classification?of?Tumours?Editorial?Board.?WHO?classification?of?tumours?of?soft?tissue?and?bone[M].?5th?ed.?Lyon：?IARC?Press，?2020.

[2] 蔣漢文，?張小鷹，?蘭卉，?等.?腺泡狀橫紋肌肉瘤臨床病理學(xué)分析[J].?診斷病理學(xué)雜志，?2021，?28（7）：?541–545.

[3] MCCARVILLE?M?B.?What?MRI?can?tell?us?about?neurogenic?tumors?and?rhabdomyosarcoma[J].?Pediatr?Radiol，?2016，?46（6）：?881–890.

[4] MOTALLEBNEJAD?M，?AMINISHAKIB?P，?DERAKH-?SHAN?S，?et?al.?Rhabdomyosarcoma?of?the?maxillary?gingiva[J].?Dent?Res?J（Isfahan），?2018，?15（1）：?80–83.

[5] 黃燕，?陳欣，?何玲.?兒童橫紋肌肉瘤的影像學(xué)研究進(jìn)展[J].?中國中西醫(yī)結(jié)合影像學(xué)雜志，?2019，?17（6）：?658–661.

[6] 魏立豪，?蔡煜芳，?張曉輝，?等.?橫紋肌肉瘤的CT與MRI影像學(xué)表現(xiàn)探討[J].?功能與分子醫(yī)學(xué)影像學(xué)（電子版），?2018，?7（1）：?1389–1394.

[7] DASGUPTA?R，?FUCHS?J，?RODEBERG?D.?Rhabdomyosarcoma[J].?Semin?Pediatr?Surg，?2016，?25（5）：?276–283.

[8] 唐麗芳，?陳玲，?朱里，?等.?兒童鼻竇區(qū)胚胎型橫紋肌肉瘤MRI及CT分析[J].?影像研究與醫(yī)學(xué)應(yīng)用，?2021，?5（13）：?198–199.

[9] 石群，?顧曉，?鄧澤勛，?等.?成人陰囊內(nèi)梭形細(xì)胞橫紋肌肉瘤1例報(bào)告[J].?現(xiàn)代泌尿外科雜志，?2020，?25（10）：?945–946.

[10] 程新，?陳娟，?孫旸，?等.?宮頸梭形細(xì)胞橫紋肌肉瘤一例[J].?國際婦產(chǎn)科學(xué)雜志，?2021，?48（6）：?639–641.

[11] 杜艷艷，?袁靜萍，?何慧華，?等.?胃原發(fā)性實(shí)體性腺泡狀橫紋肌肉瘤1例[J].?中華病理學(xué)雜志，?2022，?51（5）：?450–452.

[12] 金彪，?祝明潔，?薛建平，?等.?橫紋肌肉瘤的影像診斷和病理分型比較[J].?中國臨床醫(yī)學(xué)影像雜志，?2006，?17（10）：?592–594.

[13] 諸靜其，?湯光宇，?周國興，?等.?橫紋肌肉瘤的影像學(xué)診斷[J].?臨床放射學(xué)雜志，?2014，?33（8）：?1237–1242.

[14] 冷昭廷，?于靜森，?蘇瑞娟，?等.?肢體橫紋肌肉瘤的超聲診斷價(jià)值[J].?中國超聲醫(yī)學(xué)雜志，?2021，?37（4）：?460–463.

[15] 馬瓏，?徐越，?唐海泳，?等.?四肢原發(fā)性胚胎性橫紋肌肉瘤的影像學(xué)表現(xiàn)及病理特征[J].?醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，?2021，?31（3）：?498–501.

[16] 屈昭慧，?高雪梅，?程敬亮，?等.?兒童橫紋肌肉瘤的MRI表現(xiàn)及ADC值的診斷價(jià)值[J].?實(shí)用放射學(xué)雜志，?2016，?32（11）：?1759–1772.

[17] 魏立豪，?蔡煜芳，?張曉輝，?等.?橫紋肌肉瘤的CT與MRI影像學(xué)表現(xiàn)探討[J].?功能與分子醫(yī)學(xué)影像學(xué)（電子版），?2018，?7（1）：?1389–1394.

[18] 王斐斐，?張焱，?王岸飛，?等.?睪丸胚胎型橫紋肌肉瘤的MRI表現(xiàn)[J].?鄭州大學(xué)學(xué)報(bào)（醫(yī)學(xué)版），?2021，?56（3）：?441–444.

[19] 余捷，?陳芳，?胡明哲，?等.?成人四肢橫紋肌肉瘤CT與MRI表現(xiàn)特征[J].?中國醫(yī)師進(jìn)修雜志，?2019，?42（12）：?1126–1131.

[20] 王維青，?張升文.?橫紋肌肉瘤的影像表現(xiàn)分析[J].?中國中西醫(yī)結(jié)合影像學(xué)雜志，?2017，?15（1）：?75–78.

[21] 王小桐，?夏秋媛，?賀慧穎，?等.?新近認(rèn)識的軟組織腫瘤命名和分類的思考[J].?中華病理學(xué)雜志，?2021，?50（5）：?442–446.

[22] 劉麗麗，?陳云新，?葉新青，?等.?橫紋肌肉瘤臨床病理及分子遺傳學(xué)特征研究[J].?中華矯形外科雜志，?2014，?22（17）：?1542–1546.

[23] 楊自力，?王唯偉，?陳海松.?MRI對軟組織未分化多形性肉瘤的診斷價(jià)值[J].?醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，?2018，?28（10）：?1740–1744.

[24] 王西昌，?孫瀟，?崔學(xué)武，?等.?未分化多形性肉瘤的影像特點(diǎn)[J].?寧夏醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，?2022，?44（1）：?44–47.

[25] 郭永飛，?洪國斌，?余水全，?等.?MRI對下肢軟組織良、惡性神經(jīng)鞘瘤的診斷價(jià)值[J].?中國CT和MRI雜志，?2014，?12（4）：?77–79.

（收稿日期：2023–02–15）

（修回日期：2023–11–18）