朱素甜 宋偉健 孫立濤

患者男，29 歲，因反復(fù)腹痛、腹脹2 年余，加重1 d，伴排氣、排便減少就診。既往無手術(shù)史、外傷史、家族腫瘤病史。血常規(guī)檢查：白細胞計數(shù)23.54×109/L，中性粒細胞計數(shù)21.62×109/L，超敏C 反應(yīng)蛋白55.1 mg/L，三者均升高；血清腫瘤標志物及生化檢查均屬正常范圍。超聲檢查：右下腹腹腔內(nèi)見一大小約9 mm×3 mm×5 mm 團塊狀實性不均質(zhì)回聲區(qū)，與升結(jié)腸聯(lián)系密切，形態(tài)不規(guī)則，邊界欠清晰，內(nèi)部回聲不均勻，局部呈高低相間；CDFI 于其內(nèi)可探及少量點條狀血流信號；脈沖多普勒示血流呈低速低阻動脈頻譜，阻力指數(shù)（RI）0.59，收縮期峰值血流速度（PSV）23.31 cm/s。見圖1。超聲提示：升結(jié)腸腫物，惡性待排，建議進一步檢查。腹盆CT 平掃提示：升結(jié)腸腸壁不均勻增厚，伴腸腔狹窄，近端小腸梗阻改變。腹盆CT 增強提示：升結(jié)腸腸壁增厚，壁厚不均勻，增強掃描明顯強化，考慮腸癌可能。見圖2。腸鏡檢查：于距肛70 cm處（升結(jié)腸附近）可見多發(fā)息肉樣隆起，聚合成團，表面潰瘍形成，腸腔狹窄。見圖3。后行腹腔鏡右半結(jié)腸切除術(shù)，術(shù)中見：回盲部可見大小約10 cm×8 cm多發(fā)息肉，質(zhì)中，占據(jù)腸腔1周，結(jié)腸腸腔狹窄。見圖4。術(shù)后組織病理檢查：回盲部黏膜下淋巴管瘤，大小約7 cm×6 cm；腸系膜淋巴結(jié)21 枚反應(yīng)性增生。見圖5。免疫組化檢查：CD34（+）、CD31（+）、ERG（-）、Fli-1（-）、Ki67（+1%）、CEA（-）、CD20（淋巴細胞+）、Bcl-2（淋巴濾泡-）。病理診斷：結(jié)腸良性腫瘤（黏膜下淋巴管瘤）?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，切口Ⅱ/甲級愈合，于7 d后出院。

圖1 本例患者聲像圖

圖2 本例患者CT圖

圖3 本例患者腸鏡下觀

圖4 本例患者術(shù)中大體標本圖

圖5 本例患者病理圖（HE染色）

討論：淋巴管瘤是一種少見的淋巴系統(tǒng)先天性發(fā)育異常，多見于嬰幼兒，可發(fā)生于全身各個部位，好發(fā)于頭部、頸部和腋窩，腸道受累相對少見，一般位于腸系膜、大網(wǎng)膜和結(jié)腸系膜［1］。淋巴管瘤的病因尚未明確，可能與淋巴系統(tǒng)的先天性異常，以及外傷、淋巴阻塞、手術(shù)、炎癥過程或放射治療有關(guān)［2］。淋巴管瘤組織學(xué)類型分為單純性（毛細血管性）、海綿狀及囊性淋巴管瘤［3］，病理表現(xiàn)為淋巴管擴張，內(nèi)襯單層內(nèi)皮細胞及淋巴細胞大量聚集，免疫組化標志物D2-40、CD31、CD34和Ki67（+1%）陽性對診斷脈管來源的腫瘤有著重要意義。結(jié)腸淋巴管瘤多無癥狀，最常見的臨床癥狀為腹痛、腹脹及腹部可觸及的腫塊，但當(dāng)出現(xiàn)腫瘤的壓迫作用、出血或感染時，患者會出現(xiàn)類似急腹癥的一系列癥狀［4］。淋巴管瘤典型超聲表現(xiàn)為邊界清晰的無回聲囊性或多囊性腫塊，具有多個較薄的隔膜，呈蜂窩狀改變，并伴有后方回聲增強，分隔上可見點線狀血流信號［5］。本例患者超聲表現(xiàn)不典型，表現(xiàn)為升結(jié)腸內(nèi)團塊狀不均質(zhì)回聲，突向腸腔內(nèi)、外，壓迫腸腔，形態(tài)不規(guī)則、邊界欠清晰，內(nèi)部高回聲為腸腔與黏膜層界面反射，部分低回聲不均勻，可見微囊腔結(jié)構(gòu)，并可見其產(chǎn)生反射所呈現(xiàn)的點狀強回聲，CDFI 可探及少量點條狀血流信號，脈沖多普勒示血流呈低速低阻動脈頻譜，與惡性腫瘤表現(xiàn)相似。同時成人結(jié)腸淋巴管瘤發(fā)病率較低，檢查者對該病認識不足，最終導(dǎo)致誤診。該病的另一特點是多發(fā)生于淋巴組織豐富區(qū)和淋巴管匯合處，準確識別病變起源部位有助于鑒別診斷。當(dāng)臨床表現(xiàn)為腸梗阻，且超聲提示囊性型腫塊甚至低回聲實性腫塊時，應(yīng)考慮腸道淋巴管瘤的可能。

總之，超聲可實時、動態(tài)觀察病變的內(nèi)部結(jié)構(gòu)及其對周圍組織關(guān)系，對成人結(jié)腸淋巴管瘤有一定的提示作用，但是最終確診仍需依靠病理診斷。