劉淼 徐宏耀 高廷朝 李友金 蔣磊 李順啟

450008 鄭州,河南省胸科醫(yī)院心血管外科二病區(qū)

心臟三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形)是一種罕見的復(fù)雜先天性心臟病,該病僅占先天性心臟病的0.5%～1%[1]。Ebstein畸形不僅會導(dǎo)致心臟形態(tài)學改變,還可影響患者的生理功能,常見的臨床表現(xiàn)有心慌氣短、口唇紫紺、肝大和水腫等,可影響其日常活動和生活質(zhì)量[2]。三尖瓣是右心房與右心室間的瓣膜,功能類似于“單向閥門”,正常情況下血液可通過三尖瓣從右心房流入右心室,心臟收縮時閥門關(guān)閉能夠避免血液倒流,但Ebstein畸形可由于瓣葉下移導(dǎo)致其關(guān)閉不嚴,心臟收縮時可有血液倒流至右心房[3-4]。Ebstein畸形患者的病情輕重差異很大,該病的治療對于心臟外科醫(yī)師來說有一定的挑戰(zhàn)性[5]。本研究對74例Ebstein心臟畸形患者的臨床和手術(shù)資料進行分析,以期為此類患者的治療總結(jié)經(jīng)驗。

1 對象和方法

1.1 研究對象

本研究為回顧性研究。2003年3月1日至2021年9月30日河南省胸科醫(yī)院共完成各類先天性心臟病手術(shù)11 318例,選取資料完整的Ebstein心臟畸形手術(shù)患者74例,其中男性34例、女性40例,年齡2～57歲,平均(17.4±7.9)歲。納入標準:(1)符合Ebstein心臟畸形診斷標準[6];(2)符合手術(shù)治療指征且實施手術(shù)治療;(3)有完整的臨床資料;(4)患者本人和(或)家屬同意對其資料進行回顧分析。排除標準:(1)有心臟手術(shù)史者;(2)伴有其他系統(tǒng)性疾病者,如消化、呼吸系統(tǒng)疾病等;(3)有急慢性感染者;(4)有其他部位發(fā)育畸形或功能障礙者;(5)不能耐受手術(shù)者;(6)失訪患者。本研究經(jīng)河南省胸科醫(yī)院倫理委員會批準(倫理批號:202211-002)。

1.2 Carpentier分型

超聲心動圖檢查Carpentier分型依據(jù):A型:三尖瓣隔瓣及后瓣輕中度向下移位,前葉發(fā)育良好,房化右心室小,功能右心室大;B型:隔瓣及后瓣嚴重下移,隔瓣發(fā)育不良,房化右心室擴大且壁薄,收縮無力,功能右心室小,三尖瓣前葉船帆樣冗長,活動自由;C型:隔瓣及后瓣顯著下移且可能極度發(fā)育不良或貼附在心室壁上,前葉可能被肌肉性或纖維性條索固定在右心室壁上,前葉活動受限,房化右心室腔很大且壁薄,功能右心室很小,收縮無力,由于室間隔的反常運動左心室腔減小;D型:三尖瓣結(jié)構(gòu)嚴重發(fā)育不全,瓣葉有多處裂隙不完整且附壁,右心室流出道被瓣葉阻擋,房化右心室擴大,功能右心室很小[7]。

1.3 手術(shù)方法

麻醉后常規(guī)插入食管超聲探頭進行監(jiān)測。手術(shù)均在全麻低溫體外循環(huán)下進行,術(shù)中間斷經(jīng)主動脈根部灌注含血心臟停搏液。上腔靜脈常規(guī)插金屬短直角靜脈管以備必要時行雙向格林術(shù)。根據(jù)Carpentier分型采用不同手術(shù)方法。

方法1:在三尖瓣修復(fù)中橫向折疊房化心室+環(huán)縮瓣環(huán)術(shù)[8],多用于較輕患者,于三尖瓣隔葉根部間斷縫合3～5針,而后潛行縫合將隔葉上提至接近正常瓣環(huán)的位置,再加上Devega法環(huán)縮三尖瓣。

方法2:橫向折疊房化心室+雙向格林術(shù),用于較重的Carpentier C型術(shù)前既有紫紺的患者。

方法3:縱向折疊房化心室+瓣環(huán)成形術(shù),在心臟內(nèi)自里向外間斷縫合3～5個褥式折疊房化心室,另外加用Devega法或人工成型環(huán)縮小瓣環(huán),必要時縫合瓣葉裂口或加用緣對緣縫合技術(shù)。

方法4:三尖瓣錐形重建術(shù),首先將前葉及后葉從瓣環(huán)上剪下,而后縱向折疊房化心室并縫縮瓣環(huán),然后將剪下來的瓣葉向右錐形旋轉(zhuǎn),縫合固定于瓣環(huán)上,使前葉及后葉覆蓋整個瓣環(huán),最后用人工瓣膜成形環(huán)或心包條固定瓣環(huán),注水檢查有無反流。

方法5:三尖瓣置換術(shù),主要是用于Carpentier D型瓣葉缺失較多無法修復(fù)的患者,首先縱向折疊房化心室,而后剪掉影響右心室流出道的瓣葉。50歲以內(nèi)者選用機械瓣,50歲以上者選用生物瓣,間斷縫合固定人工瓣,縫合時隔瓣部分略向右心室內(nèi)縫合,以免影響房室結(jié)及傳導(dǎo)束。

方法6:二次手術(shù),三尖瓣前葉用橢圓形牛心包補片加寬修復(fù),外加成型環(huán)固定。

1.4 觀察指標和隨訪

觀察手術(shù)指標、手術(shù)效果和術(shù)后并發(fā)癥。手術(shù)指標包括術(shù)中主動脈阻斷時間、體外循環(huán)時間、呼吸機使用時間、住ICU時間、術(shù)后住院時間。手術(shù)效果包括死亡率、存活患者手術(shù)前后三尖瓣反流面積、紐約心臟病協(xié)會(New York Heart Association,NYHA)心功能分級[9]、右心室功能,其中三尖瓣反流面積于術(shù)后3 d檢測,NYHA心功能分級于術(shù)后1個月評價。術(shù)后并發(fā)癥包括院內(nèi)感染、手術(shù)切口出血等,觀察時間為術(shù)后1個月內(nèi)。

對患者進行定期隨訪,于術(shù)后1年觀察三尖瓣反流面積、NYHA心功能分級和右心室功能。采用彩色多普勒超聲(美國GE公司Vivid E9型)進行超聲心動圖檢測右心室功能,觀察右心室舒張末期內(nèi)徑、右心室收縮末期內(nèi)徑、右心室收縮末期面積和右心室舒張末期面積。

1.5 統(tǒng)計學方法

2 結(jié)果

2.1 患者一般情況

本組Ebstein心臟畸形患者臨床癥狀均有活動后心慌氣短,其中口唇紫紺36例(48.6%)。術(shù)前胸部X線片顯示心臟輕中度增大或無明顯增大,以右心房擴大為主,心胸比0.46～0.75,平均為0.55±0.04。心電圖檢查合并完全性右束支傳導(dǎo)阻滯24例(32.4%),不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯25例(33.8%),預(yù)激綜合征8例(10.8%)。Carpentier分型:A型27例(36.5%)、B型35例(47.3%)、C型6例(8.1%)、D型6例(8.1%)。合并卵圓孔未閉38例、房間隔缺損8例、室間隔缺損3例。術(shù)前NYHA心功能分級:Ⅱ級33例、Ⅲ級39例、Ⅳ級2例。手術(shù)方法:橫向折疊房化心室+環(huán)縮瓣環(huán)術(shù)29例(39.2%),其中橫向折疊房化心室后加雙向格林術(shù)6例;縱向折疊房化心室+瓣環(huán)成形術(shù)18例(24.3%),其中加雙向格林術(shù)4例;三尖瓣錐形重建術(shù)20例(27.0%);三尖瓣置換術(shù)6例(8.1%),使用機械瓣3例、生物瓣3例;二次手術(shù)三尖瓣前葉補片加寬修復(fù)術(shù)1例(1.4%)。合并卵圓孔未閉縫合術(shù)38例,房間隔缺損修補術(shù)8例,室間隔缺損修補術(shù)3例;合并術(shù)中射頻消融治療預(yù)激綜合征1例。

2.2 手術(shù)指標觀察

術(shù)中平均主動脈阻斷時間、體外循環(huán)時間:方法1和2分別為(52.8±7.7)min、(97.5±12.1)min;方法3分別為(46.6±5.8)min、(102.3±16.7)min;方法4分別為(93.3±14.7)min、(157.3±31.5)min;方法5分別為(51.2±8.2)min、(101.5±22.5)min。

本組患者術(shù)后住院時間7～15 d,平均(10.6±2.1)d;住ICU時間1.5～6 d,平均(2.5±1.3)d;呼吸機使用時間5～72 h,平均(26.5±4.4)h。

2.3 手術(shù)效果觀察

71例(95.9%)患者治愈出院,3例死亡(2例Carpentier C型病變患者術(shù)后低氧血癥、右心衰竭死亡;1例Carpentier B型病變患者術(shù)后第3天心臟驟停死亡),死亡率為4.1%(3/74)。

不同手術(shù)方法(除外加做格林或房間隔開窗患者)術(shù)后3 d、術(shù)后1年的三尖瓣反流面積均小于術(shù)前,差異均有統(tǒng)計學意義(均為P<0.01),見表1。手術(shù)前后NYHA心功能分級分布比較差異有統(tǒng)計學意義(均為P<0.01),且術(shù)后1個月、術(shù)后1年的NYHA心功能分級Ⅰ～Ⅱ級患者比例高于術(shù)前(χ2=45.106、45.106,均為P<0.01),見表2。術(shù)后3 d、術(shù)后1年的三尖瓣反流面積、右心室功能指標均低于術(shù)前,差異均有統(tǒng)計學意義(均為P<0.01),見表3。

表1 57例Ebstein心臟畸形患者手術(shù)前后三尖瓣反流面積比較

表2 71例Ebstein心臟畸形患者手術(shù)前后NYHA心功能分級比較[例(%)]

表3 71例Ebstein心臟畸形患者手術(shù)前后三尖瓣反流面積和右心室功能比較

2.4 術(shù)后并發(fā)癥觀察

術(shù)后有2例患者并發(fā)院內(nèi)肺部感染,予以抗感染、增強免疫等對癥支持治療后好轉(zhuǎn);有3例手術(shù)切口出血,予以壓迫止血、加壓包扎等處理后切口愈合良好;有2例術(shù)后低氧血癥、右心衰竭死亡。術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率為9.9%(7/71)。

3 討論

本研究顯示,應(yīng)用不同的手術(shù)方法治療Ebstein心臟畸形均可得到較好的治療效果?；颊咝g(shù)后三尖瓣反流面積均較術(shù)前顯著下降,心功能分級較術(shù)前顯著改善,NYHA心功能分級Ⅰ～Ⅱ級占比高于術(shù)前,右心室功能指標均低于術(shù)前,并且隨訪1年所得結(jié)果與術(shù)后結(jié)果基本相當,提示對Ebstein心臟畸形患者采用手術(shù)治療有效,還可獲得理想的遠期效果。

不過,需要針對不同類型病變患者采取不同手術(shù)方法。Carpentier D型病變主要是瓣葉發(fā)育不良,無法修復(fù),采用縱向折疊房化心室+三尖瓣置換術(shù);C型病變功能右心室小,常伴有房間隔右向左分流,三尖瓣修復(fù)術(shù)加做雙向格林術(shù)才會安全[10-11]。另外,對于術(shù)前右心功能不全的患者,應(yīng)計劃加做上腔靜脈肺動脈端側(cè)吻合術(shù)(雙向格林術(shù))[12]。無論采用何種方法,術(shù)后瓣膜修復(fù)效果不理想者均可加做雙向格林術(shù),以減輕右心室負荷,使患者渡過危險期[13]。另外,三尖瓣反流有惡化風險,也需高度重視、積極處理[14]。A型和B型病變5年前多采用橫向折疊或縱向折疊房化心室加瓣環(huán)縮小的方法,治療總體有效,但術(shù)后三尖瓣反流仍較大。橫向折疊房化心室加瓣環(huán)成形術(shù),是用間斷帶墊片縫合下移的隔葉根部,將其上提至接近正常瓣環(huán)位置,打結(jié)固定,而后再加用Devega法環(huán)縮三尖瓣環(huán)。橫向折疊房化心室的缺點是術(shù)后右心室形態(tài)不好,右心室縱向長度減少,功能右心室沒有擴大,隔葉輕度下移者尚可應(yīng)用,隔葉下移較重者術(shù)后功能右心室容量小,不利于右心功能。此外,橫向折疊法有時可導(dǎo)致左心室流出道狹窄[15],也是該術(shù)式的缺點。

縱向折疊房化心室+三尖瓣成形術(shù),是在右心室內(nèi)自里向外間斷帶墊片縫合4～5針達瓣環(huán)處,打結(jié)固定,此時應(yīng)注意檢查右心室外側(cè)的冠狀動脈是否受壓扭曲。兒童一般加用Devega法,成人用三尖瓣成型環(huán)加固三尖瓣環(huán)。

三尖瓣錐形重建術(shù)是由da Silva醫(yī)生于1993年首次提出的[16-17]。近幾年三尖瓣錐形重建術(shù)在我院應(yīng)用較多,效果較前明顯改善,用錐形(Cone)技術(shù)重建三尖瓣。手術(shù)要點如下:(1)將三尖瓣前葉及后葉沿瓣環(huán)剪下;(2)自右心室由內(nèi)向外帶墊片間斷縫合4～5針,里窄外寬呈三角形,折疊房化心室,而后縫縮瓣環(huán)至正常大小;(3)將剪下的前葉及后葉,錐形向右旋轉(zhuǎn),覆蓋整個三尖瓣環(huán),用5-0滑線將瓣葉雙層縫合于新的瓣環(huán)上;(4)用三尖瓣成型環(huán)固定加強。錐形手術(shù)中縱向折疊房化心室,能維持正常右心室高度與幾何形態(tài)。重建的房室瓣位置正好在房室連接處。手術(shù)后房化右心室減少,功能右心室容量增加,右心室收縮功能增強。此時瓣葉覆蓋了全部瓣環(huán),關(guān)閉嚴密[18-19]?；颊咝g(shù)后無反流或微量反流。如果注水試驗仍有反流,可根據(jù)情況采用緣對緣技術(shù)、瓣環(huán)縮小方法、縫合瓣葉裂開方法等予以處理,注水試驗時一定不能見到明顯的反流。

本文作者認同李俊生等[20]的觀點,對于三尖瓣發(fā)育較差的患者術(shù)后注水發(fā)現(xiàn)反流量較大,可采用雙孔技術(shù),將三尖瓣前葉與對應(yīng)的隔葉褥式縫合一針,?？墒谷獍觋P(guān)閉嚴密,免于換瓣。

總之,Ebstein心臟畸形病情差異較大,必須根據(jù)患者的病情做出恰當?shù)奶幚?因此本組患者治療效果較好。據(jù)此,建議Carpentier D型病變采用縱向折疊房化心室+三尖瓣置換術(shù),C型病變采用三尖瓣修復(fù)術(shù)+雙向格林術(shù),A、B型病變采用三尖瓣錐形重建術(shù),以使此類患者取得良好的治療效果。

利益沖突：無